Кортикобазальная дегенерация

Кортикобазальная дегенерация — асимметричная атрофия лобно-теменных области коры головного мозга и подкорковых базальных ганглиев. Патология имеет многообразную клиническую картину в виде дрожания конечностей, расстройств выполнения целенаправленных действий, речевых нарушений, фокальных дистоний, миоклонии, проявлений паркинсонизма.

Заключение о кортикобазальной дегенерации формируется на базе итогов неврологического контроля, нейропсихологического исследования, ПЭТ и МРТ головного мозга.

Все терапевтические мероприятия направлены на ликвидацию или уменьшение симптомов кортикобазальной дегенерации (КБД), так как нет специфических методов, направленных на устранение причин.

Общие данные о заболевании

Название «кортикобазальная дегенерация» (КБД) возникло в связи с тем, что дегенеративные изменения в церебральной коре сочетаются с аномалиями базальных подкорковых структур. Как самостоятельное заболевание КБД была описана в 1968 году, но особое внимание вызвала в 80-х годах 20 века. КБД относится к нейродегенеративным заболеваниям, связанным с накоплением тау-белка в церебральных тканях, как и болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, мультисистемная атрофия, нарастающий надъядерный паралич (ПНП).

Кортикобазальная дегенерация имеет ярко выраженный симптом замедленного темпа и невыразительности движений (олиго- и брадикинезия), что позволяет считать ее вариантом паркинсонизма-плюс. Медицинские исследования говорят о редкости заболевания — 0,9% из всех случаев диагностированного паркинсонизма. Подвержены заболеванию лица в категории 50-60 лет.

Факторы возникновения

На данный момент наукой не определены этиологические факторы избирательного повреждения коры и подкорковых структур при КБД. Заболевание имеет случайный характер, начинается внезапно. Генетическая предрасположенность к КБД не является установленным фактором, хотя попадаются отдельные семейные случаи.

Теоретической причиной считается взаимосвязь аномального обмена некоторых белков клеток с патологией в генетических структурах нервных клеток. Допускается предположение о том, что заболевание имеет множественный причины, при этом совместное действие нескольких из них ведет к осуществлению четких генетических нарушений.

Развитие заболевания

Патологическое нарушение белкового метаболизма в тканях мозга считается основным механизмом заболевания. Итогом этого процесса становится объединение ряда белков в нейронных структурах нейроглии. Микровключения протеина влияют на клеточные процессы и, вероятно, это становится причиной их самоуничтожения (апоптоз). Характерна избирательность дегенеративного процесса, который воздействует на фронто-париетальные участки коры, четверохолмие среднего мозга, базальные ядра, вентролатеральное ядро таламуса, зубчатые ядра мозжечка.

Макроскопия определяет ассиметричные истощаемые процессы в определенных участках. Микроскопически визуализируется снижение количества нейронов, повреждения миелиновых оболочек нервных волокон, появление тау-белка в нервных клетках. Отличительным признаком КБД является определение неокрашиваемых бочонкоподобных нейронов.

Клинические симптомы

Симптоматика отражает динамику патологических процессов в коре и базальных ганглиях. Многообразие и изменчивость клинических признаков определяется разными сочетаниями симптомов, последовательностью развития. Самым первым проявлением становится чувство онемения, скованности в конечностях, чаще в руках.

В них нарушаются сложные типы чувствительности — больной не может определять предметы на ощупь, различать одномоментно несколько раздражителей — дискриминационное чувство. Сначала поражается конечность со стороны мозгового нарушения, затем переходит на противоположную сторону. Возникает ощущение чужой конечности, когда она осуществляет непроизвольные движения.

Абсолютно все больные испытывают симптомы паркинсонизма, которые имеют асимметричный характер и акинетико-ригидные признаки. Имеют место другие экстрапирамидальные патологии:

• мышечные дистонии;
• непроизвольные краткосрочные сокращения мышц или их групп — проявляются в движении и в состоянии покоя;
• тремор в определенной позе;
• хорея;
• атетоз.

Классические тонические состояния верхних конечностей, связанные со сгибанием, возникают у многих пациентов. Чтобы предупредить повреждения ладони ногтями резко согнутых пальцев, больные вынуждены носить в руке мячик. Нарушения глазодвигательных нервов выражаются ограничениями амплитуды движений. Практически четверть случаев заболевания сопровождается парезами глазных мышц.

В течение первого года болезни возникают нарушения походки, примерно через 3 года — первые проявления в руках. Развиваются интегративные нарушения походки, частые падения. Пирамидальная недостаточность характеризуется повышением рефлексов, патологическим стопным симптомом Бабинского.

В большинстве клинических случаев возникают и развиваются дизартрия и динамическая афазия, имеющие корково-подкорковый характер. Прогрессирует расстройство последовательного выполнения действий. Неизбежно снижение интеллекта после ярко выраженных двигательных нарушений. Когнитивные расстройства и слабоумие — ведущие симптомы кортикобазальной деменции.

Осложнения

Нарушения равновесия и походки чреваты падениями, травмами с ушибами и переломами. Со временем прогрессивное развитие паркинсонизма и апраксии ведут к утрате у пациента способности самообслуживания, становятся причиной тяжелой инвалидности. Контрактуры развиваются на фоне мышечных, тонических расстройств. Со временем больной теряет способность к самостоятельному передвижению. Вынужденный постельный режим неизбежно провоцирует появление пролежней, инфекционных осложнений в виде воспаления мочевого пузыря, пиелонефрита, застойной пневмонии, общего заражения крови.

Диагностика КБД

Установление диагноза кортикобазальной дегенерации базируется на определенных признаках:

• L-ДОФА-резистентный паркинсонизм;
• ощущение «чужой» конечности;
• мышечные дистонии;
• миоклония;
• апраксия;
• выраженный тремор.

Если из перечисленных признаков присутствуют три, ставится диагноз КБД. Заключение подтверждается исследованиями головного мозга. Производятся следующие обследования:

Неврологическая консультация — в начальном периоде заболевания невролог определяет местные сенсорные нарушения, проявления астерогнозии, нарушения чувствительности одной из конечностей. Позже устанавливается ограниченная двигательная активность, шаткость, мышечная ригидность, расстройства речи, признаки пирамидальной недостаточности, гиперкинезы.

Нейропсихологическое обследование — обязательно для определения степени когнитивных патологий. Позднее прогрессирование слабоумия, отсутствие психических расстройств — типичные для кортикобазальной дегенерации особенности. Особенно четко определяется нарушение произвольных сложных движений.

МРТ головного мозга — не является информативным методом диагностики на ранних стадиях кортикобазальной дегенерации. На стадии явной клинической картины снимки визуализируют атрофические изменения во фронтально-париетальной коре, таламусе, хвостатом ядре.

Определение уровня мозгового кровообращения — анализ проводится для дифференциальной диагностики КБД от паркинсонизма сосудистого генеза. Для исключения ишемии головного мозга выполняется дуплексное сканирование церебральных сосудов. Как метод выявления первопричин целесообразно проведение УЗДГ внутричерепных и поверхностных сосудов головы.

Самые первые симптомы кортикобазальной дегенерации нуждается в дифференцировании от болезни Паркинсона. На более поздних стадиях — от опухолей головного мозга, болезнью Галлервордена-Шпатца, Альцгеймера, Пика, ПНП, так как все они имеют похожие проявления. В отличие от болезни Паркинсона КБД сопровождается наличием корковой симптоматики, расстройствами речи, невосприимчивостью к ДОФА-терапии.

ПНП определяется отсутствием миоклонии, очаговых корковых повреждений, характерен паралич глазных мышц из-за поражений глазодвигательных нервов. Болезнь Альцгеймера отличается доминированием атрофических и гипометаболических повреждений лобно-височных областей коры головного мозга.

Лечение

Недостаточно изученная этиология кортикобазальной дегенерации ограничивает ресурсы лечения. Используются методы симптоматического лечения. Специфической терапии, направленной на приостановление дегенерации, нет. Облегчить состояние больного можно исключительно путем снижения выраженности симптомов. Комбинированная терапия включает в себя:

• Лечебная гимнастика незаменима для профилактики прогрессивного развития суставных контрактур. Специальные физические упражнения способствуют смягчению тонического состояния при мышечных дистониях, продлевают двигательную активность пациента.
• Антипаркинсоническое лечение начинается с назначения L-ДОФА препаратов, которые имеют воздействие в течение нескольких лет. В некоторых вариантах действенны агонисты дофаминовых рецепторов.
• Симптоматическая терапия направлена на снижение или устранение некоторых клинических проявлений. При треморе назначаются бета-адреноблокаторы, при афазии — ингибиторы холинэстеразы, для снимания мышечного напряжения возможно проведение инъекций ботулотоксина.

Прогноз и профилактика КБД

Безостановочное распространение и развитие неврологических проявлений является характерным для кортикобазальной дегенерации.

Больной оказывается прикованным к постели в среднем через 5 лет на фоне когнитивных и двигательных нарушений.

Сценарий неблагоприятный — от начала заболевания продолжительность жизни не превышает 10 лет. К смерти больного приводит, как правило, бронхопневмония.

Специфическая профилактика КБД отсутствует из-за отсутствия информации о причинах заболевания.

Используемая литература

1. Стамелу М. Атипичный паркинсонизм: обновленная информация. КуррОпин Нейрол. 2013.
2. Лэмб Р. Прогрессирующий супрануклеарный паралич и кортикобазальная дегенерация: патофизиология и варианты лечения. Curr Treat Options Neurol. 2016.
3. Александр С.К. Валидация новых консенсусных критериев диагностики кортикобазальной дегенерации. J NeurolNeurosurg Психиатрия. 2014.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.