Краниофарингиома

Краниофарингиома – это доброкачественная кистозно-эпителиальная опухоль, располагающаяся возле турецкого седла, которое растет из частей эпителия кармана Ратке. В зависимости от степени развития и увеличения новообразования у больного происходит усиление внутричерепного давления, запаздывание в физическом и психическом развитии, проблемы со зрением, гипофункция аденогипофиза.

Самыми показательными способами выявления краниофарингиомы выступают компьютерная и магнитно-резонансная томография, с помощью которых можно установить структуру, пределы образования и присутствие кальцинатов. Лечение заболевания происходит хирургическим путем, после него пациенту прописывают лучевую терапию, нацеленную на торможение последующего увеличения опухоли.

Основная информация

Краниофарингиома – это новообразование в части головного мозга доброкачественного характера, которое осуществляется от эмбрионального периода, чаще всего имеет местоположение в гипоталамо-гипофизарной области. Во время развития опухоли в ее тканях могут образовываться кисты, налитые жидкостью с внушительным составом белков и холестерина. Болезнь чаще характерна для детей, но может возникнуть в разном возрасте.

Диапазон появления болезни насчитывает примерно 2-3% от всех разновидностей опухолей головного мозга. Самой встречаемой является нейроэпителиальная краниофарингиома (близко 10% ситуаций), при этом вершина прогрессирования болезни случается в возрастном периоде от 5 до 15 лет. Иная форма заболевания краниофарингиомы – папиллярная, возникает вероятнее всего после 40 лет.

Основания для возникновения болезни

Главными первопричинами появления краниофарингиомы выступает:

• наследственность;
• мутации разного происхождения.

Также на прогрессировании патологии сказываются нежелательные основания, преимущественно во время становления главных органов, то есть в первый триместр беременности.

К причинным поводам появления заболевания имеет отношение:

• воздействие лекарственных веществ, ядов, токсинов, радиационного излучения;
• сложно проходящий ранний токсикоз;
• внутриутробное инфицирование;
• хронические болезни беременной, к примеру, сахарный диабет, туберкулез, почечная недостаточность.

Краниофарингиома имеет разделение на 2 следующих вида:

• папиллярная;
• адамантиноматозная.

Приблизительно 60% краниофарингиом являются кистозными опухолями, примерно 15% представляют собой солидные образования, около 35% обладают смешанной структурой и строением.

Заболевание растет из эмбриональных остатков кармана Ратке, затем из этой структуры в дальнейшем происходит становление и развитие аденогипофиза. Опухоль чаще всего обладает кистами, у взрослых людей имеются кальцификаты. В связи со своим местонахождением и развитием заболевания обуславливает детское отставание в развитии, проблемы со зрительной функцией, недуг органов эндокринной системы у взрослых людей.

Симптоматика

Заболевание имеет характеристику не давать клинических показателей в течение большого временного периода. В основном начальные симптомы краниофарингиомы проявляются ближе к 5-10 годам. К первичным показателям, которые являются причиной походу к врачу, относятся:

• продолжительные головные боли, не прекращающиеся от применения анальгетиков;
• нарушения неврологического характера;
• проблемы в функционировании органов эндокринной системы.

Во время возрастания образования оно начинает давить на гипоталамус, зрительный перекрест и гипофиз, что увеличивает проявление клинической симптоматики, делая ее более заметной. Самым встречаемым клиническим показателем краниофарингиомы выступает ожирение и небольшой рост.

Развитие и увеличение новообразования провоцирует падения зрения на первичной стадии, на этом врачи акцентируют внимание на начальных осмотрах больного. На поздних сроках прогрессирования болезни на приеме офтальмолога с применением офтальмоскопии видны необратимые перемены на глазном дне, атрофию зрительного нерва и отек. Показательность клинической картины в большинстве случаев взаимосвязана с размером и стадией развития опухоли.

Основным показателем краниофарингиомы, который выявляется исключительно методом рентгенологического исследования черепа, выступает изменение турецкого седла. На снимке хорошо продемонстрировано истончение его клиновидных отростков и спинки.

Выявление патологии

Диагностика заболевания состоит в осуществлении инструментальной современной диагностики и осмотра невролога. С помощью рентгенографии черепа обнаруживают кальцинаты в образовании, эрозию его стенок и рост размеров турецкого седла. Непременно осуществляют необходимые анализы на диагностику количества гормонов в крови у пациента (исследование уровня ТТГ, СМТ, АКТГ, гормонов щитовидной железы и кортизола).

Самым достоверным и точным способом выявления краниофарингиомы считаются компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга. С помощью представленных методов обнаружения болезни, у специалиста получается увидеть послойную картину мозговых тканей, что разрешает точнее выявить место нахождения патологического процесса, диаметр опухоли, структуру и форму образования, его локализацию касательно окружающих тканей.

Карниофарингиому нужно дифференцировать с остальными образованиями гипофизарной части: глиомой хиазмы, аденомой гипофиза, герминомой и вместе с коллоидной кистой III желудочка. Достоверная дифференциация опухолей может быть исключительно после осуществления гистологического исследования их тканей.

Терапия

Лечение краниофарингиомы происходит хирургическим методом и проводится нейрохирургами. Дорога доступа к образованию сильно обусловлена местом его нахождения и параметрами. В случаях, когда абсолютное удаление опухоли по каким-то обстоятельствам не может произойти, в послеоперационное время назначают лучевую терапию.

Резекция краниофарингиомы предотвращает давление образования на гипофиз и находящиеся рядом ткани головного мозга, а с помощью лучевой терапии получается притормозить увеличивающейся рост образования в 90% ситуаций. Действенным и современным способом лечения заболевания выступает дренирование кисты и впускание в ее полость антибиотика, который разрушительно влияет на ткани и клетки опухоли (блеомицина).

Прогнозирование и предупреждение болезни

Чаще всего прогноз обусловлен тем, насколько вовремя поставлен диагноз и квалификацией врача при осуществлении оперативных действий. Рецидив краниофарингиомы происходит впервые 3 года после проведения операции и случается, обычно, при условии неполного удаления опухоли. Одним из ухудшений в послеоперационное время выступает возникновение диабета несахарного типа, в связи с этим пациенту необходима продолжительная заместительная терапия гормональными лекарствами под присмотром эндокринолога.

Помимо этого, осуществление лучевой терапии хотя и выступает действенным методом торможения последующего увлечения и прогрессирования образования, однако провоцирует умственное отставание в развитии (ЗПР) у детей и сильные поражения внутренних органов, в том числе печени. Предупреждение патологического процесса состоит в антенатальной охране плода.

Когда срочно к врачу?

Используемая литература

1. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Central Nervous System Tumours. 5-е изд. Lyon: IARC/WHO; 2021. Режим доступа: publications.iarc.who.int (раздел WHO Classification of Tumours). Год публикации: 2021.
2. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro-Oncology. 2021;23(8):1231–1251. doi:10.1093/neuonc/noab106.
3. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). PHGKB: Craniopharyngioma. Режим доступа: phgkb.cdc.gov. Дата публикации (статус): 21 августа 2024 г. («Discontinued August 21, 2024»).
4. Caldarelli M, Massimi L, Tamburrini G, Cappa M, Di Rocco C. Long-term results of the surgical treatment of craniopharyngioma: the experience at the Policlinico Gemelli, Catholic University, Rome. Child’s Nervous System. 2005;21(8–9):747–757. doi:10.1007/s00381-005-1186-5. PubMed.
5. Mortini P, Losa M, Pozzobon G, et al. Neurosurgical treatment of craniopharyngioma in adults and children: early and long-term results in a large case series. Journal of Neurosurgery. 2011;114(5):1350–1359. doi:10.3171/2010.11.JNS10670. PubMed.
6. Brunel H, Raybaud C, Peretti-Viton P, et al. [Craniopharyngioma in children: MRI study of 43 cases]. Neurochirurgie. 2002;48(4):309–318. (Статья на французском). PMID:12407316.
7. Müller HL, Merchant TE, Warmuth-Metz M, Martinez-Barbera JP, Puget S. Craniopharyngioma. Nature Reviews Disease Primers. 2019;5(1):75. doi:10.1038/s41572-019-0125-9.