Гидроцефалия

Описание и причины

Патологическое состояние характеризуется хроническим сдавливанием мозговых структур чрезмерно скапливающейся в черепной коробке жидкостной субстанцией – цереброспинальной жидкостью. Болезнь может проявляться в качестве самостоятельной аномалии, а также в виде параллельного симптома при появлении многих врожденных или приобретенных недугов из области неврологии. Вторым названием гидроцефалии является «водянка головы». Аномальное скопление жидкости в мозговых структурах встречается у большого числа пациентов любой возрастной категории и половой принадлежности – от стадии новорожденности до глубокой старости. Наиболее часто водянка фиксируется в детском возрасте.

Главной причиной гидроцефалии выступает расстройство функциональности ликворной системы. Часть мозговой структуры способна вырабатывать повышенное количество жидкости, может быть нарушен и механизм ее всасывания, а также система циркуляции. Имеют место случаи, когда описанные расстройства встречаются в комбинации. Повреждающие мозг внешние и внутренние факторы могут появляться в период внутриутробного развития, что говорит о внутриутробном характере заболевания. Если повреждение произошло после родового действия, гидроцефалия считается приобретенным недугом.

Причинами внутриутробной аномалии становятся генетические изменения в анатомическом строении мозговых объектов, краниовертебральные повреждения основания черепа, перенесенное инфицирование во время беременности, травмирование во время сложных родов.

Приобретенная патология имеет следующие источники возникновения:

• воспалительные процессы в мозговых тканях и корковой части;
• посттравматические состояния застарелого и «нового» характера;
• разрушение стенок сосудистых каналов с последующим внутренним кровоизлиянием;
• кистозные капсулы, расположенные в области желудочков мозга;
• сдавливание ликворных путей опухолевыми образованиями доброкачественной и злокачественной этиологии.

Отдельной категорией болезни выделяют атрофический вид недуга. Он проявляется в результате отмирания мозговых тканей после перенесенной травмы или в результате возрастной атрофии нейронных волокон. Объем мозга головы становится меньше, на месте отмерших тканей образуются пустоты, которые со временем заполняются жидкостной структурой. Атрофия же возникает по причине недостаточного кровоснабжения, проявляющегося при различных сосудистых патологиях.

Кроме врожденного и приобретенного типа выделяют такие формы аномалии, как:

• Открытая. Ликвор вырабатывается в повышенном количестве, либо всасывается в замедленном темпе. При этом циркуляция остается в норме.
• Закрытая. При данном типе недуга происходит частичное или полное перекрытие оттока жидкости из черепной коробки.
• Внутренняя. Скопление субстанции происходит в капсулах – желудочках.
• Наружная. Ликвор скапливается во внутричерепном пространстве, между оболочкой органа и костной структурой.
• Острая. Отличается быстрыми темпами нарастания симптоматики – в течение нескольких дней после появления первичных признаков.
• Подострая. Наблюдается прогрессирующее нарастание симптоматики в течение 30-ти дней.
• Хроническая. Имеет медленное прогрессирование, занимающее период времени в 6-7 месяцев.
• Стабилизирующаяся. Нарастание признаков имеет конечную точку, после которой состояние пациента стабилизируется, давление ликвора приходит в относительную норму.
• Прогрессирующая. Симптомы постепенно усугубляются, сильно нарастает внутричерепное давление, происходит атрофия сопредельных участков органа. Традиционными медикаментозными методами данную форму заболевания вылечить не удается, оперативного вмешательства избежать нет возможности.

Признаки гидроцефалии

При постоянном поступлении избыточного количества церебро-жидкости во внутричерепное пространство происходит заметное изменение показателей давления в данной области. В связи с этим отмечаются такие общие признаки патологии:

• непроходящие головные боли, которые невозможно снять обезболивающими средствами;
• тошнота и рвотные позывы, не связанные с приемами пищи;
• ощущение давления на глаза.

Так как гидроцефалия часто выступает сопровождающим недугом, могут проявляться и симптомы основного заболевания, послужившего толчком к чрезмерному накоплению церебро-жидкости:

• изменение вестибулярной сенсорики – головокружение, потеря координации, шаткость походки, шум в ушах, зрительное ощущение движения окружающих предметов;
• зрительная дисфункция – снижение уровня зрительного восприятия, систематическое выпадение периферийных полей, дегенерация нерва, отвечающего за визуальное восприятие;
• нарушение двигательной и чувствительной функции – временные параличи, напряженность мышечного и сухожильного аппаратов, снижение чувствительности кожных покровов, онемение конечностей, невозможность в полной мере контролировать движения, становящиеся амплитудными, размашистыми;
• расстройства психики, эмоциональная неустойчивость – неврастения, ощущение эмоциональной приподнятости, резко переходящее в полное безразличие к происходящему вокруг, возможны проявления агрессивного поведения.

Симптоматика водянки в детском возрасте значительно отличается от вышеописанных проявлений. Это связано с анатомическими особенностями различных возрастных групп пациентов. В младенчестве и раннем детстве кости черепа еще сохраняют мягкость и податливость, швы подвижны. Поэтому гидроцефалия не ведет к повышению внутричерепного давления у ребенка. Зато явным признаком недуга выступает увеличенные размеры головы. Церебро-жидкость растягивает череп изнутри. Головные вены становятся заметны, так как находятся в постоянном набухшем состоянии, родничок не пульсирует, находится в напряжении. Зрительные нервы отекают, что сказывается на невозможности отвести глазное яблоко вверх. Кажется, что у ребенка всегда опущен взгляд. Если водянка получила манифестацию в первый год жизни ребенка, неизбежно отставание в последующем развитии.

Явными симптомами у ребенка также выступают:

• шарообразность и гипертрофированный размер головы;
• натянутость и истончение кожных покровов;
• деформация лицевых черт, связанная с увеличением и оттопыренностью ушных раковин, глубокой посадкой глаз;
• снижение зрительной функции;
• недостаток интеллектуальных способностей;
• напряженность мышечного аппарата ног;
• отстраненность и малоподвижность, отсутствие воли;
• избыточная масса тела, связанная с недостатком физической активности;
• отсутствие проявлений привязанности к близким людям.

Если в результате лечения удается снизить степень болезни, происходит заметное повышение уровня умственных способностей и его двигательной и эмоциональной активности.

В юношеском возрасте патология запускается перенесенным инфицированием головного мозга, сильным эмоциональным потрясением или тяжелой травмой головы. Первые проявления характеризуются сильным болевым синдромом, постоянными рвотными позывами, снижением частоты и силы сердечного ритма. В некоторых случаях возникают обмороки и судорожные приступы, сопровождающиеся психозом с галлюцинациями или бредом.

Диагностические методы определения

Клиническая картина у больных гидроцефалией проявляется настолько явно, что позволяет специалисту заподозрить возникновение болезни уже при первичном осмотре. Далее врачу остается диагностировать форму патологии и первопричину, приведшую к водянке. Инструментальные методы диагностики сводятся к таким способам, как рентгенографическое исследование, УЗИ, компьютерное или магнитно-резонансное сканирование мозга.

На традиционном рентгеновском снимке хорошо заметно истончение костной ткани черепа, расхождение швов, образование внутри-оболочных впадин небольшого размера, асимметрия черепной коробки. При ультразвуковом обследовании определяется повышение давления в области головы. На осмотре у окулиста диагностируется дегенерация зрительного нерва, выпадение периферийных полей и снижение зрительной функции.

Во время любого вида томографии определяется тип аномалии, локализация первопричины и внутриутробные аномалии развития. Если источником сдавливания ликворной системы выступает опухолевый процесс, выявляется природа образования и степень его врастания в ткани. Если патологический феномен вызван нарушением в сосудистой сети, назначается МРА сосудов. Дополнительную информацию можно получить при исследовании состава церебро-жидкости, которая забирается пункционным путем. Этот же метод назначается и для выявления инфекционного патогена, вызывающего воспалительный процесс.

Как бороться с патологией?

Медикаментозная терапия эффективна при приобретенном характере водянки. Лечится первопричина, применяются мочегонные средства, снижающие количество жидкости в организме.

Врожденный типа аномалии лечится при помощи хирургического вмешательства, позволяющего избавиться от анатомического дефекта или опухолевого объекта. Если восстановить нормальный отток субстанции нет возможности, проводится искусственное шунтирование, позволяющее вывести лишнюю воду из полости черепа. Данная процедура может быть проведена в неоднократном количестве.

Когда срочно к врачу?

Используемая литература

1. PubMed (Neurology, 2015): Halperin J. J. et al. Practice guideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26644048/.
2. CDC (обзор для пациентов со спина бифида и упоминанием гидроцефалии, 15 мая 2024): https://www.cdc.gov/spina-bifida/treatment/index.html.
3. ВОЗ (ICD-10: Q03 Congenital hydrocephalus, версия 2019): https://icd.who.int/browse10/2019/en.
4. Хачатрян B.A. Патогенез и хирургическое лечение гипертензионной гидроцефалии: автореф. дис. д-ра мед. наук: спец. / Нейрохирургия. - Л., 1991.
5. Дрейк Дж.М. Хирургическое лечение гидроцефалии у детей / Дж.М. Дрейк // Нейрохирургия. - 2008.
6. Dewan M. C., Rattani A., Mekary R., et al. Global hydrocephalus epidemiology and incidence: systematic review and meta-analysis. Journal of Neurosurgery. 2019;130(4):1065–1079.
7. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Hydrocephalus. 7 April 2025. URL: https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/hydrocephalus.