Содержание
1. Описание и причины возникновения2. Симптоматика заболевания3. Методы диагностирования4. Лечебные меры и прогноз течения патологии5. Когда срочно к врачу?6. FAQ
Описание и причины возникновения
Дегенартивно-демиелинезирующая патология характеризуется постепенным, неуклонно прогрессирующим поражением головного мозга с образованием очагов разрушения миелина – элемента оболочки нервного ствола. Как самостоятельное заболевание лейкоэнцефалит был выделен в начале ХХ века психоневрологом, по имени которого и названа патология. В основе дегенеративного процесса лежит постепенное разрушение миелина белого мозгового вещества под воздействием активности вирусных патогенов. В медицинской практике специалисты разных стран не пришли к единому мнению по поводу преимущественной возрастной категории, подверженной заболеванию. Ряд авторов предлагают выделить ранний детский возраст, некоторые делают упор на подростковую форму. В российской же практике принято считать, что феномену подвержены лица любой возрастной и гендерной категории в равной степени.
Несмотря на первоначальное название болезни, предполагающее вирусную природу лейкоэнцефалита, до сих пор не ясно до конца, что выступает первопричиной развития патологического процесса. Очаги воспаления в белом веществе появляются в результате иммунологического поражения, которое может запускаться как вирусными агентами энцефалита, кори, герпеса, миксовируса, так и этиогенезом неясного происхождения. В настоящее время большинство ученых склонны полагать, что недуг имеет наследственные корни, что роднит его с различными формами лейкодистрофии.
Феномен проявляется очаговыми, ассиметричными поражениями белого мозгового вещества в обоих полушариях. Границы дегенерации имеют четкие очертания заостренной формы, в ряде случаев наблюдались и округлые, бляшкообразные образования, схожие с бляшками рассеянного склероза.
Симптоматика заболевания
Статичной симптоматики у патологии нет, стартовать лейкоэнцефалит может с любого из нижеперечисленных признаков. Однако, дальнейшее прогрессирование и нарастание количества расстройств только усугубляется. Самыми распространенными симптомами выступают:
- Психические нарушения. Нестабильность настроения, частые эмоциональные перепады, сбои в поведении, галлюцинации, интеллектуальный упадок вплоть до полной деменции. Человек теряет способности к письму, элементарным математическим вычислениям, воспроизведению речи.
- Снижение зрительной и слуховой функции.
- Мозжечковая атаксия. Нарушается звуковоспроизведение, появляется дрожь в конечностях и других участках тела.
- Пирамидные расстройства. Судорожность и эпилептические приступы.
Симптомы настолько вариативны, что выделить определенную форму лейкоэнцефалита очень сложно. В каждом индивидуальном случае комбинация симптоматических признаков своя. У одного пациента может проявиться больше неврологических и психических расстройств, у другого – нарушений физиологии и моторики.
Методы диагностирования
Так как симптоматика лейкоэнцефалита обширна и во многом схожа с иными неврологическими патологиями, прижизненно определить патогенез феномена очень сложно. От невролога требуется тщательный сбор и изучение анамнеза, направление больного на прицельное томографическое сканирование, совместные усилия с отоларингологом и окулистом.
В качестве инструментальных методик потребуется проведение:
- ЭЭГ. Исследование помогает определить церебральное поражение и эпилептическую активность.
- Забор цереброспинальной жидкости на лабораторный анализ. Часто обнаруживается повышенная концентрация гамма-глобулина в субстанции при снижении уровня альбуминового элемента.
- МРТ головного мозга. На томографических снимках четко видны обширные зоны дегенерации миелинового вещества.
Дифференцировать аномалию Шильдера помогают и выявление отсутствия дисфункции надпочечных железистых тканей, опухолевых образований в головном мозге, постинсультных расстройств, рассеянного энцефаломиелита и т.д. Об отсутствии иных патологий говорит нормальный уровень жирных кислот в кровном растворе. Большое количество информации может быть собрано и при гистологическом исследовании пораженных тканей, взятых на биопсию.
Лечебные меры и прогноз течения патологии
Так как учеными до конца не выявлена причина заболевания, в настоящее время не представляется возможным разработать эффективное лечение лейкоэнцефалита. Некоторые клинические данные подтверждают эффективность применения больших доз стероидных препаратов типа глюкокортиков. Совместно с гормональной терапией назначается нейропротекторное лечение, длительные курсы приема антиоксидантов и веществ, направленных на нормализацию функции сосудов. При явных судорожных и моторных отклонениях применяются антиконвульсанты, релаксирующие препараты, психотропы. При необходимости может понадобиться противоотечная терапия.
Если болезнь была определена своевременно, а лечение начато рано, то есть небольшая вероятность приостановить развитие симптоматики и прогрессирование феномена.
Тем не менее в большинстве случаев заболевание неуклонно ведет к летальному финалу.
После дебютирования первых проявлений длительность жизни пациентов составляет период от нескольких месяцев до трех лет.
Когда срочно к врачу?
Немедленно обратитесь к врачу или вызовите скорую помощь, если у вас или вашего близкого появились следующие симптомы, которые могут указывать на лейкоэнцефалит Шильдера:
- Впервые возникший судорожный приступ (эпилептический припадок).
- Внезапное и быстрое (в течение дней или недель) нарастание неврологических симптомов: слабость в конечностях, нарушение зрения или слуха.
- Резкое изменение поведения, спутанность сознания, галлюцинации, агрессия или апатия.
- Быстро прогрессирующее снижение интеллекта, памяти, потеря ранее приобретенных навыков (письма, счета).
- Нарушение координации, шаткость походки, тремор.
- Сильная головная боль, тошнота и рвота, не связанные с другими причинами.
- Потеря сознания.
FAQ
Что такое лейкоэнцефалит Шильдера простыми словами?
Это редкое, тяжелое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором происходит разрушение миелина (защитной оболочки нервных волокон) в белом веществе головного мозга. Это приводит к нарушению передачи нервных импульсов и проявляется разнообразными неврологическими и психическими расстройствами.
Каковы причины заболевания?
Точная причина до конца не выяснена. Предполагается, что в основе лежит аутоиммунная реакция, которая может запускаться вирусными инфекциями (например, корью, герпесом) у генетически предрасположенных людей. Некоторые ученые рассматривают его как одну из форм лейкодистрофии.
Каковы основные симптомы лейкоэнцефалита Шильдера?
Симптомы очень разнообразны и зависят от локализации очагов поражения. К ним относятся: психические нарушения (изменение поведения, галлюцинации, снижение интеллекта вплоть до деменции), ухудшение зрения и слуха, мозжечковая атаксия (нарушение координации, тремор), судороги и эпилептические приступы, пирамидные расстройства (слабость в конечностях).
Как диагностируют лейкоэнцефалит Шильдера?
Диагностика сложна из-за схожести симптомов с другими заболеваниями. Основным методом является МРТ головного мозга, которое позволяет увидеть обширные, часто асимметричные, очаги демиелинизации в белом веществе. Также проводятся ЭЭГ, анализ спинномозговой жидкости и необходима дифференциальная диагностика для исключения рассеянного склероза, опухолей и других патологий.
Существует ли лечение и каков прогноз?
Эффективного лечения, способного полностью остановить болезнь, не существует. Терапия направлена на замедление прогрессирования и облегчение симптомов. Применяются высокие дозы кортикостероидов, иногда с некоторым эффектом. Также используются нейропротекторы, антиоксиданты, противосудорожные препараты. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный: заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу в течение от нескольких месяцев до нескольких лет.
Используемая и рекомендуемая литература
- PubMed (Jarius et al., 2019, J Neuroinflammation): https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30819213/.
- ВОЗ (ICD-10 Browser: Schilder disease — код G37.0): https://icd.who.int/browse10/2010/en.
- CDC (ICD-10-CM Tabular List — содержит Schilder’s disease G37.0, редакция от 01.04.2022): https://ftp.cdc.gov/pub/health_statistics/nchs/publications/ICD10CM/2022/icd10cm-tabular-2022-April-1.pdf.
- Poser CM, Goutières F, Carpentier MA, Aicardi J. Schilder’s myelinoclastic diffuse sclerosis. Pediatrics. 1986;77(1):107–112.
- Afifi AK, Bell WE, Menezes AH, Moore SA. Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder’s disease): report of a case and review of the literature. J Child Neurol. 1994;9(4):398–403. doi:10.1177/088307389400900412.