Эпендимома спинного мозга

Эпендимома спинного мозга — опухоль, разного уровня злокачественности, образованная клетками эпендимы позвоночного канала. Клиническая картина представлена локальным болевым синдромом в позвоночнике, корешковыми болезненными симптомами, нарушением чувствительности, центральными, периферическими парезами, расстройствами актов дефекации и мочеиспускания.

Диагноз подтверждается после МРТ позвоночника, гистологического исследования удаленных тканей. Лечение эпендимомы - только удаление микрохирургическим способом. При установлении злокачественности новообразования обязательна послеоперационная лучевая терапия.

Общая информация

Эпендимома спинного мозга фиксируется не так часто, как эпендимома головного мозга. Взрослые страдают от этой патологии в 34% эпизодов интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Опухоль конского хвоста наблюдается в 40% случаев, локализуясь в терминальном участке позвоночного канала. Рост опухоли может в двух направлениях — раздвигая термальные нервные сплетения или оплетая их.

Экстрадуральный рост, характеризующийся прорастанием за границы твердой мозговой оболочки, не свойственен для эпендимомы. Такой характер роста отмечается при расположении опухоли в области крестца. Пик заболеваемости эпендимомой приходится на возраст 45 лет.

Причины развития заболевания

Причины, влияющие на развитие онкологических патологий, изучаются по сей день. Часть ученых придерживаются мнения, что эпендимома развивается на фоне гетероотопии эпендимных клеток, которая возникает из-за частичного закрытия нервной трубки в начальной стадии формирования эмбриона. Иные — считают, что на формирование опухоли влияет комплекс факторов, которые можно разделить на группы:

• Экзогенные. К ним можно отнести влияние радиации, канцерогенные добавки, пищевые и технические красители, средства бытовой химии, часть металлов, химические вещества, загрязняющие атмосферу. Неблагоприятные факторы оказывают мутирующее действие на клетки и вызывают развитие патологического роста.
• Эндогенные. К внутренним факторам относится снижение иммунитета против развития опухолей. Недостаточная защита обеспечивает сохранность жизнеспособности мутирующих клеток, из которых состоит опухоль.
• Наследственные. Есть теория генетической предрасположенности к развитию неоплазий. Наследственная предрасположенность объясняет семейные формы рака, предрасположенность к патологическому развитию нейрофиброматоза Реклингхаузену, семейного полипоза.

Патогенез

Клетки, выстилающие позвоночный канал, образующие эпендимальную оболочку позвоночного канала, при бесконтрольном росте образуют эпендимому. Патологические качества приобретаются эпендимоцитами и способствуют усиленному размножению. Чаще всего эпендимома спинного мозга имеет доброкачественный характер. Симптоматика соответствует компрессионному воздействию на спинной мозг вследствие увеличения количества опухолевых клеток.

Сдавление спинного мозга вызывает нарушение функционирования нейронов травмированного участка. Далее развивается нарушение чувствительности в соответствующих зонах иннервации. В дальнейшем процесс усугубляется парезами. Компрессия проводящих путей приводит к обширной денервации тканей, располагающихся ниже зоны повреждения. Экстрадуральный рост приводит к прорастанию опухоли в подкожную клетчатку надкрестцовой области. Эпендимома, имеющая злокачественную природу, разрушает ткани спинного мозга и развивается деструктивно.

Классификация опухоли

Эпендимомы могут иметь интрамедуллярный или экстрамедуллярный тип роста. Опухоли экстрамедуллярного вида распространяются в терминальном участке позвоночного канала. Опухоли спинного мозга можно разделить на шейные, грудные, поясничные, образования конского хвоста. Неврологи и нейрохирурги предлагают основную классификацию эпендимом, выделяющую основные типы:

• Истинная. По морфологическим признакам бывает клеточной, папиллярной, смешанной, эпителиальной. Новообразования формируют периваскулярные пучки, ворсины или трабекулы. Данный вид опухоли относится к неоплазиям II степени злокачественности.
• Миксопапиллярная. Под воздействием слизистой дистрофии происходит расплавление тканей и формирование кист. Опухоль данного типа имеет I степень злокачественности с преимущественной локализацией в зоне конского хвоста. Практически всегда имеет экстрамедуллярный рост.
• Анапластическая. Второе название — эпендимобластома. Является самой злокачественной формой заболевания. Состоит из низкодифференцированных клеток. Имеет возможность метастазировать посредством спинномозговой жидкости.
• Субэпендимома — эпендимоастроцитома. Доброкачественный тип опухоли, представленных в виде сплетения эпендимальных клеток с глиальными волокнами. В спинном мозге отмечается крайне редко.

Клинические симптомы эпендимомы спинного мозга

Эпендимомы, имеющие доброкачественную природу, развиваются медленно. Первые признаки заболевания появляются через 1-1,5 от приблизительного начала опухолевого роста. За помощью человек обращается примерно через 4-5 лет. Тяжесть симптоматики зависит от уровня поражения спинного мозга. Первым симптомом заболевания являются локальные болевые ощущения в позвоночнике. Большая часть больных — около 70% - отмечают интенсивность боли при занимании горизонтального положения. Некоторые категории пациентов испытывают боли ретикулярного характера.

Сенсорные расстройства проявляются сегментарно. Диэстезии выражаются специфической болью в виде ощущений жара или холода в соответствующих конечностях. Характерны нарушения поверхностной чувствительности с сохранением в глубоких слоях. Развитие опухоли влечет за собой нарушения чувствительности, с расширением в нижележащих участках. Фиксируются одно- или двусторонние парезы, а с прогрессированием — центральные парапарезы, локализованные ниже границ неоплазии, расстройства функционирования тазовых органов.

Периферическая недостаточность сопровождается снижением тонуса мускулатуры, ослабление сухожильных рефлексов. Усиление рефлексов, мышечный гипертонус свидетельствуют о центральном характере парапареза.

Эпендимома в шейном отделе спинного мозга вызывает головокружения, интенсивной головной болью с локализацией в затылочной области, хрипоту, приступы кашля, дисфагию, спастический тетрапарез. Начальными признаками опухоли в области конского хвоста являются болезненные ощущения корешкового типа, локализующиеся в нижней конечности со стороны поражения. Развитие заболевания приводит к двусторонней болезненности. Парезы поражают периферические парезы дистальных отделов нижних конечностей. Типично развитие задержки мочеиспускания.

Диагностика

Практикующий невролог должен заподозрить наличие опухоли в спинном мозге при изучении характера боли, ее локализации в различных отделах позвоночника, анализируя сегментарность расстройств чувствительности. Эпендимому пояснично-крестцового отдела следует дифференцировать от радикулита. Симптоматика двустороннего характера, расстройства тазовых органов, отсутствие результата от применения консервативного лечения должны вызывать подозрение о наличии опухоли. Диагностика эпендимомы состоит из нескольких обязательных действий:

• Неврологический осмотр. Врач определяет наличие центральных, периферических чувствительных, моторных расстройств. После осмотра можно говорить об уровне поражения спинного мозга, предположить наличие новообразования.
• МРТ спинного мозга — МРТ миелография. Является основополагающим методом диагностики эпендимом. Введение контрастного вещества дает возможность увидеть малейшие изменения, образования самых незначительных размеров, кровоизлияния, отличить опухоль от перитуморозного отека. Если по каким-либо причинам осуществление МРТ невозможно, проводится КТ позвоночника.
• Гистологический анализ. Микроскопическое исследование удаленных тканей позволяет установить тип опухоли, ее злокачественность.
• Дифференциальная диагностика направлена на исключение вертеброгенной миелопатии, миелита, патологий спинномозгового кровообращения, посттравматических гематом позвоночного канала, гемангиомы позвоночника. Окончательный диагноз устанавливается после проведения гистологического анализа.

Лечение эпендимомы

Единственным эффективным методом лечения эпендимомы является радикальное удаление опухоли. Оперативное лечение выполняет нейрохирург с использованием микрохирургических технологий. В течение всей манипуляции контролируются моторные и сенсорные потенциалы.

Доброкачественное образование в ходе операции легко отделяется от окружающих тканей и полностью удаляется. При злокачественной опухоли проводится расширенная резекция неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. Если обнаруживается малейшая неудаленная часть опухоли, рекомендована повторная операция.

Лучевая терапия осуществляется при подтверждении злокачественной природы эпендимомы. В дальнейшем необходим курс реабилитации с выполнением массажа, ЛФК. Медикаментозное лечение предусматривает назначение противовоспалительных, сосудистых, нейрометаболических средств.

Когда срочно к врачу?

Используемая и рекомендуемая литература

1. PubMed: McCormick P.C. и соавт. Intramedullary ependymoma of the spinal cord (J Neurosurg, 1990) — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2319309/.
2. CDC (CDC Stacks): Villano J.L. и соавт. Descriptive epidemiology of ependymal tumours in the United States (PDF) — https://stacks.cdc.gov/view/cdc/23507.
3. ВОЗ / IARC (WHO Classification of Tumours): Central Nervous System Tumours, 5-е изд., 2021 — https://publications.iarc.who.int/Book-And-Report-Series/Who-Classification-Of-Tumours/Central-Nervous-System-Tumours-2021.
4. Wostrack M., Ringel F., Ebrahimi C., и др. Spinal ependymoma in adults: a multicenter investigation of surgical outcome and progression-free survival. Neurosurgery: Spine. 2018;28(6):654–662. doi:10.3171/2017.9.SPINE17494.
5. Louis D.N., Perry A., Wesseling P., и др. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro-Oncology. 2021;23(8):1231–1251. doi:10.1093/neuonc/noab106.
6. Cerretti G., Fabbri E., Ius T., и др. Spinal ependymoma in adults: from molecular advances to clinical management. Frontiers in Oncology. 2023;13:1301179. doi:10.3389/fonc.2023.1301179.
7. National Cancer Institute (NCI). Ependymoma: Diagnosis and Treatment. «Онлайн-публикация», обновлено 20 августа 2024 г.
   Адрес: https://www.cancer.gov/rare-brain-spine-tumor/tumors/ependymoma.