Содержание
1. Боковой амиотрофический склероз — понятие2. Факторы, влияющие на развитие бокового амиотрофического склероза3. Разновидности БАС4. В чем проявляется?5. Как происходит диагностика БАС?6. Способы лечения7. Дальнейший прогноз при боковом амиотрофическом склерозе8. Когда срочно к врачу?9. FAQ
Боковой амиотрофический склероз — понятие
Боковой амиотрофический склероз (в медицинской сфере имеет сокращенное название БАС) — болезненное состояние человеческого организма, имеющее нейроденеративную природу, которое характеризуется уничтожению центральных и периферийных нейроэлементов. Представленный недуг вызывает патологические деформации в теле больно, развивается атрофия мышц скелетного аппарата, фасцикуляция, повышенная степень активности рефлексов, аномальный нарушения в тазовом отделе и глазодвигательной области. Болезнь обладает высокой степенью распространения и чаще всего приводит к смертельному исходу. В настоящее время в современной медицине не имеется способов, которые могли бы оказать эффективное воздействие на БАС.
Факторы, влияющие на развитие бокового амиотрофического склероза
Долгое время главные источники развития недуга не были известны ученым, однако после проведения различных научных исследований стало ясно, что механизм развития отклонения от нормы данного типа состоит в мутации и сбое в функционировании серьезных структур рециркуляции белковых соединений, расположенных в нервных клетках спинного и головного мозга. В результате их изменений происходит потеря способности к регенерации и стабильной работе основных параметров.
Разновидности БАС
На сегодня существует несколько разнообразных форм описываемого аномального процесса, к которым относятся:
- Церебральная.
- Шейно-грудная.
- Бульбарная.
- Пояснично-крестцовая.
В чем проявляется?
Наиболее распространенные для представленного вида заболевания являются такие проблемы:
- Развитие ассиметричных парапарезов.
- Высокая степень двигательной активности рефлекторных способностей.
- Поражение нижних зон.
- Возникновение бульбарных и псевдобульбарных деформаций.
- Снижается уровень трудоспособности.
- Быстрая потеря массы тела.
- Проявляется одышка.
- Гипертонус мышц.
- Дисфункция сухожилий.
- Паралич.
Как происходит диагностика БАС?
Для проведения определенных обследований человека, страдающего от подобных расстройств, врачи, прежде всего, проверяют присутствие таких критериев как:
- Признаки поражения периферического и центрального мотонейрона.
- Сведений электрофизиологической и патоморфологической природы.
- Распространение симптоматики в некоторых участках путях снабжения определенных органов.
На данный момент, специалисты используют для диагностирования подобной болезни следующие клинические процедуры:
- Получение полноценной и достоверной информации о пациенте (общение с больным и его родными).
- Физикальное и неврологическое тестирование.
- МРТ головного мозга.
- Забор кровеносных телец для проведения общего и биохимического анализа.
- Серологическое исследование.
- Оценка ликвора.
- Молекулярно-генетическое обследование.
Также, помимо вышеперечисленных методик, доктор обязательно должен обращать внимание на все имеющиеся жалобы больного, который может говорить о наличии скованности или слабости в определенных отделах мышц, подергивания или спазмы, уменьшение объема, приступы острой недостаточности воздушного потока, проблемы с речевым аппаратом, высокая степень слюноотделения, глотания, недосып и прочее. Кроме того, специалист обязан уточнить присутствие или наоборот отсутствие таких симптомов, как:
- Раздвоение в глазных орбитах.
- Появление озноба.
- Нарушения в работе памяти.
Эксперты предписывают своим пациентам дополнительные тестирования неврологического плана:
- Нейропсихологический анализ.
- Проверка черепной иннервации.
- Исследование мандибулярного рефлекса.
- Диагностика тонуса мышц.
Способы лечения
Так как окончательно избавиться от подобного патологического процесса человек не может, врачи направляют терапевтические меры на:
- Торможение развития заболевания.
- Продление способностей больного к самообслуживанию.
- Понижение уровня заметных симптомов.
- Поддержание стабильной степени качества повседневной жизнедеятельности.
Наиболее часто применяемым лекарственным средством, обладающим эффектом замедления БАС является фармакологический препарат — Рилузол. При его использовании, доктора получают возможность оттянуть летальных исход на три месяца. Компонент предписывается на пожизненной основе и не имеет зависимости от приема пищи. Помимо него, специалисты выписывают карнитин, помогающий в стабилизации мышечного тонуса благодаря улучшению обмена веществ. Также, пациентам рекомендовано использоваться обувь ортопедического производства, применять инструменты для облегчения передвижения (ходули, трости, коляски).
Особо тяжелых людей, больных таким заболеванием, могут перевести на жидкое питание, а в дальнейшем подключить к устройству ИВЛ. Однако, врачи всегда обдумывают возможность перевода пациента на искусственную вентиляцию, так как все зависит от дальнейшего исходя и сможет ли он жить дальше без него. Некоторые люди отказываются от такой возможности в связи с трудным уходом и большими затратами.
Дальнейший прогноз при боковом амиотрофическом склерозе
В случае возникновения вышеописываемых симптомов, которые провоцируют развитие бокового амиотрофического склероза, прогнозирование специалистов в данной области — негативное. Единственным возможным исключением может послужить определенный вариант генетической модификации БАС, который характерен при мутации в геноме определенных элементов. Люди, пораженные поясничной формой заболевания — в среднем проживают до 2,5 лет, при бульбарном типе — 3,5 года. Согласно среднестатистическим сведениям не больше 7% человек, у которых диагностировали подобный недуг, живут больше пяти лет.
Когда срочно к врачу?
Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас или ваших близких появились следующие симптомы:
- Внезапное затруднение дыхания, чувство нехватки воздуха, особенно в положении лежа.
- Внезапное нарушение глотания (поперхивание, невозможность проглотить слюну или пищу).
- Быстро нарастающая слабость в руках или ногах.
- Неожиданное падение из-за слабости в ногах.
- Появление смазанной, невнятной речи, которая возникла остро.
FAQ
Что такое боковой амиотрофический склероз (БАС) простыми словами?
Это тяжелое, прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором постепенно погибают двигательные нейроны (нервные клетки, отвечающие за движение). Мозг теряет способность посылать сигналы мышцам, они слабеют, атрофируются, и человек теряет способность двигаться, говорить, глотать и, в конечном итоге, дышать.
Каковы первые признаки БАС?
Начальные симптомы могут быть разными: слабость в конечностях (например, "заплетается" нога при ходьбе, слабеет кисть), нарушение речи (невнятность, гнусавость), затруднение глотания, подергивания мышц (фасцикуляции). Важно, что болезнь обычно начинается с одной стороны тела.
Как диагностируют БАС?
Диагноз ставится на основе клинической картины (осмотр невролога) и исключения других заболеваний. Ключевые методы: электронейромиография (ЭНМГ) для оценки работы мышц и нервов, а также МРТ головного и спинного мозга для исключения других причин симптомов (опухолей, грыж, инсультов).
Существует ли лечение БАС?
Полностью вылечить БАС на сегодняшний день невозможно. Существует препарат (рилузол), который может замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь на несколько месяцев. Основная терапия направлена на облегчение симптомов, поддержание качества жизни и уход (включая дыхательную поддержку и питание).
Какова продолжительность жизни при БАС?
Прогноз серьезный. Средняя продолжительность жизни от появления первых симптомов составляет 3-5 лет. Однако течение болезни индивидуально, и некоторые пациенты живут значительно дольше, особенно при раннем начале и медленном прогрессировании.
Используемая литература
- PubMed: Brown R.H., Al-Chalabi A. Amyotrophic Lateral Sclerosis. N Engl J Med. 2017;377(2):162–172. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28700839/ (13 июля 2017).
- PubMed: Hardiman O., et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17085. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28980624/ (20 октября 2017).
- CDC: National Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Registry — About the Registry. https://www.cdc.gov/als/abouttheregistrymain/index.html (12 ноября 2024).
- Логроскино Г. Заболеваемость боковым амиотрофическим склерозом в Европе. Джей Нейрол Нейрохирургия-Психиатрия 2010.
- Лакомбле Л. Исследование диапазона доз рилузола при боковом амиотрофическом склерозе. II группа по изучению бокового амиотрофического склероза/рилузола. Ланцет 1996.
- Lacomblez L., Bensimon G., Leigh P.N., Guillet P., Meininger V. Dose-ranging study of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. The Lancet. 1996;347:1425–1431.
- Van Damme P., et al. European Academy of Neurology (EAN) guideline on the management of amyotrophic lateral sclerosis in collaboration with ERN EURO-NMD. European Journal of Neurology. 2024.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). 26 марта 2025. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als.