Эта патология относится к демиелинизирующим. Она избирательно поражает спинной мозг и зрительные нервы. Характерными симптомами является сочетание зрительных нарушений с признаками миелита: тазовой дисфункцией, нарушением чувствительности, пара- и тетрапарезами. Для постановки диагноза требуется исследование ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определение специфических антител в анализе крови. Терапию включает симптоматическое лечение анальгетиками, антидепрессантами, миорелаксантами и иммуносупрессивными препаратами: цитостатиками, кортикостероидами. Возможно иммуномодулирующее лечение.
Общие сведения о заболевании
Первый раз сходная клиническая картина была описана в 1870 г. К 1894 г. Девик обрисовал 16 случаев этой патологии и внес предложение вынести его в отдельную нозологию. До этого оптикомиелит считался тяжелым течением рассеянного склероза. К концу 20-го века болезнь Девика стала считаться самостоятельным заболеванием. Наибольшее распространение она имеет в Юго-Восточной Азии. Болеют преимущественно женщины 35-47 лет. Но дебют возможен в возрасте от 1 года до 77 лет. По статистике на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 представительниц слабого пола.
Причины возникновения
Патогенез болезни не до конца изучен. Сейчас ее относят к аутоиммунным заболеваниям. В 2004 году выявлены специфические антитела NMO-IgG. Их можно обнаружить у 65-73% пациентов. Это позволяет дифференцировать болезнь с рассеянным склерозом, воспалительными поражениями ЦНС, РЭМ. Мишенью для антител является белковый канал аквапорин-4. Преимущественно он расположен в тканях спинного мозга, в области гипоталамуса и перивентрикулярно. Локализован в стенках формирующих гематоэнцефалический барьер и в отростках астроцитов. Поэтому повреждение этих каналов приводит к увеличению проницаемости барьера и проникновению через него иммунных комплексов. Так происходит аутоиммунное воспаление.
При оптикомиелите начинается некроз серого и белого вещества. Появляются зоны демиелинизации Патология распространяется на зрительные нервы, спинной мозг, хиазму и гипоталамус. Периваскулярно и в зонах демиелинизации накапливаются отложения IgG. Спинальные очаги воспаления представлены атрофией, глиозом и кистозной дегенерацией. Могут также формироваться характерные для сирингомиелии полости. Практически у всех больных отмечается аутоиммунный васкулит.
MRT-vMSK
Скидка до 1000 рублей* на МРТ и КТ + бесплатная консультация врача невролога или травматолога
Клиническая картина включает следующие проявления:
Базовым для всех пациентов является оптический неврит и миелит, то есть воспаление спинного мозга. Причем в 80% миелит начинается в течение трех месяцев от начала зрительных нарушений. И только в 20% патология дебютирует с миелита, после чего добавляется неврит зрительного нерва.
Существует ряд случаев, когда болезни Девика предшествовало ОРВИ, лихорадка и иные инфекции.
Отмечены случаи, когда оптикомиелит вторичен к таким аутоиммунным патологиям, как НЯК, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит, антифосфолипидный синдром, тромбоцитопеническая пурпура.
Чаще всего болезнь протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. На ранних стадиях у больных ухудшается четкость изображения. Появляется ощущение пелены перед глазами. Субклиническое течение оптического неврита может быть диагностировано при офтальмоскопии. Когда острая форма болезни проходит, зрительная функция частично восстанавливается, хотя в ряде случаев может напротив происходить атрофия зрительного нерва, приводящая к стойкой слепоте.
Спинальные поражения могут носить распространенный продольный, частичный или полный поперечный характер. Они сопровождаются нижним пара- или тетрапарезом, атаксией, спастической мышечной гипертонией, вегетативными нарушениями и дискоординацией в конечностях.
Расстройство чувствительности отмечается ниже уровня спинального воспаления.
Часто отмечаются тазовые дисфункции: задержка мочи и недержание кала.
У 35% больных имеется идущий в каудальном направлении сильный прострел позвоночника, иррадиирующий в ноги – симптом Лермитта.
В ногах могут возникать крумпли.
При оптикомиелите спинальные нарушения распространяются не меньше чем на 2-3 сегмента позвоночника.
В 85-90% случаев патология имеет ремитирующее течение, характеризующееся наличием острых периодов и непродолжительной ремиссии. При этом может происходить одновременное проявление миелита и неврита, или раздельные атаки. Временные интервалы между которыми составляют от нескольких месяцев до нескольких лет. Монофазная форма сопровождается прогрессирующим течением неврита и миелита без периодов ремиссии и рецидивов.
Диагностика
Для постановки диагноза невролог собирает анамнез, изучает результаты люмбальной пункции и МРТ позвоночника. Различать болезнь надо с ретробульбарным невритом, острым рассеянным энцефаломиелитом, миелопатией, рецидивирующим миелитом.
Для исследования спинномозговой жидкости требуется забор ликвора. Об острой фазе оптикомиелита говорит свыше 50 клеток плеоцитоза в 1 мм3. Олигоклональные тела, которые типичны для рассеянного склероза, могут быть обнаружены только у 20% больных. Характерным является наличие NMO-IgG, антинуклеарных и антитиреоидные антител.
Необходима консультация офтальмолога, включающая проверку остроты зрения и офтальмоскопию. Осмотр глазного дна показывает характерный для оптикомиелита отек зрительного нерва, бледность и стушеванность даже при бессимптомном течении болезни. Для уточнения диагноза показано исследование зрительных ВП.
Визуализировать очаги поражения сегментов позвоночника поможет МРТ. Для данной болезни характерно некротическое поражение двух и больше сегментов. На МРТ головного мозга видна демиелинизация зрительных трактов. Патология может быть обнаружена в области гипоталамуса при интактных остальных церебральных структурах. Такая картина помогает дифференцировать оптикомиелит от РЭМ и рассеянного склероза. Для них характерны некротические очаги в головном мозге.
К абсолютным критериям можно отнести: острый миелит, оптический неврит, и отсутствие других поражений и наличие антител NMO-IgG.
Терапия
Лечение этой болезни требует комплексного подхода. Оно осложняется противоречивостью результатов применения иммуносупрессивных и иммуномодулирующих препаратов. Из 6 зарегистрированных в мире лекарств для терапии оптикомиелита – 3 относятся к интерферонам с недоказанной клинической эффективностью. Купировать атаки позволяет плазмаферез и высокие дозы кортикостероидов. При отсутствии эффекта возможно назначение митоксантрона и ритуксимаба. Предупредить обострение способен преднизолон.
Делать прогнозы в случае оптикомиелита достаточно сложно. Может произойти полное выздоровление со стойкой ремиссией, наблюдаться остаточные парезы, расстройства зрения. Наиболее серьезным осложнением является амавроз. В самых тяжелых случаях возможен летальный исход. Смерть вызывает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга. Это приводит к дыхательной недостаточности. Более неблагоприятные прогнозы при монофазном течении болезни, сопровождающемся атрофией зрительных нервов и стойким двигательным дефицитом.
Используемая и рекомендуемая литература
PubMed: Owen A.M. Detecting awareness in the vegetative state. Science. 08.09.2006. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16959998/.
Stender J. Diagnostic precision of PET and fMRI in disorders of consciousness. The Lancet. 09.08.2014. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24880552/.
ScienceDirect: Report to Congress on Traumatic Brain Injury in the United States: Epidemiology and Rehabilitation. 27.03.2015. PDF: https://www.cdc.gov/traumaticbraininjury/pdf/tbi_report_to_congress_epi_and_rehab-a.pdf.
Шахов Б.Е. Оптикомиелит Девика: вопросы диагностики и описание случая из практики / Б.Е. Шахов, А.Н. Белова, И.В. Шаленков //Медицинский альманах. - 2012.
Вайншенкер Б.Г. Вторично-прогрессирующее клиническое течение при оптиконевромиелите встречается редко / Б.Г. Вайншенкер, Д.М. Вингерчук, С.Вукусич //Неврология. 2007.
Jennett B., Plum F. Persistent vegetative state after brain damage: a syndrome in search of a name. The Lancet. 1972;1(7753):734–737. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(72)90242-5.
Multi-Society Task Force on PVS. Medical aspects of the persistent vegetative state. Part I. The New England Journal of Medicine. 1994;330(21):1499–1508. DOI: https://doi.org/10.1056/NEJM199405263302106.
Laureys S., Celesia G.G., Cohadon F., et al. Unresponsive wakefulness syndrome: a new name for the vegetative state or apallic syndrome. BMC Medicine. 2010;8:68. DOI: https://doi.org/10.1186/1741-7015-8-68.
Giacino J.T., Katz D.I., Schiff N.D., et al. Practice guideline update recommendations summary: Disorders of consciousness. Neurology. 2018;91(10):450–460. DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000005926. (Полный текст: PMC6139814).
Royal College of Physicians. Prolonged disorders of consciousness: National clinical guidelines. London: RCP; 2020. URL: https://www.rcplondon.ac.uk/guidelines-policy/prolonged-disorders-consciousness-following-severe-brain-injury-national-clinical-guidelines. Дата публикации: 23.04.2020. (PDF по ссылке).
Owen A.M., Coleman M.R., Boly M., et al. Detecting awareness in the vegetative state. Science. 2006;313(5792):1402. DOI: https://doi.org/10.1126/science.1130197.
Stender J., Gosseries O., Bruno M.-A., et al. Diagnostic precision of PET imaging and functional MRI in disorders of consciousness: a clinical validation study. The Lancet. 2014;384(9942):514–522. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(14)60042-8.
Kondziella D., Bender A., Diserens K., et al.; EAN Panel on Coma, Disorders of Consciousness. European Academy of Neurology guideline on the diagnosis of coma and other disorders of consciousness. European Journal of Neurology. 2020;27(5):741–756. DOI: https://doi.org/10.1111/ene.14151. (Открытый PDF доступен у издателя/в репозитории EAN).
Автор: Леденев Василий
Врач-рентгенолог, специалист по расшифровке МРТ и КТ
Информация на этой странице не может заменить приема у врача. Запишитесь на обследование сейчас.
MRT-vMSK
Скидка до 1000 рублей* на МРТ и КТ + бесплатная консультация врача невролога или травматолога
