Ганглионеврома

Что такое ганглионеврома?

Ганглионеврома (также имеется такие названия, как ганглиома, ганглиоцитома и прочее) — заболевание, которое проявляется в виде формирования новообразования доброкачественной природы, состоящего из частиц симпатических нервных узлов. Представленный недуг способен проявляться в различных местах. Зачастую, доктора диагностируют подобную болезнь во многих областях позвоночника и головном мозге, в редких случаях существует вероятность обнаружить такую опухоль в надпочечниках, ЖКТ, на кожном покрове, а также на стенках мочевого пузыря.

Клинические жалобы, оповещающие о наличии этого явления в теле, не обладают особой спецификой и имеют прямую зависимость от локализации. Для исследования специалисты прибегают к таким методикам, как: компьютерная томография, магнитно-резонансное сканирование и гистологическому тестированию образца элементов образования с помощью биопсии. Путь лечения только один — операция.

Общие характеристики

Ганглионеврома — опухоль, которая состоит из плотных и эластичных частей, не обладающая четко очерченными границами. Рассмотрим более детально, что из себя представляет подобный процесс в человеческом организме:

• 

  Форма узла бывает разная, например, просто округлая или неправильная.
• Если воспользоваться особым анализом, где можно разрезать ее, то мы увидим, что формирование имеет строение дольчатого или волокнистого характера.
• По цветовому оттенку она бывает беловато-серого окраса.
• В микроскопическом виде узел выделяется структурными нервными волокнами, ганглиозными клетками и соединительными элементами.
• Нужно понимать, что соотношение представленных клеточных волокон может быть достаточно разнообразным, то есть описываемые частицы могут находиться, как в единичном составе, так и во множественном.
• В то же время, соединительные ткани по своему числу могут достигать значительной или минимальной отметки.
• Нервные элемента, чаще всего, не несут в себе мягкие детали, но порой можно встретить такие ганглиомы, в структуре которых будут присутствовать миелиновые волокна.

Основные источники появления

В современной практической медицине, в частности в неврологической сфере, существует такое утверждение, что описываемое заболевание способно проявиться вследствие сбоев, которые возникают во внутриутробном периоде при формировании симпатической нервной системы. Подобное понятие уже нашло подтверждение в виде регулярного присутствия у больных, представленным недугом, прочих врожденных дефектов (патологические процессы в развитии позвоночного отдела, формирование волчьей пасти, заячьей губы, появление базилярной импрессии, отклонения от нормы Кимерли и т.д.).

Главными причинами, вызывающими прогрессирование ганглионевромы, называют негативные влияния в период вынашивания ребенка на организм матери и самого плода. Отмечается, что сюда приписываются радиоактивные волны, но и многие инфекционные болезни (краснуха, сифилис, хламидиоз и другие), отравления (спиртными напитками, наркотиками, химическими средствами), хронические патологии женщины, которые способны вызвать гипоксию эмбриона.

Разновидности ганглионевромы

Классификация такого заболевания зависит от места расположения неблагоприятного явления. Различия опухоли по локализации в теле пациента:

• Формирование в головном мозге.
• Образование в симпатическом нервном стволе.
• Ганглиома надпочечников.
• Появление в других районах организма (поверхностный кожный покров, мочевой пузырь, ЖКТ)

Помимо этого, в неврологии имеется специальное клиническое разделение недуга на зрелые (обладают наиболее благоприятным результатом терапии) и созревающие новообразования.

Симптоматика ганглионевромы

Согласно среднестатистическим показателям практически половина случаев поражения представленным заболеванием, диагностируется у людей в период до 20 лет. Также, некоторые эксперты утверждают, что узлы формируются преимущественно в женском теле. Проблемы, которые могут проявиться при ганглиоме, зависят от таких факторов, как:

• Локализация опухоли.
• Ее размеры.
• Распространение в рядом расположенные анатомические зоны.

Врачи говорят, что чаще всего подобные образования начинают проявляться из симпатических клеток в позвоночном отделе. При этом, исходя из уровня захвата аномалия может переключиться на позвоночный канал, заднее средостение, забрюшинной участок или частицы малого таза. Достаточно редким явление считается появление опухоли в шейной области.

Ганглиомные узлы, берущие начало в позвоночнике, обладают формой песочных часов, так как они формируются из двух элементов (один из них располагается в паравертебральной плоскости, а второй в позвоночном канале). При подобном поражении на клиническом уровне обследования доктора могут заметить сдавление спинного мозга, а в случае распространения ганглионевромы в его структуры — неспецифические проявления опухоли.

Такой недуг выделяется достаточно медленным ростом, что при расположении в забрюшинной доле дает ей возможность вырасти до невероятных размеров при этом совершенно никак не влияния на общее состояние человека. Если же область появления — головной мозг, то медики дают название ганглиоцитома. В среднем образовании во внутричерепной точке она проявляется не более чем у 0,4%. Размер узла не превышает 4 сантиметров, медленно развивается и не имеет капсулы. Подобный процесс способен прорасти в мозговые ткани и оболочки. Помимо этого, такая аномалия способна в дальнейшем перерасти в злокачественную нейробластому.

Варианты диагностики

Представленная болезнь выделяется на фоне других, как и описывалось выше, достаточно замедленным прогрессированием и бессимптомным сопровождением, что является очень серьезной проблемой при проведении изучения организма пациента. В некоторых моментах, медицинские сотрудники обнаруживают ее присутствие случайным образом при обследовании больного на предмет другого недуга. То есть, например, при сканировании тела рентгенографическим прибором, опухоль может визуализироваться в виде примыкающего круглого объекта затемненного цвета.

При формировании большого узла могут проявиться симптомы «раздвигания ребер» и возникновение, так называемых «узур» (впадин), которые вызваны регулярным натиском ганглионевромы. Если же произошел процесс преобразования в злокачественную форму, то при рентгенографии диагностируются деструктивные нарушения около позвонков и ребер. Наиболее распространенным методами исследования, являются:

• Компьютерное тестирование.
• МРТ поясничного отдела позвоночника.
• Гистологическая проверка с пункционной биопсией.

Как избавиться от ганглионевромы?

В случае появления такого заболевания, единственным выходом для его лечения станет — хирургическое вмешательство. Делается оно по нормативам операций на позвоночном отделе и экстренных случаях при обнаружении новообразования в головном мозге. Проводить такой процесс достаточно трудно, так как часто опухоль обладает значительным периметром распространения и локализуется в жизненно важных отделах ЦНС, что является опасной процедурой для жизни пациента. Для того чтобы сформировать точное лечение в индивидуальном порядке проводиться консультация с врачом-нейрохирургом.

Для избавления от узлов в форме «песочных часов», обычно, врачам необходимо провести две операции: ламинэктомию и вскрытие грудного отдела или брюшной зоны. Очень часто удаление подобной ганглиомы является невозможным, поэтому специалисты убирают ее частично. Хирургическое лечение опухоли головного мозга, заключается в паллиативном вмешательстве с неполным удалением узлов, вследствие больших объемов и огромной области распространения в мозговые элементы.

Если существует проблема при полноценном лечении вентрикулярных образований, то к операции дополнительным пунктом выступает шунтирование или дренирование. После окончания всех процедур врачи обязаны провести диагностические мероприятия гистологического плана для исключения преобразования опухоли из доброкачественной в злокачественную.

Чего ожидать?

Ганлионевромы зрелой формы и небольших размеров можно успешно убрать с помощью хирургических процедур, поэтому они обладают благоприятными последствиями. Однако, в редких ситуациях доктора наблюдают формирование опухоли повторно.

Ганлиомы большого типа и созревающей природы не обладают таким положительным прогнозом. Наиболее худший вариант для человека с подобной болезнь — трансформирование узлов в бластоматозные элементы.

Используемая и рекомендуемая литература

1. PubMed (Clin Endocrinol 2021): https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32702779/ — систематический обзор и алгоритм ведения.
2. PubMed (Eur J Endocrinol 2021): https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34291731/ — крупнейший многоцентровой анализ 104 адренальных ганглионевром.
3. ВОЗ/IARC (онлайн-классификация): https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/65 — раздел «Neuroblastic tumours: Ganglioneuroma» в «Endocrine and Neuroendocrine tumours».
4. Вишневская Е.Е. Экстрагенитальные заболевания, симулирующие новообразования гениталий у девочек // Medvestnik.by. 2010.
5. Растольцев К.В. Ганглионеврома у новорожденного ребенка с ранним врожденным сифилисом // Архив патологии. - 2005.
6. Вашакмадзе Л.А. Забрюшинные опухоли: современное состояние проблемы // Российский онкологический журнал. - 2008.
7. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Paediatric Tumours. WHO Classification of Tumours. 5th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer (IARC); 2023. ISBN: 978-92-832-4510-0. Доступно по ссылке: https://publications.iarc.who.int/Book-And-Report-Series/Who-Classification-Of-Tumours/Paediatric-Tumours-2023.
8. Deflorenne E, Peuchmaur M, Vezzosi D, et al. Adrenal ganglioneuromas: a retrospective multicentric study of 104 cases from the COMETE network. European Journal of Endocrinology. 2021;185(4):463–474. doi:10.1530/EJE-20-1049.
9. Fliedner SMJ, Kalff V, Wurster VM, et al. Ganglioneuromas across age groups: systematic review and management algorithm. Clinical Endocrinology (Oxford). 2021;94(1):12–23. doi:10.1111/cen.14297.
10. Decarolis B, Simon T, Krug B, et al. Treatment and outcome of ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma intermixed. BMC Cancer. 2016;16:542. doi:10.1186/s12885-016-2513-9.
11. Zhang Q-W, Yang W-Z, Zhang Y-M, et al. Imaging features and outcomes of retroperitoneal ganglioneuromas with symptoms of spinal compression: a 35-case series. BMC Medical Imaging. 2021;21:114. doi:10.1186/s12880-021-00634-w.
12. Pacella G, Infante A, Di Pilla V, et al. Imaging of Ganglioneuroma: A Literature Review and a Rare Case Report. Diagnostics (Basel). 2023;13(13):2190. doi:10.3390/diagnostics13132190.
13. Mylonas KS, Schizas D, Economopoulos KP. Adrenal ganglioneuroma: what you need to know. World Journal of Clinical Cases. 2017;5(10):373–377. doi:10.12998/wjcc.v5.i10.373.