Патология относится к гиперкинезам, с характерными высокоамплитудными движениями проксимальных отделов конечностей только одной половины тела. Она обусловлена поражением ядра Льюиса. Для диагностики необходимо установить неврологический статус пациента, сделать КТ или МРТ головного мозга, анализ цереброспинальной жидкости. Терапия включает прием блокираторов дофаминовых рецепторов, назначением антагонистов ГАМК на фоне лечения первичной патологии. Если гиперкинез окажется резистентным к приему медицинских препаратов показано нейрохирургическое вмешательство: паллидотомия или таламотомия.
Общие сведения о патологии
Медицинское название этой болезни восходит к греческому «баллизмос» - бросание, подразумевающие непроизвольные резкие бросательные акты. Чаще всего заболевание поражает одну половину тела, при этом локализация затрагивает и верхние, и нижние конечности. Такое нарушение называется гемибаллизм. Если происходит поражение всего тела это – параболизм, а если страдает только одна конечность, то – монобаллизм. Но последние две формы гиперкинеза встречаются намного реже. По статистике гемибаллизмом болеют как мужчины, так и женщины. Это распространенная патология.
Причины заболевания
Причиной появления болезни становится дисфункция субталамического базального ганглия, неврологии его называют телом или ядром Льюиса. Этиологическими факторами, которые вызывают поражения ядра чаще всего оказываются острые нарушения церебрального кровообращения. К ним приводят артериовенозные мальформации или ангиомы сосудов, обеспечивающих кровоток в области субталамического ядра. Остальные этиофакторы не столь распространены. Они подразделяются на:
Дисметаболические, к которым относится гипергликемия. В группу риска попадают пожилые пациенты, страдающие от диабета второго типа, если сахароснижающие препараты не вызывают достаточного действия. Повышение содержание глюкозы вызывают нарушение обменных процессов в клетках ганглия, что провоцирует его дисфункцию;
К сосудистым причинам относятся геморрагические, ишемические инсульты, нарушающие кровоснабжение субталамического ганглия. Это приводит к гипоксии нейронов, снижая функциональность клеток и приводя к их гибели;
Опухолевые новообразования головного мозга расположенные в субталамической области. Ядро Люиса поражается из-за прорастания в него метастазов и опухолевых тканей или сдавлением нейронов;
Травматические этиофакторы представлены ЧМТ или нейрохирургическими вмешательствами. Если при травме произошло повреждение тела Льюиса или его сжатия посттравматической гематомой;
Воспалительными причинами являются антифосфолипидный синдром, коллагеноз. При этих заболеваниях происходит выработка антител к собственным тканям организма. Это приводит к системному аутоиммунному заболеванию, поражающему, в том числе, и базальные ганглии;
Инфекционные включают в себя абсцесс головного мозга, нейроинфекции, ВИЧ, герпетический энцефалит. Воспалительные реакции провоцируют инфекционные агенты, приводящие к отеку, инфильтрации и микроциркулярным нарушениям.
Медикаментозные факторы вызываются приемом лекарств, вызывающих изменения в нейромедиаторных взаимодействиях структур головного мозга, что приводит к дисфункции экстрапирамидной системы, отвечающей за область произвольных движений.
Механизм развития
Патогенез заболевания вызван поражением субталамического ядра, которое провоцирует растормаживание тамо-кортикальных взаимосвязей. Это – главная патофизиологическая составляющая гемибаллизма. Контроль и регулировка точности движений сильно зависит от согласованности коры и подкорковых структур ЦНС. В норме ядро Льюиса оказывает активирующее воздействие на бледный шар, который тормозит работу нервных клеток вентролатеральные ядра. Нейроны ядра связаны с церебральной корой таламо-кортикальными взаимосвязями. Гемибаллизм проявляется контрлатерально очагу поражения. Это связано с тем, что двигательные пути перекрещиваются. Считается, что патология возникает при поражении более чем 20% ядра Льюиса.
Симптоматическая картина
Основным признаком гемибаллизма являются непроизвольные размашистые движения конечностей одной половины тела. Двигательные акты могут носить вращательный характер, происходить внезапно, аритмичны и локализуются в пароксизмальных отделах: бедрах, плечах. Больной не способен контролировать или снижать проявления гиперкинеза. При волнении, стрессе, переживаниях - движения усиливаются, а во сне - полностью исчезают.
В 50% случаев при гемибаллизме также происходит сокращение мимических мышц, что вызывает непроизвольное гримасничанье, нарушению глотания и дизартрию. В зависимости от очага поражения может сопровождаться снижением мышечной силы, нарушением когнитивных способностей, сенсорными расстройствами, изменениями тонуса.
В зависимости от этиологии изменяется характер заболевания. При инсульте характерно острое начало и медленный регресс. При инфекционных и опухолевых этиофакторах дебют происходит постепенно со временем отмечается усугубление расстройства. При системных аутоиммунных заболеваниях характерны рецидивирующие приступы.
Риск осложнений
При этой патологии высока угроза травматизма: переломов, ушибов, падений. Из-за большой амплитуды непроизвольных движений велика вероятность ударов конечностей. Поскольку неконтролируемые движения локализованы с одной стороны, потеря равновесия приводит к механическим травмам. Часто они требуют срочной медицинской помощи.
Методы диагностики
Поскольку непроизвольные двигательные акты, характерные для данного гиперкинеза имеют патогномический паттерн, их легко диагностировать. Но учитывая, что гемибаллизм – вторичное заболевание, главная цель установить вызывающей его фактор. В перечень диагностических методов включаются:
Неврологический осмотр, в ходе которого необходимо оценить мышечный тонус, массу, интенсивность рефлексов и их симметричность, степень чувствительности, состояние когнитивной сферы, координацию. По характеру обнаруженной очаговой симптоматики можно предположить локализацию очага поражения;
Исследование цереброспинальной жидкости - забор, которой производится способом люмбальной пункции. При помощи этого анализа можно установить наличие кровоизлияния, инфекционных агентов, воспалительных изменений или опухолевых клеток;
Церебральная томография может быть представлена компьютерной томографией мозга, отлично визуализирующей травмы и гематомы, или магнитно-резонансной томографией, позволяющей обнаружить новообразования, ишемические зоны и воспалительные процессы.
Гемибаллизм необходимо отличать от других гиперкинезов: хореи и атетоза. Для атетоза характерны замедленные движение преимущественно в кистях рук, а при хорее амплитуда насильственных движений. Основная их локализация при этом в дистальных отделах конечностей.
Терапия
Терапия требует комплексного подхода. Лечить необходимо не только гемибаллизм, но и основное заболевание. С учетом этиологии назначают антибактериальные, нейропротекторные, иммуносупрессивные, противовирусные, сосудистые препараты. Если диагностировано объемное образование, то возможно потребуется нейрохирургическое вмешательство. В качестве патогенетического лечения используются такие методы, как:
Агонисты ГАМК, к которым относится клоназепам, вальпроаты. При этом нарушение купируется при потенцировании действия основного тормоза нейромедиатора центральной нервной системы - гамма-аминомасляной кислоты;
Назначение таких нейролептиков, как галоперидол или тиаприд. Они блокируют дофаминовые рецепторы и уменьшают проявление гиперкинеза за счет блокировки избыточной активации таламо-кортикального пути;
Электростимуляция вентрального ядра позволяет уменьшить таламо-кортикальную импульсацию при помощи имплантированных электродов;
Стереотаксическая деструкция базальных ганглиев в случае резистентных к фармакологии патологий. Целесообразность оперативного вмешательства должен подтвердить нейрохирург. Требуется паллидотомия, то есть разрушение бледного шара, или таламотомия – деструкция вентролатеральной таламического ганглия.
Чтобы не допустить механические травмы необходимо грамотно оборудовать помещение, в котором находится пациент, закрыть поролоном выступающие части мебели. В некоторых случаях имеет смысл фиксировать конечности больного.
Медицинский прогноз
Прогноз дается с учетом характера основного заболевания. Колоссальное значение имеет также возраст и общие состояние пациента и начало комплексного лечения. При квалифицированной эффективной медикаментозной помощи гемибаллизм, спровоцированный инсультом, инфекцией, травмой, может полностью регрессировать. У части пациентов стойкий резидуальный гиперкинез требующий врачебного наблюдения и лечения, сохраняется. Особенно это актуально для патологии опухолевого генеза, потому что радикальное иссечение новообразования требует удаления тканей субталамического ядра.
Профилактические меры
Профилактики заболевания не существует. Снизить риск могут такие меры, как:
Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. — Т. 1 / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. — 2-е изд., перераб и доп. — М.: Медицина, 2001.
Дудко А. В. Клинический случай инфаркта головного мозга с развитием синдрома «Гемихорея-гемибаллизм» // Бюллетень медицинских интернет-конференций, 2014.
Неврология: национальное руководство / Е. И. Гусев, Ассоц. медицинских обществ по качеству, Всероссийское о-во неврологов. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.
Автор-эксперт:
ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.
