Это заболевание представляет собой злокачественную неврогенную опухоль, состоящую из ганглиозных клеток на разной стадии дифференцировки и нейробластов. Характерными признаками новообразования становится:
Резкая потеря веса;
Анорексия;
Лихорадка;
Гиперемия;
Потливость;
Тахикардия;
Повышенное артериальное давление.
Патология сопровождается избытком катехоламина. В зависимости от локализации ганглионейробластомы могут наблюдаться признаки сдавления органов средостения и брюшной полости, неврологическая очаговая симптоматика. Для постановки диагноза необходима визуализация опухоли. В качестве методов аппаратной диагностики достаточно информативны: магнитно-резонансная томография, УЗИ, МСКТ, компьютерная томография, а также изучение биопсийного материала. Терапия включает расширенной или радикальное хирургическое удаление опухоли.
Общая информация о патологии
Ганглионейробластома – бескапсульный серый или серо-розовый опухолевый узел с некротическими участками и очагами кровоизлияний. По частоте возникновения занимает второе место среди новообразований симпатической нервной системы и составляет около 40% всех случаев. Она может располагаться в области заднего средостения, но чаще в забрюшинном пространстве. Ганглионейробластома центральной нервной системы встречается крайне редко.
Опухоль является результатом злокачественного перерождения такого доброкачественного образования, как ганглионеврома. При этом ганглионейробластома занимает промежуточное положение между ней и нейробластомой, являющейся крайне опасной формой онкозаболевания, развивающейся исключительно у детей. Механизмы, вызывающие трансформацию ганглионейробластомы на сегодняшний день неизвестны. Встречается она преимущественно у детей в возрасте от 4 до 10 лет. Кроме обычной опухоли, встречается также комбинированная. Такое новообразование имеет структуру ганглионевромы, но с участками нейробластов. Она встречается среди пациентов от 10 до 20 лет.
Симптоматическая картина при ганглионейробластоме
При опухоли, локализованной в забрюшинном пространств характерная симптоматика следующая:
Анорексия;
Лихорадка;
Снижение массы тела;
Анемия;
Возможно возникновение периорбитального отека.
Из-за повышения в крови норадреналина, адреналина и дофамина, диагностируется их излишек, что приводит к формированию симптоматики, указывающей на высокий уровень катехоламинов. Это:
Тахикардия;
Артериальная гипертензия;
Повышенное потоотделение;
Хронический понос;
Покраснение лица.
Если ганглионейробластома расположена в органах средостения, она сопровождается:
Кашлем;
Нарушением дыхательных функций;
Одышкой;
Приступами асфиксии;
Стенотическим дыханием или стридором.
Все эти нарушения вызывает нейропатический парез гортани и рефлекторный механизм, которые провоцирует сдавление блуждающего нерва и его ветвей опухолью, даже если она имеет небольшой размер, не смещает структуры органов средостения и не проникает в легкие. Симптоматика возникает внезапно и быстро прогрессирует. Развитие клиники занимает всего несколько дней.
Давление опухоли на верхние грудные симпатические узлы сопровождается:
Анизокорией, то есть разным размером зрачков;
Нарушением потоотделения;
Миозом – расширением зрачков;
Опущением верхнего века, так называемым синдромом Горнера;
Энофтальмом.
Если ганглионейробластома поражает центральную нервную систему, то клиническая картина аналогична внутримозговой опухоли с очаговой симптоматикой, соответствующей ее локализации. Метастазы, как правило, проникают только в пределах головного мозга, в то время, как внемозговая ганглионейробластома метастазирует в лимфатические узлы, печень, костную систему и внутренние органы.
Методы диагностики
Для постановки диагноза требуется дополнительные лабораторные и аппаратные способы диагностики. При назначении лабораторных анализов очень важно проверить мочу на содержание и уровень катехоламинов и их метаболитов к которым относится гомованилиновая кислота и ванилилминдальная кислота.
Рентгенологическое исследование не позволяет детально визуализировать опухоль, информация о ее локализации лишь косвенная. Если новообразование расположено в забрюшинном пространстве, то на рентгеновском снимке будут заметны паравертебральные кальцификаты и растяжение петель кишечника. Если ганглионейробластома локализуется в органах средостения, обзорная рентгеноскопия показывает локальное расширение межреберных промежутков и округлую плотную тень. А в местах примыкания ребер к опухоли отмечаются «узуры».
Для более подробной информационной картины визуализировать опухоль можно при помощи:
Окончательный диагноз ставится после микроскопического исследования образца новообразования с помощью процедуры биопсии или послеоперационно. Хорошо себя зарекомендовала в диагностики этой патологии стереотаксическая биопсия. При гистологической проверке в препарате можно обнаружить крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, незрелые мелкие нейроциты разной степени дифференцировки, небольшие кисты и участки некротических тканей. Отличительной особенностью комбинированной формы новообразования является сходное строение с гиглионевромой, при наличии очагов нейробластов, имеющих или не имеющих признаки дифференцировки.
Диагностику затрудняет необходимость различать ганглионейробластома от иных злокачественных образований с мелкоклеточным строением, таких как глиобластома, лимфома и метастатические опухоли.
Терапия
Лечение этой патологии требует оперативного вмешательства. Нейрохирург производит ее при новообразованиях в ЦНС. А если местом локализации ганглионейробластомы является область средостения и забрюшинного пространства, то оперировать должны хирурги и торакальные хирурги. Если отсутствуют вторичные очаги, рака удаление должно производится радикальным методом, но гораздо чаще приходится проводить расширенное удаление с резекцией регионарных лимфатических узлов и жировой клетчатки. Если полное удаление невозможно, производят паллиативное, то есть частичную резекцию ганглионейробластомы для декомпрессии окружающих структур.
Помимо оперативного вмешательства необходима химиотерапия препаратами циклофосфамидом и винистином. Когда возраст пациента позволяет допустимо сочетать с лучевой терапией. Тяжелые случаи требуют пересадки костного мозга.
Прогноз при заболевании
При ганглионейробластоме средний срок жизни пациентов, превышающий два года, составляет около 70 процентов. При локализации опухоли в заднем средостении прогноз более благоприятный, около 80% выживаемости, тогда как при новообразовании в забрюшинном пространстве всего 60%. Когда не распространенная ганглионейробластома была прооперирована, срок жизни больного превышает два года практически в 95 процентов случаев. Если новообразование имеет распространенный характер или вторичные очаги рака, то двухлетняя выживаемость сохраняется только в 50 процентах.
Используемая литература
Лилья-Фишер Дж.К. Детские злокачественные новообразования, поражающие голову и шеи // Педиатр-оториноларинг. - 2019.
Чен Б.Ф. Первый зарегистрированный случай ганглионейробластомы во время беременности и обзор литературы // Obstet Med. - 2014.
