Концентрический склероз Бало

Данное заболевание диагностируется при помощи магнитно-резонансной томографии. МРТ показывает, есть ли у пациента пораженные участки головного мозга, которые нуждаются в лечении. Если таковые имеются, то назначаются лекарственные препараты, вроде нейрометаболитов и цитопротекторов, лечебная физкультура, массажи и плазмаферез.

Общие сведения

Концентрический склероз Бало – это остро протекающая болезнь, выраженная в нарушении нормальной работы нейронов в нервной системе человека. Белое вещество в головном мозге человека начинает разрушаться, в результате чего образуются концентрические завитки, узлы и кольца.

Открыл и описал патологию в 1927 году венгерский патоморфолог Джозеф Бало. У одной из пациенток Джозеф Бало обнаружил разрушенные участки головного мозга с белым веществом, которые напоминали концентрические слои и в них не были повреждены аксоны. Сначала Джозеф Бало дал болезни название «периаксиальный лейкоэнцефалит». Однако, в будущем в научной и медицинской литературе закрепилось название «Концентрический склероз Бало» или просто «Болезнь Бало».

Данная патология характеризуется сложным течением, как и у большинства других болезней, связанных с нарушением работы головного мозга и ЦНС, вроде лихорадки Марбурга или болезни Девика. Концентрический склероз Бало является формой рассеянного склероза и, по медицинским сведениям, до 1994 года было описано до 100 случаев подобного заболевания у пациентов во всем мире.

Медицинские сведения показывают, что этой болезнью в основном страдают люди молодого возраста. В отличие от обычных форм склероза, патология сопровождается острой формой течения и крайне быстро прогрессирует.

Причины

Причины возникновения патологии, как и условия его возникновения, до сих пор не выяснены учеными и современной медициной. Есть предположение, что большую роль играет наследственная предрасположенность и развитие болезни носит мультифакторный характер.

Основными медицинскими показаниями к началу развития болезни Бало, являются инфекционные и вирусные болезни, вроде ОРВИ, которые могут послужить началом патологических процессов. Также учеными проводились исследования, в которых было установлено, что большую роль в возникновении и развитии патологии играют нейротропные вирусы, способные уничтожать нейроны в головном мозге человека.

Зарождение болезни Бало и ее развитие значительно отличается от обычного склероза или других форм рассеянного склероза. Основой течения заболевания выступают процессы, обусловливающие разрушение белого вещества. Современная медицина до сих пор не в состоянии выявить, какие именно процессы в головном мозге приводят к повреждению белого вещества и образованию кольцевых участков. Некоторые исследователи этой болезни утверждают, что основную роль образования играет нехватка кислорода, однако, как и почему это происходит – ученым до сих пор неизвестно.

Изучая форму и строение головного мозга людей, страдающих данной патологией, исследователи заметили, что у больных образуются кольцевидные поврежденные участки с сохраненными нервными волокнами. По наблюдениям одни из клеток головного мозга – олигодендроциты, деградируют и в итоге отмирают.

Симптомы

Заболевают склерозом Бало исключительно люди молодого возраста. В научной литературе встречаются зарегистрированные случаи, когда концентрический склероз протекал без каких-либо симптомов и был диагностирован только при помощи аутопсии.

В большинстве случаев больные этой болезнью описывают её как заболевание, которое они получили после перенесения острой инфекции или сильного стресса. В основном концентрический склероз Бало развивается с большим набором симптомов и у больных имеются проблемы с работой головного мозга. Нарушения в работе головного мозга могут проявляться в головных болях, головных болях с тошнотой и эпилепсией. В крайне редких случаях возможно проявление астении.

Часто симптомы включают в себя признаки повреждения ЦНС и ее структур. При обследовании пациентов с концентрическим склерозом Бало выясняется, что чаще всего симптомы включают в себя разрушение пирамидных трактов, что наблюдается в снижении мышечной силы, выпадением чувствительности и в стопных рефлексах. Также наблюдается нарушение работы частей головного мозга, отвечающих за координацию, управление движением и поддержание мышечного тонуса. При болезни может наблюдаться нарушение зрительных функций, вроде ретробульбарного неврита. В ряде случаев у пациентов с патологией может наблюдаться выпадение половины зрения у обоих глаз. Могут встречаться нарушения в речи, больным трудно вспоминать фрагменты прошлого и правильно подбирать необходимые для разговора слова, становится трудно воспринимать сложные высказывания.

Диагностика

Для диагностики этого редко заболевания используется широкий ряд приборов и методов современной медицины. Используется неврологический осмотр, применяется электроэнцефалография, исследуются когнитивные функции пациента, назначается проведение эхо-энцефалографии и РЭГ, назначаются консультации у офтальмологов.

Назначается проверка зрения и ее остроты для выявления нарушений, но у некоторых пациентов со зрением все остается в порядке. В обследовании зрения пациента важно выявить наличие выпадения изображения. С помощью офтальмоскопии удается выяснить, как функционирует каждый глаз человека и насколько хорошо он видит, есть ли признаки отека или атрофии зрительных нервов.

Берется в исследование цереброспинальная жидкость пациента, которая дает понять врачам, есть ли у пациента проблемы с работой головного мозга, также проверяется концентрация белка. Симптомы, характерные для классического рассеянного склероза, вроде аутоиммунных процессов в ЦНС, определяются в 10% случаях при болезни Бало.

Современная медицина позволяет диагностировать болезнь при помощи развитой операционной техники, что значительно превосходит метод диагностики при помощи аутопсии, который использовался очень давно. Магнитно-резонансная томография позволяет точно диагностировать наличие патологии у любого человека.

МРТ головы позволяет выявить наличие у человека пораженных очагов головного мозга, где присутствует слоистая структура и мозговые очаги чередуются кольцевидными зонами. На внешний вид это напоминает годичные кольца, как если спилить дерево. Также при помощи магнитно-резонансной томографии можно точно установить, насколько сильно прогрессирует заболевание. ПЭТ позволяет установить количество пораженных очагов и их структуру, дает возможность сравнения анализов с МРТ для установления более точной клинической картины.

Лечение и прогноз

Лечение проводится с применением современных лекарственных препаратов и назначением пульс-терапии. Назначается ряд серьезных препаратов, направленных нормализовать нормальную работу головного мозга и нейронов, вроде цитопротекторов, глюкокортикостероидов и противоотечных препаратов (сульфат магнезии, фуросемид). В зависимости от тяжести заболевания могут быть назначены ЛФК, массаж и плазмаферез.

Данное заболевание характеризуется своим быстрым течением и является формой рассеянного склероза. К сожалению, возможен летальный исход, который может произойти в течение 1-2 лет с момента быстрого развития болезни, поэтому необходимо своевременное лечение. В медицинской литературе описан ряд случаев, в которых пациентам становилось лучше от интенсивной терапии с принятием глюкокортикоидных препаратов.

Когда срочно к врачу?

Используемая литература

1. PubMed (Neurology, 2021): Clinical and Radiologic Features, Pathology, and Treatment of Baló Concentric Sclerosis — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34011576/ .
2. PubMed (Lancet Neurology, 2014): Baló’s concentric sclerosis — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24943346/.
3. ВОЗ: Справка по рассеянному склерозу (как фон по нозологической группе) — https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/multiple-sclerosis (обновлено 7 августа 2023 г.).
4. Бало Дж. Концентрический периаксиальный энцефалит. Арх Нейрол Психиатрия. 1928.
5. Воробьева АА, Коновалов РН, Кротенкова МВ и др. Склероз Бало и балоподобные синдромы: диагностика и лечение. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2015.
6. Гайкова ОН. Диагностика нарушений водно-электролитного обмена на секционном материале. Автореф. дис. канд. мед. наук. Москва; 1985.
7. Hardy TA, Miller DH. Baló's concentric sclerosis. Lancet Neurology. 2014;13(7):740–746. doi:10.1016/S1474-4422(14)70052-3. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24943346/.