Лейкоэнцефалит Шильдера

Описание и причины возникновения

Дегенартивно-демиелинезирующая патология характеризуется постепенным, неуклонно прогрессирующим поражением головного мозга с образованием очагов разрушения миелина – элемента оболочки нервного ствола. Как самостоятельное заболевание лейкоэнцефалит был выделен в начале ХХ века психоневрологом, по имени которого и названа патология. В основе дегенеративного процесса лежит постепенное разрушение миелина белого мозгового вещества под воздействием активности вирусных патогенов. В медицинской практике специалисты разных стран не пришли к единому мнению по поводу преимущественной возрастной категории, подверженной заболеванию. Ряд авторов предлагают выделить ранний детский возраст, некоторые делают упор на подростковую форму. В российской же практике принято считать, что феномену подвержены лица любой возрастной и гендерной категории в равной степени.

Несмотря на первоначальное название болезни, предполагающее вирусную природу лейкоэнцефалита, до сих пор не ясно до конца, что выступает первопричиной развития патологического процесса. Очаги воспаления в белом веществе появляются в результате иммунологического поражения, которое может запускаться как вирусными агентами энцефалита, кори, герпеса, миксовируса, так и этиогенезом неясного происхождения. В настоящее время большинство ученых склонны полагать, что недуг имеет наследственные корни, что роднит его с различными формами лейкодистрофии.

Феномен проявляется очаговыми, ассиметричными поражениями белого мозгового вещества в обоих полушариях. Границы дегенерации имеют четкие очертания заостренной формы, в ряде случаев наблюдались и округлые, бляшкообразные образования, схожие с бляшками рассеянного склероза.

Симптоматика заболевания

Статичной симптоматики у патологии нет, стартовать лейкоэнцефалит может с любого из нижеперечисленных признаков. Однако, дальнейшее прогрессирование и нарастание количества расстройств только усугубляется. Самыми распространенными симптомами выступают:

• Психические нарушения. Нестабильность настроения, частые эмоциональные перепады, сбои в поведении, галлюцинации, интеллектуальный упадок вплоть до полной деменции. Человек теряет способности к письму, элементарным математическим вычислениям, воспроизведению речи.
• Снижение зрительной и слуховой функции.
• Мозжечковая атаксия. Нарушается звуковоспроизведение, появляется дрожь в конечностях и других участках тела.
• Пирамидные расстройства. Судорожность и эпилептические приступы.

Симптомы настолько вариативны, что выделить определенную форму лейкоэнцефалита очень сложно. В каждом индивидуальном случае комбинация симптоматических признаков своя. У одного пациента может проявиться больше неврологических и психических расстройств, у другого – нарушений физиологии и моторики.

Методы диагностирования

Так как симптоматика лейкоэнцефалита обширна и во многом схожа с иными неврологическими патологиями, прижизненно определить патогенез феномена очень сложно. От невролога требуется тщательный сбор и изучение анамнеза, направление больного на прицельное томографическое сканирование, совместные усилия с отоларингологом и окулистом.

В качестве инструментальных методик потребуется проведение:

• ЭЭГ. Исследование помогает определить церебральное поражение и эпилептическую активность.
• Забор цереброспинальной жидкости на лабораторный анализ. Часто обнаруживается повышенная концентрация гамма-глобулина в субстанции при снижении уровня альбуминового элемента.
• МРТ головного мозга. На томографических снимках четко видны обширные зоны дегенерации миелинового вещества.

Дифференцировать аномалию Шильдера помогают и выявление отсутствия дисфункции надпочечных железистых тканей, опухолевых образований в головном мозге, постинсультных расстройств, рассеянного энцефаломиелита и т.д. Об отсутствии иных патологий говорит нормальный уровень жирных кислот в кровном растворе. Большое количество информации может быть собрано и при гистологическом исследовании пораженных тканей, взятых на биопсию.

Лечебные меры и прогноз течения патологии

Так как учеными до конца не выявлена причина заболевания, в настоящее время не представляется возможным разработать эффективное лечение лейкоэнцефалита. Некоторые клинические данные подтверждают эффективность применения больших доз стероидных препаратов типа глюкокортиков. Совместно с гормональной терапией назначается нейропротекторное лечение, длительные курсы приема антиоксидантов и веществ, направленных на нормализацию функции сосудов. При явных судорожных и моторных отклонениях применяются антиконвульсанты, релаксирующие препараты, психотропы. При необходимости может понадобиться противоотечная терапия.

Если болезнь была определена своевременно, а лечение начато рано, то есть небольшая вероятность приостановить развитие симптоматики и прогрессирование феномена.

Тем не менее в большинстве случаев заболевание неуклонно ведет к летальному финалу.

После дебютирования первых проявлений длительность жизни пациентов составляет период от нескольких месяцев до трех лет.

Используемая литература

1. Алифирова В.М. Болезнь Шильдера (клинический случай). Бюллетень сибирской медицины. 2013
2. Попп А. Джон Руководство по неврологии: пер. с англ. / под ред. Н.Н. Яхно. М., 2012.
3. Люблин Ф.Д. Определение клинического течения рассеянного склероза: результаты международного исследования. Консультативный комитет Национального общества рассеянного склероза (США) по клиническим испытаниям новых препаратов при рассеянном склерозе // Неврология. 1996.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.