Апаллический синдром

Апаллический синдром заключается в выключении функции коры головного мозга и потере когнитивных способностей. Вегетативные функции при этом сохранены – у пациента присутствует дыхание, пульс, болевая чувствительность, он способен жевать и глотать. Причиной апаллического синдрома является поражение головного мозга при различных заболеваниях и травмах. Диагноз ставится на основании неврологических тестов и шкал оценки сознания пациента. Лечение заключается в поиске и устранении процессов, являющихся причиной нарушения функции коры, поддержании сохраненных функций, предупреждении развития осложнений.

Термин «апаллический» означает отсутствие коры. Паллиум – синоним коры больших полушарий, которая покрывает их как плащ. Апаллический синдром называют также вегетативным состоянием, поскольку свойственные нормальной коре сознательные и когнитивные функции у пациента отсутствуют, сохранены только жизненно важные вегетативные рефлексы. В некоторых случаях выключение коры сочетается с поражением более глубоких слоев мозга.

Частота встречаемости болезни – до 100 случаев на 1000000 человек. С одинаковой частотой наблюдается во всех возрастных группах у обоих полов.

Причины развития болезни

Поражение коры с сохранением функции ствола мозга может спровоцировать любое неблагоприятное воздействие.

К основным причинам развития болезни относят:

• 

  травматические повреждения черепа, оперативное вмешательство в область мозга – наиболее частая причина заболевания у лиц молодого возраста;
• аномалии развития головного мозга – микроцефалия, дисплазия коры. Нарушения проявляются у детей сразу после рождения;
• инфекционные заболевания, вызывающие менингит и энцефалит (вирусы, бактерии), медленные прионные инфекции ЦНС;
• состояние гипоксии – недостаточное поступление кислорода к тканям мозга за счет сердечной недостаточности, ишемической болезни, острой сосудистой недостаточности, асфиксии, отравления токсичными веществами, в ходе операции;
• крупные опухоли в голове могут сдавливать ткани и вызывать гипоксию, отек мозгового вещества, нейротоксикоз;
• грубые метаболические нарушения, возникающие при уремии, гипогликемической, печеночной коме могут стать причиной корковых нарушений;
• хронические дегенеративные заболевания мозга в терминальной стадии – болезнь Альцгеймера, сосудистые деменции, деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, алкогольная деменция.

Патогенез

Различная этиология апаллического синдрома обусловливает различную морфологическую картину поражения коры. Специфические нарушения, присущие болезни, отсутствуют. При недостаточном насыщении коры кислородом происходит ее некроз. Травматические повреждения нарушают анатомические и функциональные связи между нейронами. Дегенеративные изменения вызывают прогрессирующую атрофию и снижение функциональности коры.

Если человек находится в коме, отсутствует не только сознание, но и вегетативные функции. Переход от комы к нормальной жизнедеятельности начинается с восстановления подкорковых структур, ретикулярной формации. В этот период кора еще неактивна, и пока не сформируются нейронные связи, пациент будет находиться в состоянии апаллического синдрома.

Симптомы

Для апаллического синдрома характерны следующие признаки:

• внешне пациент находится в сознании, но сам себя не осознает, не узнает предметы и людей, не реагирует на раздражители;
• сохранена болевая чувствительность, способность к жеванию и глотанию, но в замедленном ритме;
• организм поддерживает дыхание, сердцебиение и артериальное давление за счет сохраненной функции гипоталамуса;
• функция органов таза не контролируется пациентом;
• сохраняется чередование сна и бодрствования, но суточный цикл нерегулярный.

В состоянии бодрствования пациент открывает глаза, реагирует на болевые раздражители, однако не проявляет других признаков сознания, эмоций, целенаправленной деятельности. У больного может развиться чрезмерное напряжение симпатической нервной системы, проявляющееся повышением давления, учащенным пульсом, болью в сердце. Симптом беспокойных ног проявляется в виде судорог, онемения, ползания мурашек, покалывания в нижних конечностях.

Лицо не выражает эмоций, мимика отсутствует, глаза не способны к слежению, двигаются хаотично. Болевые раздражения сопровождаются расширением зрачков, повышением артериального давления, учащением пульса. Для больного характерно спастическое сжатие кистей и стоп, согнутое положение ног, тонические кратковременные судороги.

В состоянии сна у пациента наблюдается повышение тонуса парасимпатической системы – снижается артериальное давление, пульс становится реже, лицо краснеет, усиливается потоотделение.

Если произошла травма, нарушен метаболизм, больной отравился, или нарастает гипоксия, апаллический синдром развивается в краткие сроки. Для дегенеративных процессов характерно постепенное выпадение функции головного мозга. Первый признак восстановления сознания – появление слежения взглядом за движущимися предметами. При остром развитии болезни сознание может восстановиться полностью.

Осложнения

Осложнения апаллического синдрома связаны с потерей сознания и длительным неподвижным положением пациента:

• вынужденное положение конечностей вследствие длительного спазма приводит к контрактуре суставов;
• отсутствие двигательной активности и постоянное пребывание в кровати приводит к образованию пролежней, застою крови в малом круге кровообращения, вызывающим пневмонию;
• распространение инфекции по мочевым путям может вызвать пиелонефрит, попадание инфекции в кровь приводит к сепсису с возможным летальным исходом.

Полная утрата мозговых функций приводит к смерти пациента. Продолжительность жизни можно увеличить при помощи комплексного ухода, терапии, полноценного питания больного.

Диагностика

Отсутствие точных критериев осознанности и уровня сознания затрудняет диагностику апаллического синдрома. У маленьких детей диагноз можно установить только после трех месяцев жизни, поскольку раньше у младенцев отсутствует осознанное поведение.

Диагностика начинается с осмотра невролога, нейрохирурга. Установить контакт и провести опрос пациента с апаллическим синдромом невозможно – больной не отвечает на вопросы, глазные яблоки совершают неосмысленные движения, периодически происходит вытягивание губ и сосательные движения. Реакция на болевой раздражитель присутствует. Мышцы конечностей находятся в гипертонусе, присутствуют патологические сухожильные рефлексы.

Для получения дополнительных сведений выполняют инструментальные исследования:

• электроэнцефалография – для заболевания характерен дельта или тета-ритм, реже присутствует альфа или бета-ритм, что может свидетельствовать о восстановлении коры;
• нейровизуализация с помощью магнитно-резонансной или компьютерной томографии мозга не показывает специфической картины. На снимках выявляются признаки заболевания, ставшего причиной апаллического синдрома – дегенеративные процессы, инсульт, некроз, гематома, опухоль. У большинства больных наблюдается гидроцефалия и признаки атрофии коры;
• ПЭТ-КТ головного мозга – исследование показывает снижение уровня метаболизма в коре до 50%;
• ультразвуковое исследование мозга – процедура позволяет оценить гидродинамику мозга и наличие гидроцефалии.

При помощи нейрофизиологических тестов и шкал по клиническому состоянию следует отличать апаллический синдром от коматозного состояния, сопора.

Лечение

Терапия осуществляется консервативными и хирургическими методами, направленными на восстановление сознания, предотвращение осложнений и обеспечение жизнедеятельности пациента. В первую очередь проводят лечение основного заболевания.

Консервативная терапия включает:

• 

  активацию восстановительных процессов головного мозга – ноотропные средства, витамины, введение кислорода в субарахноидальное пространство, стимуляция сенсорных рецепторов (тактильных, зрительных, обонятельных, слуховых);
• обеспечение искусственного питания через гастростому;
• миорелаксанты для ослабления мышечного тонуса и предупреждения развития суставных контрактур;
• массаж, лечебная физкультура, ежедневный уход для профилактики пролежней, пневмонии и инфекционных осложнений.

Хирургическое лечение проводится в рамках восстановительной нейрохирургии и направлено на улучшение утраченных функций и качества жизни пациента. Наиболее распространен метод долгосрочной электростимуляции мозговых структур путем введения в глубинные ткани мозга электродов.

Разработан метод трансплантации эмбриональных нервных клеток, направленный на реконструкцию поврежденного участка нервной ткани и стимуляцию собственных восстановительных процессов.

С целью уменьшения тонуса спазмированных мышц выполняют частичную деиннервацию, пересечение сухожилий. При сопутствующей гидроцефалии проводят шунтирующие операции с выводом избытка ликвора в брюшную полость.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев изменения коры при апаллическом синдроме носят необратимый характер и приводят к инвалидности пациента. Острое развитие болезни может завершиться восстановлением утраченных функций при условии своевременного лечения основного заболевания. Хроническая форма является последней стадией дегенеративных процессов мозга и не поддается лечению.

Профилактика направлена на предупреждение интоксикаций организма, своевременную диагностику и лечение соматических заболеваний и инфекций мозга.

Используемая и рекомендуемая литература

1. PubMed (руководство / обзор): Giacino JT et al. Practice Guideline Update — PubMed. PubMed: Practice guideline update recommendations summary: Disorders of consciousness (2018). https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30098791/ — 2018.
2. CDC (официальный отчёт): Centers for Disease Control and Prevention. Report to Congress on Traumatic Brain Injury in the United States: Epidemiology and Rehabilitation. CDC; 2015. https://www.cdc.gov/traumaticbraininjury/pdf/tbi_report_to_congress_epi_and_rehab-a.pdf — 2015.
3. ВОЗ (ICD / классификация, релевантно для кодирования и терминологии): World Health Organization. International Classification of Diseases (ICD-10) — Blue Book (notes and classification). WHO; (ICD-10, основная публикация 1992/1993 — см. Blue Book PDF). https://www.who.int/docs/default-source/classification/other-classifications/bluebook.pdf?sfvrsn=374758f7_2 — (ICD-10 materials; original ICD-10: 1992/1993).
4. Кондратьева Е.А. Вегетативное состояние (этиология, патогенез, диагностика и лечение). СПб.: РНХФ им. проф. А.Л. Поленова; 2014.
5. Лурия А.Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга: Монография. М.: МГУ; 1962.
6. Сидоров П.И. Введение в клиническую психологию: Учебник для студентов медицинских ВУЗов. Том 1. М., 2000.
7. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, Whyte J, Ashman EJ, Ashwal S, et al. Practice Guideline Update Recommendations Summary: Disorders of Consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and NIDILRR. Arch Phys Med Rehabil. 2018 Sep;99(9):1699–1709. doi:10.1016/j.apmr.2018.07.001.
8. Laureys S, Celesia GG, Cohadon F, Lavrijsen J, León-Carrión J, Sannita WG, et al.; European Task Force on Disorders of Consciousness. Unresponsive wakefulness syndrome: a new name for the vegetative state or apallic syndrome. BMC Med. 2010 Nov 1;8:68. doi:10.1186/1741-7015-8-68.
9. Jennett B, Plum F. Persistent vegetative state after brain damage. A syndrome in search of a name. Lancet. 1972 Apr 1;1(7753):734–737. doi:10.1016/S0140-6736(72)90242-5.
10. The Multi-Society Task Force on PVS. Medical aspects of the persistent vegetative state — Part I & Part II. N Engl J Med. 1994;330(21):1499–1508; 330(22):1572–1579. (Consensus report). doi:10.1056/NEJM199405263302107; 10.1056/NEJM199406023302206. PubMed.
11. Kotchoubey B. Apallic syndrome is not apallic: is vegetative state vegetative? Neuropsychol Rehabil. 2005 Jul-Sep;15(3-4):333–356. doi:10.1080/09602010443000416.
12. Jellinger KA. Neuropathology of prolonged unresponsive wakefulness syndrome after blunt head injury: review of 100 post-mortem cases. Brain Inj. 2013;27(7-8):917–923. doi:10.3109/02699052.2013.793395.
13. Von Wild K, Gerstenbrand F, Dolce G, Binder H, Vos PE, Saltuari L, et al. Guidelines for Quality Management of Apallic Syndrome / Vegetative State. Eur J Trauma Emerg Surg. 2007 Jun;33(3):268–292. doi:10.1007/s00068-007-6138-1.
14. Wade DT. How often is the diagnosis of the permanent vegetative state incorrect? A review of the evidence. Eur J Neurol. 2018 Apr;25(4):619–625. doi:10.1111/ene.13572.
15. Лихолетова Н.В., Горбачёв В.И., Нетёсин Е.С., Молчанов И.В. Устойчивое нарушение сознания: о вопросах терминологии (обзор литературы). Анестезиология и реаниматология. 2017. (Онлайн-публикация). Available from: https://cyberleninka.ru/article/n/ustoychivoe-narushenie-soznaniya-o-voprosah-terminologii-obzor-literatury. 2017.