Содержание
1. Ганглионейробластома – рак не приговор2. Общая информация о патологии3. Симптоматическая картина при ганглионейробластоме4. Методы диагностики5. Терапия6. Прогноз при заболевании7. Когда срочно к врачу?8. FAQ
Ганглионейробластома – рак не приговор
Это заболевание представляет собой злокачественную неврогенную опухоль, состоящую из ганглиозных клеток на разной стадии дифференцировки и нейробластов. Характерными признаками новообразования становится:
- Резкая потеря веса;
- Анорексия;
- Лихорадка;
- Гиперемия;
- Потливость;
- Тахикардия;
- Повышенное артериальное давление.
Патология сопровождается избытком катехоламина. В зависимости от локализации ганглионейробластомы могут наблюдаться признаки сдавления органов средостения и брюшной полости, неврологическая очаговая симптоматика. Для постановки диагноза необходима визуализация опухоли. В качестве методов аппаратной диагностики достаточно информативны: магнитно-резонансная томография, УЗИ, МСКТ, компьютерная томография, а также изучение биопсийного материала. Терапия включает расширенной или радикальное хирургическое удаление опухоли.
Общая информация о патологии
Ганглионейробластома – бескапсульный серый или серо-розовый опухолевый узел с некротическими участками и очагами кровоизлияний. По частоте возникновения занимает второе место среди новообразований симпатической нервной системы и составляет около 40% всех случаев. Она может располагаться в области заднего средостения, но чаще в забрюшинном пространстве. Ганглионейробластома центральной нервной системы встречается крайне редко.
Опухоль является результатом злокачественного перерождения такого доброкачественного образования, как ганглионеврома. При этом ганглионейробластома занимает промежуточное положение между ней и нейробластомой, являющейся крайне опасной формой онкозаболевания, развивающейся исключительно у детей. Механизмы, вызывающие трансформацию ганглионейробластомы на сегодняшний день неизвестны. Встречается она преимущественно у детей в возрасте от 4 до 10 лет. Кроме обычной опухоли, встречается также комбинированная. Такое новообразование имеет структуру ганглионевромы, но с участками нейробластов. Она встречается среди пациентов от 10 до 20 лет.
Симптоматическая картина при ганглионейробластоме
При опухоли, локализованной в забрюшинном пространств характерная симптоматика следующая:
- Анорексия;
- Лихорадка;
- Снижение массы тела;
- Анемия;
- Возможно возникновение периорбитального отека.
Из-за повышения в крови норадреналина, адреналина и дофамина, диагностируется их излишек, что приводит к формированию симптоматики, указывающей на высокий уровень катехоламинов. Это:
- Тахикардия;
- Артериальная гипертензия;
- Повышенное потоотделение;
- Хронический понос;
- Покраснение лица.
Если ганглионейробластома расположена в органах средостения, она сопровождается:
- Кашлем;
- Нарушением дыхательных функций;
- Одышкой;
- Приступами асфиксии;
- Стенотическим дыханием или стридором.
Все эти нарушения вызывает нейропатический парез гортани и рефлекторный механизм, которые провоцирует сдавление блуждающего нерва и его ветвей опухолью, даже если она имеет небольшой размер, не смещает структуры органов средостения и не проникает в легкие. Симптоматика возникает внезапно и быстро прогрессирует. Развитие клиники занимает всего несколько дней.
Давление опухоли на верхние грудные симпатические узлы сопровождается:
- Анизокорией, то есть разным размером зрачков;
- Нарушением потоотделения;
- Миозом – расширением зрачков;
- Опущением верхнего века, так называемым синдромом Горнера;
- Энофтальмом.
Если ганглионейробластома поражает центральную нервную систему, то клиническая картина аналогична внутримозговой опухоли с очаговой симптоматикой, соответствующей ее локализации. Метастазы, как правило, проникают только в пределах головного мозга, в то время, как внемозговая ганглионейробластома метастазирует в лимфатические узлы, печень, костную систему и внутренние органы.
Методы диагностики
Для постановки диагноза требуется дополнительные лабораторные и аппаратные способы диагностики. При назначении лабораторных анализов очень важно проверить мочу на содержание и уровень катехоламинов и их метаболитов к которым относится гомованилиновая кислота и ванилилминдальная кислота.
Рентгенологическое исследование не позволяет детально визуализировать опухоль, информация о ее локализации лишь косвенная. Если новообразование расположено в забрюшинном пространстве, то на рентгеновском снимке будут заметны паравертебральные кальцификаты и растяжение петель кишечника. Если ганглионейробластома локализуется в органах средостения, обзорная рентгеноскопия показывает локальное расширение межреберных промежутков и округлую плотную тень. А в местах примыкания ребер к опухоли отмечаются «узуры».
Для более подробной информационной картины визуализировать опухоль можно при помощи:
- УЗИ органов брюшной полости;
- Компьютерной томографии грудной клетки;
- МРТ головного мозга;
- МСКТ.
Метастазы помогает обнаружить сцинтиграфия скелета, рентгенография, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатических узлов.
Окончательный диагноз ставится после микроскопического исследования образца новообразования с помощью процедуры биопсии или послеоперационно. Хорошо себя зарекомендовала в диагностики этой патологии стереотаксическая биопсия. При гистологической проверке в препарате можно обнаружить крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, незрелые мелкие нейроциты разной степени дифференцировки, небольшие кисты и участки некротических тканей. Отличительной особенностью комбинированной формы новообразования является сходное строение с гиглионевромой, при наличии очагов нейробластов, имеющих или не имеющих признаки дифференцировки.
Диагностику затрудняет необходимость различать ганглионейробластома от иных злокачественных образований с мелкоклеточным строением, таких как глиобластома, лимфома и метастатические опухоли.
Терапия
Лечение этой патологии требует оперативного вмешательства. Нейрохирург производит ее при новообразованиях в ЦНС. А если местом локализации ганглионейробластомы является область средостения и забрюшинного пространства, то оперировать должны хирурги и торакальные хирурги. Если отсутствуют вторичные очаги, рака удаление должно производится радикальным методом, но гораздо чаще приходится проводить расширенное удаление с резекцией регионарных лимфатических узлов и жировой клетчатки. Если полное удаление невозможно, производят паллиативное, то есть частичную резекцию ганглионейробластомы для декомпрессии окружающих структур.
Помимо оперативного вмешательства необходима химиотерапия препаратами циклофосфамидом и винистином. Когда возраст пациента позволяет допустимо сочетать с лучевой терапией. Тяжелые случаи требуют пересадки костного мозга.
Прогноз при заболевании
При ганглионейробластоме средний срок жизни пациентов, превышающий два года, составляет около 70 процентов. При локализации опухоли в заднем средостении прогноз более благоприятный, около 80% выживаемости, тогда как при новообразовании в забрюшинном пространстве всего 60%. Когда не распространенная ганглионейробластома была прооперирована, срок жизни больного превышает два года практически в 95 процентов случаев. Если новообразование имеет распространенный характер или вторичные очаги рака, то двухлетняя выживаемость сохраняется только в 50 процентах.
Когда срочно к врачу?
Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у ребенка появились следующие симптомы, которые могут указывать на наличие ганглионейробластомы:
- Быстрая и необъяснимая потеря веса, отказ от еды (анорексия).
- Стойкая лихорадка (повышение температуры) без признаков инфекции.
- Сильная потливость, особенно в ночное время.
- Учащенное сердцебиение (тахикардия) и повышение артериального давления.
- Постоянная бледность и слабость.
- Затрудненное дыхание, одышка, кашель, приступы удушья (при опухоли в грудной клетке).
- Увеличение живота, пальпируемое образование в брюшной полости, запоры (при опухоли в забрюшинном пространстве).
- Отек вокруг глаз, синяки без видимой причины.
- Нарушение походки, слабость в ногах, жалобы на боли в костях.
- Появление неврологических симптомов: головная боль, косоглазие, опущение века, разный размер зрачков.
FAQ
Что такое ганглионейробластома?
Это злокачественная опухоль, которая возникает из клеток симпатической нервной системы. Она состоит из незрелых (нейробласты) и зрелых (ганглиозные) нервных клеток. Это редкое заболевание, занимающее промежуточное положение между доброкачественной ганглионевромой и высокозлокачественной нейробластомой. Чаще всего встречается у детей от 4 до 10 лет.
Каковы основные симптомы ганглионейробластомы?
Симптомы зависят от расположения и размера опухоли. Общие проявления: потеря веса, лихорадка, слабость, анемия. Из-за выработки опухолью гормонов (катехоламинов) возникают тахикардия, повышенное давление, потливость, покраснение лица. При локализации в груди — кашель, одышка; в животе — увеличение живота, боли, запоры; при сдавлении нервов — неврологические симптомы.
Как диагностируют ганглионейробластому?
Диагностика включает: анализ мочи на уровень катехоламинов и их метаболитов, УЗИ, КТ или МРТ для визуализации опухоли и поиска метастазов. Окончательный диагноз ставится после биопсии и гистологического исследования ткани опухоли. Также проводят сцинтиграфию скелета для выявления метастазов в кости.
Как лечат ганглионейробластому?
Основной метод лечения — хирургическое удаление опухоли. При неоперабельных или распространенных формах проводят химиотерапию и лучевую терапию. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга. Лечение всегда комплексное и требует участия команды специалистов: онкологов, хирургов, радиологов.
Каков прогноз при ганглионейробластоме?
Прогноз зависит от стадии, локализации, возраста ребенка и гистологического типа опухоли. В среднем, двухлетняя выживаемость составляет около 70%. Наиболее благоприятный прогноз при локализации в средостении и при возможности полного удаления опухоли (выживаемость до 95%). При распространенных формах прогноз хуже.
Используемая литература
- PubMed (обзор/корреляция изображений и патоморфологии): Lonergan GJ, et al. Radiographics. 2002 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12110723/.
- ВОЗ (факт-лист по онкологии детского возраста, включает нейробластому): Cancer in children — https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/cancer-in-children (дата публикации: 4 Feb 2025). Всемирная организация здравоохранения.
- CDC (архив CDC Stacks: исследование факторов риска нейробластомы): Bunin GR, et al. Neuroblastoma and parental occupation. 1990 — https://stacks.cdc.gov/view/cdc/205187.
- Лилья-Фишер Дж.К. Детские злокачественные новообразования, поражающие голову и шеи // Педиатр-оториноларинг. - 2019.
- Чен Б.Ф. Первый зарегистрированный случай ганглионейробластомы во время беременности и обзор литературы // Obstet Med. - 2014.
- Sano H, et al. International neuroblastoma pathology classification adds prognostic information for patients with ganglioneuroblastoma, nodular. European Journal of Cancer. 2006;42(8):1113–1119. doi:10.1016/j.ejca.2006.01.030.
- Peuchmaur M, d’Amore ES, et al. Revision of the International Neuroblastoma Pathology Classification: confirmation of favourable and unfavourable prognostic subsets in ganglioneuroblastoma, nodular. Cancer. 2003;98(10):2274–2281. doi:10.1002/cncr.11773.