Базилярная импрессия

Вдавление внутрь черепной коробки участка затылочной кости в области краниовертебрального перехода называется базилярной импрессией. Она бывает врожденной или приобретенной. В случае легкого, не прогрессирующего, но стабильного течения лечение не требуется, при более серьезных патологиях показано хирургическое вмешательство. Базилярная импрессия вызывает краниальное смещение позвоночника и уменьшение объема черепа, что может привести к развитию мозжечковых расстройств, гидроцефалии, поражению верхних шейных отделов позвоночника, корешковых симптомов. Диагностируется патология при помощи МРТ, КТ, рентгенографии краниовертебрального перехода.

Что такое базилярная импрессия

Нарушение выглядит, как вдавление ската затылочной кости воронкообразной формы с углублением краев большого затылочного отверстия внутрь. Часто врожденная сочетается с другими патологиями развития позвоночника и краниоцеребральными отклонениями. К ним относятся:

• Ассимиляция атланта;
• Платибазия;
• Аномалия Киари,
• Атланто-аксиальная дислокация.

Причины заболевания

Первичная, то есть врожденная форма болезни возникает еще во внутриутробный период развития. К ней могут привести негативные воздействия на плод:

• 

  Контакт с токсическими химическими веществами;
• Радиоактивное облучение, особенно в первом триместре.

При наличии базилярной импрессии у родителей риск появления ее у ребенка повышается. Негативное влияние могут оказать перенесенные матерью в период органогенеза инфекционные заболевания. Такие, как:

• Токсоплазмоз;
• Краснуха;
• Цитомегаловирус;
• Корь;
• Ветряная оспа;
• Хламидиоз.

Вторичная (приобретенная) импрессия вызвана в результате деструкции структуры затылочной кости. Встречается намного реже, чем первичная. Факторами, способствующими изменению или разрушению структуры кости являются:

• Остеомаляция;
• Остеопороз;
• Гиперпаратиреоз с нарушением обмена кальция;
• Деформирующая остеодистрофия Педжета;
• Несовершенный остеогенез;
• Рахит в тяжелых формах;
• Родовые травмы;
• Новообразования и опухоли;
• Остеомиелит затылочной кости;
• Воспалительные процессы, вызванные сифилисом или туберкулезом.

Характерная симптоматика

Симптоматическая картина при этой патологии начинает проявляться в возрасте до 30 лет. Наиболее часто уменьшение объема задней черепной ямки и циркуляции ликвора прогрессирует в период от пятнадцати до двадцати лет. Развивающаяся болезнь вызывает повышение внутричерепного давления, сжатие мозжечка, корешков черепно-мозговых нервов и ствола мозга, гидроцефалии. Сдавление верхних шейных сегментов спинного мозга приводит к формированию спинальной и корешковой симптоматики.

Характерными клиническими признаками базилярной импрессии являются:

• Приступообразные головные боли в затылочной области. Они зависят от положения головы, усиливаясь при поворотах, кашле, смехе, натуживании;
• Распространение боли на область глаз с ощущением давления изнутри;
• Вегетативные нарушения на фоне головной боли, которые включает колебания артериального давления, гипергидроз, тахикардию, озноб или ощущение жара;
• Атаксия (шаткость при ходьбе), неустойчивость, невозможность выполнить тест Ромберга. При координаторных пробах испытуемый часто промахивается, наблюдается нарушение мелкой моторики;
• Двоение в глазах при взгляде вниз;
• Нистагм, непроизвольные частые колебания глаз, проявляется при поражении ствола мозга;
• Компрессионная миелопатия может привести к развитию спастического тетрапареза, что вызывает умеренные диссоциированные расстройства чувствительности;
• Тугоухость;
• Головокружения, обмороки;
• Нарушение чувствительности кожи лица;
• Боль в шее и верхних конечностях;
• Ощущение мурашек в области шеи и затылка.

Визуальный осмотр пациентов с базилярный импрессией часто обнаруживает заниженную линию роста волос и короткую шею.

Диагностические методы постановки диагноза

Невролог может заподозрить патологии краниовертебрального перехода и задней черепной ямки характерные жалобы пациента и анамнез заболевания. Для подтверждения диагноза потребуется:

• Рентгенологическое исследование в прямой и боковой проекции. Если отросток второго шейного позвонка смещен вверх, а угол между скатом и пластинкой основной кости составляет больше 130°, диагностируется базилярная импрессия;
• Компьютерная томография черепа и позвоночника, позволяющая более детально визуализировать костные структуры;
• Офтальмоскопия, которая может выявлять застойные диски зрительных нервов;
• Пороговая аудиометрия показывает тугоухость нейросенсорного типа;
• Магнитно-резонансная томография головного мозга и позвоночника позволяет оценить состояние мягких тканей.

При постановке диагноза базилярную импрессию важно дифференцировать от других патологий: опухоли мозжечка, атаксии Фридрейха или Пьера-Мари, коркового типа атаксии.

Терапия

При обнаружении базилярной импрессии с помощью методов аппаратной диагностики, на которых видно отсутствие сжатие мозговых структур лечение не требуется. Такая патология чаще всего протекает бессимптомно и не несет угрозы здоровью. Если появляются клинические признаки сдавления спинного мозга, мозжечка или ствола, обнаруживаются ликвородинамические нарушения, при которых нарастает окклюзионный синдром, и симптоматическая картина прогрессирует необходимо оперативное вмешательство. Чтобы провести декомпрессию, хирургам требуется расширить большое затылочное отверстие. Для этого делается ламинэктомия и удаляется задняя губа большого затылочного отверстия. После чего необходимо стабилизирующая операция, способствующая фиксации головы шейному отделу позвоночника.

Когда срочно к врачу?

Используемая и рекомендуемая литература

1. Barrie U., et al. Basilar Impression: A Systematic Review and Meta-Analysis of Clinical Features, Operative Strategies, and Outcomes. World Neurosurg. 2024;189:323-338.e25. Epub 2024-05-09. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38729521/.
2. Joitescu I., et al. A Staged Approach for Surgical Management of Basilar Invagination. Oper Neurosurg. 2024;27(4):424-430. Epub 2024-04-10. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38869484/ PubMed.
3. Kwong Y., et al. Craniometric measurements in the assessment of craniovertebral settling in rheumatoid arthritis: are they still relevant in the age of cross-sectional imaging? AJR Am J Roentgenol. 2011;196(4):924-929. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21427306/
4. Menezes A.H., et al. Odontoid upward migration in rheumatoid arthritis: an analysis of 45 patients. J Neurosurg. 1985;63(4):500–509.
5. Ibrahim A.G., Crockard H.A. Basilar impression and osteogenesis imperfecta: a 21-year retrospective review of outcomes in 20 patients. J Neurosurg Spine. 2007;7(6):594–600. doi:10.3171/SPI-07/12/594.