Болезнь мойя-мойя — достаточно редкий недуг сосудистой природы, который проявляется в замедленном развитии стенозировании церебральных артерий, расположенных внутри черепной коробки, а также сопровождается прогрессированием обходных коллатералей. Представленное заболевание обладает такой же симптоматикой, как и многие виды инсультов, хроническая ишемия и прочее. Во время составления заключения, специалист опирается на сведения, полученные после проведения церебральной ангиографии. Существует два вида лечения описываемой патологии: стандартный прием, который направлен на устранение проблем, а также более действенный способ — хирургическое вмешательство.
Краткие данные
Болезнь мойя-мойя — редкостное отклонение от нормы в функционировании церебральных сосудов. Впервые ее смогли правильно и точно описать медики из Японии. До середины 20 века подобный недуг считали свойственным лишь жителям этой страны, однако после 1692 года появилась информация о различных очагах поражения во многих других местах. Несмотря на эти факты, зачастую, врачи диагностирует описываемую аномалию у населения азиатской области. Согласно среднестатистическим сведениям распространенность болезни составляет 3,5% случаев на 1 миллион, что в сравнении с Америкой, у которой имеется лишь 1 ситуация на то же количество людей — является существенной разницей.
В Российской Федерации ученые смогли собрать только 30 историй пациентов с подобными симптомами, но не все из них абсолютно подходят под параметры заболевания. Свое интересное название она получила из-за своей особой картины, которую можно изучить после проведения ангиографического исследования. Мойя-мойя с японского языка переводится, как «подобная сигаретному дыму». Наиболее опасные жизненные периоды, считаются до десятилетнего возраста (в частности пять), а также отрезок между 30-40 годами. Женщины подвержены опасности поражения организма почти в 2 раза больше, чем представители мужского пола.
Факторы болезни мойя-мойя
Главным источником патологического процесса в теле является сужение просвета внутричерепного района сонной артерии, отдельных зон центральной и передней артерий мозга, который способен постепенно прогрессировать до более серьезных последствий. Помимо этого возникают деформации в захваченных отделах описываемых структур, выделяющиеся появлением фиброза интимы и ее увеличением, а также происходит уменьшение в размерах средне полости сосудистой поверхности. Вследствие таких изменений образуется стеноз, который впоследствии перерастает в дальнейшее поражение всех структур.
На данный момент специалисты так и не смогли выяснить, какие же причины возникновения представленного недуга. Некоторые склоняются к такому мнению, что отклонения происходят в результате наследственного фактора. В 90-х годах ученые проводили эксперимент между 16 семьями, страдающих от подобной аномалии, предназначенный для исследования ДНК. Это тестирование показало присутствие мутации определенного вида гена. Стоит отметить, что на практике у многих пациентов выявляется спорадическая форма недуга, но также с помощью диагностического мероприятия определяют семейные латентные виды.
Опираясь на исследования другой гипотезы, описываемое заболевание схоже с артериитом, который формируется в нестандартном типе. Он образуется вследствие аутоиммунных процессов и воспалений. Исходя из полученных сведений, существует утверждение, что более 70% ситуаций с подобными симптомами обладают прямой связью с перенесенным ранее синуситом, отитом и прочими хроническими болезнями. Также, стоит сказать, что подобная патология достаточно часто сопровождается другими заболеваниями, например: туберозным склерозом, синдромом Апера, ЧМТ и т.д.
В чем проявляется?
У больных выделяют пару механизмов проявления: хроническую ишемию, обладающую способностью к прогрессированию и кровотечениями из увеличенных и ослабленных сосудов. В детском возрасте ярко заметны ишемические проявления, а у взрослых лиц — геморрагические.
Симптомы у детей:
Транзисторные атаки ишемического характера.
Нарушения речевого аппарата.
Гемипарез.
Ослабление мышц в одной конечности.
Сенсорные проблемы.
Потеря зрения.
В некоторых ситуациях возникают эпилептические припадки, вызывающие олигофрению.
Симптоматика взрослых людей:
Болезненные ощущения в области головы, схожие с мигренью.
Шум в ушных каналах.
Онемение конечностей.
Кровоизлияния субарахноидальной природы.
Асимметрическое расположение носогубных складок.
Пирамидная нехватка.
Сбои в координации.
Проблемы в работе системы кровоснабжения мозгового участка.
Последствия заболевания, проявляются в виде приступов инсульта, которые вызывают неврологические поражения, инвалидному образу жизни или приводят смерти.
Диагностические мероприятия
При подозрении на описываемый недуг, специалист в области неврологии прибегает к следующим клиническим процедурам:
В современной медицине на смену золотому стандарту проверка организма пациента с помощью ангиографии, пришли новомодные и безвредные способы изучения тела по типу магнитно-резонансного прибора и компьютерного устройства. Эти технологии обладают более детализированным навыком визуализации и проводятся без применения хирургических или любых других медицинских инструментов.
Как избавиться от болезни мойя-мойя?
После окончания всех исследований доктор составляет план терапии, который может носить консервативную форму, тогда все лечение направлено на восстановление сосудистой и нейрометаболической структуры. Оно в значительной мере улучшает общее состояния больного, однако не способно остановить распространение заболевания.
Второй методикой лечения, считается операционное вмешательство с образованием сосудистого участка, помогающего кровеносным тельцам двигатель в обход стенозированных проходов. Операция проводится двумя вариантами: прямым — врачи подшивают объект к сосудам, непрямым — шунт укладывают сверху на мозг. Первый способ более действенен, так как кровоснабжение нормализуется за короткое время, второй же нуждается в периоде стабилизации до 12 месяцев. После проведения процедуры только у 10% могут снова появиться приступы, когда при непрямой операции их диагностируют практически у 60%.
Дальнейший прогноз
При своевременном обращении за профессиональной медицинской помощью и правильном лечение прогноз специалистов обладает благоприятной формой. Хирургические процедуры являются достаточно эффективными и по статистике оцениваются на уровне достигающего почти 85%. В наиболее действенных моментах прогресс в лечение наблюдается в то же время, как заканчивается курс лечения. Однако, без должных мероприятий у человека происходят разнообразные последствия, которые во многих случаях приводят к летальному исходу (взрослое население — 10%, дети до 10 лет — более 4%).
Используемая литература
Злотник Э.И. Болезнь «Мойя-Мойя» // Вопросы нейро-хир. — 1978.
Лидс Н.Е. Коллатеральное кровообращение при цереброваскулярных заболеваниях в детском возрасте через сетчатую и перфорантную ветви передней хориоидальной и задней мозговых артерий // Радиология. — 1965.
Автор-эксперт:
ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.
