Гемифациальный спазм (ГФС) представляет собой усиленное сокращение мышц лица на правой или левой стороне вследствие раздражения центральной зоны лицевого нерва, которая располагается внутри черепа.
Диагноз устанавливается на основании жалоб, сбора анамнеза, клинической картины и данных основных и дополнительных методов исследований, особенно электромиографии. Установить причину, вызвавшую развитие этого заболевания можно проведя магнитно-резонансную томографию головного мозга и его сосудов. Лечение патологии комплексное, в него входят фармакотерапия и хирургические вмешательства.
Общая информация
Впервые характеристика этого заболевания была дана немецким врачом Ф. Шульцом в 1875 году, а позже в 1884 французский врач-невропатолог Э. Бриссо описал его более подробно. В связи с фамилией последнего врача в медицинской литературе гемифациальный спазм можно встретить, как болезнь Бриссо.
Патология встречается чаще у женщин (примерно в 1,5-2 раза). В возрастной диапазон попадают люди старше 40 лет. В некоторых медицинских источниках имеются сведения о том, что азиаты подвержены такому недугу больше. Связывают это с этническими особенностями строения черепа.
Чаще гемифациальный спазм затрагивает одну сторону лица, однако есть крайне редкие исключения, когда поражены обе стороны.
Этиология
Повреждение или раздражение, выходящего из заднего мозга, корешка приводит к развитию гемифациального спазма. Проведенные исследования свидетельствуют о том, что воздействия на любой фрагмент центрального отрезка лицевого нерва могут привести к патологии, а не как это считалось ранее, что только в месте его выхода.
К неблагоприятным факторам, провоцирующим ГФС, принято относить:
Аневризмы сосудов головного мозга. Стенки артерий или вен могут выпячиваться по причине их патологического растяжения. В связи с этим лицевой нерв оказывается под компрессией. Чрезмерное сдавливание этой структуры приводит к длительному раздражению нервных волокон, которые в ответ на это посылают импульсы к мышцам лица.
Невралгия или нейроваскулярный конфликт. Является следствием индивидуальных особенностей и анатомического расположения. Корешок нерва может находиться в тесной близости с расположенными рядом артериями, пульсация которых вызывает раздражение. Постоянное и продолжительное воздействие на эту структуру ведет к сокращениям лицевой мускулатуры.
Разрушение миелиновой оболочки нерва. Оболочка, покрывающая нерв, может подвергаться деструктивным изменениям и вызывать нарушение передачи сигнала по нервному волокну, в ходе чего возникает гипертермическая реакция.
Опухоли и опухолеподобные образования. Патологические разрастания в виде опухолей и кист приводят к вытеснению и сдавливанию нерва, что провоцирует ответную реакцию с его стороны в виде спастических сокращений.
Лакунарный инфаркт. В участке, подвергшимся ишемии вследствие инсульта, образуется полость, или лакуна. Она также может оттеснять корешок или центральный отрезок лицевого нерва, что повлечет за собой мышечный спазм.
Патогенез
Напряжение и расслабление лицевой мускулатуры зависят от сигналов, исходящих от головного мозга. Как правило, импульсы распределяются равномерно и одновременно. Но при воздействии неблагоприятных факторов может произойти нарушение, которое приводит к развитию гиперреакции.
Патологический очаг находится чаще с одной стороны и очень редко захватывает область сразу двух лицевых нервов. В развитии гемифациального спазма немаловажное значение имеют гипертоническая болезнь и атеросклероз сосудов головного мозга. Они вызывают функциональные нарушения, которые могут отражаться и на нервной системе.
Рядом с местом выхода корешков выходят и другие черепно-мозговые нервы, например:
тройничный;
преддверно-улитковый;
языкоглоточный.
Так, патологический процесс может охватывать и их. Поэтому нередко гемифациальный спазм сопровождается расстройствами слуха, невритом или невралгией тройничного нерва, реже в процесс вовлекается языкоглоточный нерв.
Классификация
В зависимости от этиологического фактора, вызывающего развитие патологии, гемифациальный спазм разделяют на две группы:
Первичный. Возникает в результате особого анатомического расположения кровеносных сосудов и самого нерва.
Вторичный. Развивается вследствие воздействий извне или каких-либо патологических процессов, протекающих в организме.
Атипичный. Наблюдается чаще при вторичной форме, спастические сокращения локализуются в области лба, глаз и, как правило, начинаются с щек и губ.
Клиническая картина
Типичная форма ГФС начинается со спастического сокращения мышцы, расположенной около глаза. Пациент отмечает нарастание количества морганий, а через некоторое время нервные импульсы распространяются и на остальные мышцы соответствующей половины лица. Зажмуривания могут быть настолько интенсивными и частыми, что человек порой утрачивает способность видеть этим глазом. При атипичной форме процесс начинается с сокращения губ и щек, затем вовлекаются орбитальная и лобная области. Патология не вызывает болезненных ощущений.
Приступы спастических сокращений могут возникать внезапно, без предшествующих факторов. Но все же в большинстве случаев они провоцируются стрессом и нервно-психическим перенапряжением.
В отличие от других неврологических расстройств гемифациальный спазм не проходит во сне и в состоянии покоя. Симптом Бабинского – основной симптом, сопровождающий ГФС: смыкание век на пораженной стороне, происходит одновременно с поднятием брови.
Гемиспазм лицевого нерва – хронический процесс, вследствие которого развивается стойкое снижение его функции. Невралгия наблюдается у 5% больных, а нарушение слуха – у 15%.
Осложнения
Серьезные осложнения наблюдаются только со стороны зрения. Остальное касается преимущественно психологической сферы. Пациенты испытывают дискомфорт, спастические сокращения приводят к нарушению функции видения, что снижает адаптацию в окружающей обстановке. Предъявляются жалобы на косметический дефект, в результате которого могут развиться комплексы. Больные с лабильной психикой подвержены развитию депрессивных расстройств.
Диагностика
Диагноз ставится на основании жалоб, анамнеза, клинических данных и дополнительных методов обследования врачом-неврологом. При расстройстве слуха требуется консультация у смежного специалиста – оториноларинголога.
К дополнительным методам исследования относят:
Электромиография. Регистрирует аномальный мышечный ответ на раздражение ветвей лицевого нерва.
Церебральная МР-ангиография. С ее помощью можно проследить топографию анатомических структур относительно друг друга, в частности это касается нейроваскулярного конфликта.
Дифференциальную диагностику проводят с идиопатическим блефароспазмом, основное отличие которого заключается в смещении брови ближе к глазнице при смыкании век. Также ГФС дифференцируют с психогенным спазмом, лицевой миокимией и пароксизмами фокальной эпилепсии.
Лечение
Лечение гемифациального спазма проводят комплексно. Применяют лекарственную терапию и хирургические вмешательства. В редких случаях фармакологические препараты вызывают развитие побочных эффектов, а операции дают рецидив.
Терапевтическое лечение включает в себя назначение противоэпилептических средств, но результаты длительного приема медикаментов изучены недостаточно. Предпочтительными являются инъекции ботулотоксина, на ранних этапах заболевания они имеют успех в 75% случаев.
Среди оперативных методик выделяют:
Удаление опухоли и опухолеподобных образований. Проводится на уровне микрохирургии. Длительность операции зависит от объема новообразования и его локализации.
Вмешательства на патологически измененных сосудах. Аневризма артерии или вены устраняется путем смыкания ее шейки, то есть клипирования. Этот способ помогает не только устранить ГФС, но и предотвратить разрыв стенки сосуда с последующим кровоизлиянием.
Микроваскулярная декомпрессия. Оперативное вмешательство чаще проводится при наличии нейроваскулярного конфликта. Между соприкасающимися артерией и нервом устанавливается тефлоновый протектор. В редких случаях при такой операции возможно повреждение близлежащих нервов, но со временем наблюдается восстановление их функций. Рецидив после микроваскулярной декомпрессии наблюдается в 15-20% случаев.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения. В медицинских источниках имеются сведения о самостоятельном исчезновении симптоматики. Специфическая профилактика гемифациального спазма отсутствует. Рекомендуется поддерживать здоровый образ жизни и уделять особое внимание состоянию кровеносных сосудов. Профилактика должна быть направлена на исключение нервно-психических факторов и факторов, провоцирующих развитие сосудистых заболеваний.
Используемая литература
Дигре К.К. Гемифациальный спазм: дифференциальный диагноз, механизм и лечение. Адв. Нейрол. 1988.
Ялто Т. Многоликость гемифациального спазма: дифференциальная диагностика односторонних лицевых спазмов. Мов. Дисорд. 2011.
Шулев Ю.А. Симптоматическая невралгия тройничного нерва при опухолях мостомозжечкового угла. Российский нейрохирургический журнал Проф. А.Л. Поленов. 2010.
Автор-эксперт:
ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.
