Кожевниковская эпилепсия

Что такое кожевниковская эпилепсия?

Кожевниковская эпилепсия — заболевание, относящееся к отдельной стадии эпиприпадков, которое проявляется в появлении простых приступов парциального характера из-за регулярных клонических миоклоний локального происхождения. Представленный недуг зачастую диагностируется при энцефалите клещевой природы. Клинические показатели описываемой болезни наблюдаются в виде судорожного синдрома, гемипарез и расстройства эмоционально-психологического плана. В качестве процедур для обследования организма пациента, специалисты используют стандартный сбор данных, электроэнцефалограмму, ПЭТ, компьютерную томограмму или магнитно-резонансное сканирование конкретно заданной области. Главная цель избавления от патологии, заключается в устранении возбудителей и торможения эпиприступов.

Краткие сведения

Кожевниковская эпилепсия — одна из форм эпилепсии, которая различается комбинацией постоянных сокращений мышечной ткани фокального образца и легких пароксизмов без утраты общего сознания. В некоторых случаях аномалия может трансформироваться во вторично-генерализованное расстройство. В современной неврологии доктора также используют название — постоянная парциальная эпилепсия.

Подобное отклонение по своему типу относится к кортикальной сфере, так как нарушения в теле происходят в результате деформаций, протекающих в двигательном районе коры головного мозга. Вследствие чего, данное заболевание именуется, как «кортикальное ограниченное». Отклонение от нормы не относят к отдельной нозологии, потому что оно считается клиническим симптоматическим комплексом множества поражений ЦНС. Обычно, такую форму патологического процесса диагностируют в детском и подростковом периоде. Согласно среднестатистическим показателям почти 70% случаев встречаются у населения до 20-летнего возраста. В случае появления недуга у людей старше 40 лет подобное проявление относят к казуистическим стадиям.

Механизм возникновения кожевниковской эпилепсии

Основной причиной появления являются деформации, которые возникают в 3-5 отделах церебрального участка прецентральной извилины. Именно этот район отвечает за генерацию моторных рефлексов, поступающих к мотонейронам спинного мозга и дальше по периферической траектории нервных зон (к мышцам). Дефекты, замеченные при диагностике, связаны с увеличением активности элементов в конкретной области и образованием точки регулярной аномальной деятельности. Эксперты утверждают, что помимо этого, имеют место изменения структурно-функциональной природы, протекающие как в коре и в подкорковых зонах, так и в спинальных двигательных нейронах с дальнейшим формированием региональной системы.

Источниками, способствующие вышеперечисленным анормальностям, чаще всего становятся разнообразные патогены. В более 50% случаях представленное заболевание возникает при поражении человеческого организма клещевым энцефалитом или другой формой данного пагубного процесса. Помимо этого, оно может проявиться вследствие прочих инфекционных микроорганизмов, которые попали в мозг (нейросифилис, церебральный цистицеркоз и т.д.) фокальной корковой дисплазии, новообразованиями разной природы, инсультов, нарушениях дисметаболического характера и прочих. В некоторых моментах, данная аномалия возникает из-за повреждения головы (ЧМТ).

Симптоматика

У определенного числа больных подобная форма болезни замечается в тяжелой форме энцефалита, вызванного укусом клеща, но зачастую она прогрессирует в течение 1-6 месяцев с начала поражения. При энцефалите Расмуссена миоклоническое проявление достаточно редко встречается в продромальном периоде, обычно клиническая картина заметна в период активности, то есть по истечению года или двух с половиной лет от дебюта. Основные симптомы, появляющиеся у человека с подобным диагнозом:

• Сокращения мышечной ткани в лицевой области или на одной из верхних конечностей (в основном только на кисти). Иногда могут активизироваться одновременно.
• В редких ситуациях происходят судороги в нижних конечностях и половине туловища.
• Присутствует чувство жжения, онемение или покалывание в месте локализации проблемы.
• Возможна потеря сознания.
• Усиление психосенсорного или психомоторного припадка.
• Мышечный парез.
• Снижение интеллектуальных способностей.
• Расстройства психического и эмоционального плана (депрессивные состояния, проявление боязней разного типа, агрессия и другое).

Клоническая природа спазмов мышц может удерживаться даже во время сна.

Варианты диагностики кожевниковской эпилепсии

Одним из основных факторов в проверки общего состояния пациента для лечащего врача составляет подробный сбор данных о самочувствии. Именно эта информация помогает в поиске причин развития патологии, в частности это касается сведений о перенесенном ранее (в течение прошедших шести месяцев) клещевом энцефалите. С помощью ЭЭГ тестирования специалист фиксирует эпилептиформные колебания, которые располагаются в контралатеральной зоне главной борозды мозга.

В качестве дополнительных исследований больного направляют на сдачу анализов, помогающих в выявлении первоисточника (возбудителя) недуга. Клинические процедуры, проводящиеся для вспомогательного сканирования организма:

• Биохимическое тестирование кровеносных телец.
• Определение количества сахара в крови.
• Проверка цереброспинальной жидкости.
• RPR-обследование и другое.

Для исключения онкологического образования в списке обязательных диагностических мер находятся:

• Компьютерная томография.
• МСКТ.
• МР-сканирование.

Описываемые методики подбираются для каждого пациента в индивидуальном порядке, исходя из присутствующих показаний и ограничений. МРТ головного мозга во многих случаях используется при изучении детского заболевания, так как в ходе проверки аппарат не вырабатывает вредоносного токсического излучения.

Как избавиться?

Правило для лечения представленной болезни, заключается в устранение первоисточника, который провоцирует дальнейшее прогрессирование аномалии и торможения судорожных приступов. Все терапевтические действия выполняются под строгим контролем врача-невролога, тесно сотрудничающего со специалиста в сфере эпилептологии и психиатрии (при острой необходимости). При обнаружении злокачественной или доброкачественной опухоли может потребоваться прием у доктора в нейрохирургическом отделении для того, чтобы решить вопросы о вероятно хирургическом удалении новообразования.

Если основным возбудителем является клещевая форма энцефалита, туберкулез, сифилис и другие разновидности инфекционных поражения, то пациенту предписывается лечение этиотропными средствами. При Расмуссене эксперты прибегают к терапевтическим приемам с употреблением иммуноглобулинных компонентов и глюкокортикостреоидных веществ. Также, совершается политерапия с личностным подбором разных комбинаций необходимых медикаментов.

Кроме того, некоторые врачи в особых ситуациях назначают карбамазепин в сочетании с фармакологическим элементом — вальпроатом. При тяжелой форме патологического процесса показано срочное лечение эписиндрома: фокальная резекция района эпилептогенного нарушения, таламотомия.

Используемая литература

1. Гейманович А.И. Новый генез кожевниковской эпилепсии. Непрерывные частичные корковые судороги после контузии головы // Отдельный оттиск из Харьковского мед. журнала за 1915. — Харьков, 1915.
2. Гуляева С. Е. Эпилепсия Кожевникова. — Владивосток, 2005.
3. Омороков Л. И. Кожевниковская эпилепсия // Проблемы теоретич. и практич. медицины. — М., 1998.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.