Медуллобластома

Медуллобластома представляет собой злокачественную опухоль, которая состоит из медуллобластов и незрелых клеток глии. Эти клетки расположены в мозжечке. При заболевании наблюдаются симптомы раковой интоксикации, мозжечковой атаксии, а также нарастающей интракраниальной гипертензии.

Перед постановкой анализа, пациента полностью обследуют, проводят анализ спинномозговой жидкости, магнитно-резонансную томографию, биопсию, ПЭТ. На основании всех этих анализов будет поставлен диагноз. Само лечение проходит в несколько этапов:

• удаление злокачественного новообразования с помощью хирургического вмешательства;
• восстановление после операции с целью нормализации темпов циркуляции спинномозговой жидкости;
• лучевая и химиотерапия.

Общие сведения

Медуллобластома представляет собой злокачественную патологию, расположенную на задней черепной ямке. У взрослых новообразование в большинстве случаев располагается в черве мозжечка, но у детей оно может располагаться и в полушариях органа. Главное отличие от других опухолей мозга заключается в том, что она быстро метастазирует по ликворным путям.

Примерно 7-8% всех известных в неврологии объемных образований связаны с медуллобластомой. У детей такая патология стоит на втором месте по частоте возникновения — 80% в педиатрии. Чаще всего она развивается у мальчиков. Наиболее частый возраст обнаружения новообразования находится в периоде от 5 до 10 лет. Возможно ее обнаружение в более старшем возрасте. Дети – это примерно 3/4 всех заболевших. У взрослых опухоль встречается гораздо реже и чаще всего в период с 21 до 40 лет.

Причины

В большинстве случаев возникновение патологии носит спорадический характер. Однако, наблюдаются случаи, когда заболевания, на основе медуллобластомы передаются по наследству. К примеру:

• синдром Рубинштейна-Тейби;
• синдром голубых невусов;
• синдром Горлина;
• синдром Тюрко.

На данный момент причины возникновения и развития новообразования не до конца изучены. Известны факторы, повышающие риск возникновения медуллобластомы:

• возраст от 5 до 10 лет (в этом возрасте чаще всего обнаруживают новообразование);
• продолжительное воздействие ионизирующего излучения на организм;
• влияние бытовой химии, лаков, красок;
• вирусные инфекции, затрагивающие геном клеток такие, как: ВПЧ, герпетические инфекции.

Новообразование располагается в организме субтенториально. Затем она быстро прорастает вглубь и заполняет собой весь четвертый желудочек мозга. Увеличившаяся в размерах опухоль вызывает блокирование ликворооттока. За этим следует повышение внутричерепного давления. На поздних стадиях развития опухоли возможно поражение бульбарных отделов.

Классификация

Классификация, основанная на гистологическом строении опухоли:

• наличие мышечных волокон в составе;
• наличие нейроэпителиальных клеток, которые имеют в составе меланин;
• наличие в новообразовании жировых клеток (данный вид опухоли является самым доброкачественным).

В 1969 году Чанг предложил медуллобластомную классификацию. Она помогает определить дальнейшее лечение пациента. Данная классификация основана на принципах TNM. Ее особенностью является учет не только размеров опухоли, но и степени ее метастазирования и инфильтрации.

Симптомы

Клинически медуллобластома может проявляться по-разному. Вид и характер симптомов напрямую зависит от характеристик образования:

• расположение метастазов;
• степень выраженности общемозгового синдрома;
• расположение образования в организме.

Чаще всего данная опухоль располагается в мозжечке, вызывая мозжечковую атаксию. Одним из ее симптомов является нарушение походки. Пациенту сложно держать баланс во время ходьбы, поэтому он расставляет ноги, а балансирует преимущественно верхними конечностями. Однако, координация нарушена до такой степени, что больной часто падает при ходьбе. Сразу же клинически проявляется прорастание новообразования в ствол мозга. В область поражения входят органы дыхания и гемодинамика.

С точки зрения неврологии новообразование также влияет на ухудшение глоточного рефлекса и нарушение конвергенции. При поражении спинного мозга возможен паралич конечностей, а также снижение их чувствительности.

Медуллобластома вызывает некоторое изменения сознания, которые могут проявляться следующим образом:

• повышение раздражительности;
• психомоторное раздражение;
• нарушение координации во времени пространстве;
• нарушение восприятия собственной личности.

Одним из симптомов выступают судорожные приступы. У пациента может развиться интракардиальная гипертензия. Ее симптомы:

• головная боль по утрам;
• неоднократная рвота;
• постоянное чувство тошноты.

У детей раннего возраста очень сложно своевременно выявить наличие медуллобластомы. Это обусловлено строением их черепа. Синдром внутричерепной гипертензии долгое время может не проявлять никаких симптомов, потому как размер черепа у детей больше, чем их мозг. А сам мозг и сосуды очень эластичны. По этой причине в большинстве случаев диагноз ставится, когда опухоль достигла четвертого желудочка мозга. Метастазы отрицательно влияют на общее состояние пациента. Но степень их влияния обуславливается размером и расположением.

Отличием от иных образований является способность к метастазированию и распространению на другие органы (печень, легкие), а в некоторых случаях и в кости. Ее распространение было замечено примерно в 5% всех выявленных случаев.

Медуллобластома также имеет свои осложнения. Распространенным является развитие гидроцефалии. Выявить ее можно по следующим симптомам:

• постоянные головные боли;
• постоянная тошнота;
• непроизвольное запрокидывание головы;
• косоглазие;
• у детей череп может увеличиваться в размерах.

Диагностика

Диагностику данной опухоли у пациента проводит невролог. На основании анализов он определяет наличие образования. В процессе пациент сдает несколько основных анализов, таких как: МРТ или КТ мозга, анализ крови, мочи. Бывали случаи, когда при проведении обследования у детей выявляли интракраниальную гипертензию.

Помимо МРТ и ПЭТ, которые помогают определить и отследить изменения в структуре и размере медуллобластомы, пациенту обязательно нужно пройти биопсию и проконсультироваться с нейрохирургом. После постановки окончательного диагноза, нейрохирург назначает пациенту курс лечения или хирургическую операцию.

Лечение

Хирургическое удаление опухоли является радикальным методом лечения заболевания. Это наилучший способ избавиться от образования, но делать это стоит в том случае, когда здоровье и состояние пациента позволяют это. За прохождением операции хирург следит исключительно посредством МРТ.

Другой способ лечения медуллобластомы – терапия. Применяется несколько видов: Радиотерапия. Самый распространенный и эффективный метод. Применяется при полном удалении новообразования. Обязательным условием для ее применения является отсутствие метастазов. После проведения операции пациенту назначают радиотерапию. Проводят ее в довольно низких дозах. Если же после успешной операции были выявлены метастазы или остатки образования, то радиотерапия назначается в больших дозах. Это позволяет избежать очередного хирургического вмешательства.

Лучевая терапия. Применяется в редких случаях, когда новообразование обладает размерами, при которых проведение операции невозможно. Тогда назначается лучевая терапия с целью уменьшения размеров опухоли до операбельных.

Химиотерапия. Назначается после операции или после радиотерапии. Согласно опыту, наибольший эффект имеют следующие препараты: прокарбазин, винкристин и нитрозомочевин.

Недавно был предложен еще один метод лечения опухоли – вирус кори. Американские ученые в ходе исследований выяснили, что генно-модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки в структуре медуллобластомы за несколько суток. Однако, исследования проводились на мышах, и эффективность лечения на людях не доказана.

Системное лечение включает в себя еще одну часть – диета и соблюдение режима. Кушать рекомендуется часто, но небольшими порциями. Однако, не стоит насильно заставлять себя это делать. В свой рацион следует включить больше цитрусовых.

Профилактика

Медуллобластома является довольно опасным заболеванием. Нередки случаи летального исхода и инвалидизации. Однако, существует несколько факторов, которые положительно влияют на снижение частоты ее возникновения. Например, выявление образования на ранней стадии; выбор оптимального и эффективного метода лечения; полное обследование пациента.

Сразу после операции не выживают примерно 5% всех пациентов. В возрасте от 5 лет умирают 70-80% больных. Мальчики в этом возрасте выживают чаще, чем девочки. При возникновении у вылеченного пациента рецидива ожидается самый плохой прогноз.

Не существует каких-либо иных, специфичных методов лечения медуллобластомы. Американские исследователи, занимающиеся этим вопросом, отмечают, что прием витаминов во время беременности снижает риск возникновения данного заболевания у ребенка.

Когда срочно к врачу?

Используемая литература

1. Medulloblastoma: Current Perspectives and Recent Advances — PMC (PubMed Central) https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9911713/.
2. Childhood Medulloblastoma and Other CNS Embryonal Tumors (PDQ) — NCI / National Cancer Institute https://www.cancer.gov/types/brain/hp/child-cns-embryonal-treatment-pdq.
3. Medulloblastoma (Nature Reviews Disease Primers) https://www.nature.com/articles/s41572-019-0063-6.
4. Fang F.Y., Wang M., Li Z. et al. New Developments in the Pathogenesis, Therapeutic Targets and Clinical Management of Medulloblastoma. 2022. (PMC)
5. Bailey S., et al. Medulloblastoma therapy: Consensus treatment strategies. 2025.
6. ESCP (European Society for Paediatric Oncology) guidance. Medulloblastoma: clinical guidance document. (PDF)