Оптикомиелит: информация о заболевании, его диагностике и лечении

Содержание

1. Оптикомиелит или болезнь Девика 2. Общие сведения о заболевании 3. Причины возникновения 4. Характерные симптомы оптикомиелита 5. Диагностика 6. Терапия 7. Прогноз 8. Когда срочно к врачу?9. FAQ

Оптикомиелит или болезнь Девика

Эта патология относится к демиелинизирующим. Она избирательно поражает спинной мозг и зрительные нервы. Характерными симптомами является сочетание зрительных нарушений с признаками миелита: тазовой дисфункцией, нарушением чувствительности, пара- и тетрапарезами. Для постановки диагноза требуется исследование ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определение специфических антител в анализе крови. Терапию включает симптоматическое лечение анальгетиками, антидепрессантами, миорелаксантами и иммуносупрессивными препаратами: цитостатиками, кортикостероидами. Возможно иммуномодулирующее лечение.

Общие сведения о заболевании

Первый раз сходная клиническая картина была описана в 1870 г. К 1894 г. Девик обрисовал 16 случаев этой патологии и внес предложение вынести его в отдельную нозологию. До этого оптикомиелит считался тяжелым течением рассеянного склероза. К концу 20-го века болезнь Девика стала считаться самостоятельным заболеванием. Наибольшее распространение она имеет в Юго-Восточной Азии. Болеют преимущественно женщины 35-47 лет. Но дебют возможен в возрасте от 1 года до 77 лет. По статистике на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 представительниц слабого пола.

Причины возникновения

Патогенез болезни не до конца изучен. Сейчас ее относят к аутоиммунным заболеваниям. В 2004 году выявлены специфические антитела NMO-IgG. Их можно обнаружить у 65-73% пациентов. Это позволяет дифференцировать болезнь с рассеянным склерозом, воспалительными поражениями ЦНС, РЭМ. Мишенью для антител является белковый канал аквапорин-4. Преимущественно он расположен в тканях спинного мозга, в области гипоталамуса и перивентрикулярно. Локализован в стенках формирующих гематоэнцефалический барьер и в отростках астроцитов. Поэтому повреждение этих каналов приводит к увеличению проницаемости барьера и проникновению через него иммунных комплексов. Так происходит аутоиммунное воспаление.

При оптикомиелите начинается некроз серого и белого вещества. Появляются зоны демиелинизации Патология распространяется на зрительные нервы, спинной мозг, хиазму и гипоталамус. Периваскулярно и в зонах демиелинизации накапливаются отложения IgG. Спинальные очаги воспаления представлены атрофией, глиозом и кистозной дегенерацией. Могут также формироваться характерные для сирингомиелии полости. Практически у всех больных отмечается аутоиммунный.

Характерные симптомы оптикомиелита

Клиническая картина включает следующие проявления:

Базовым для всех пациентов является оптический неврит и миелит, то есть воспаление спинного мозга. Причем в 80% миелит начинается в течение трех месяцев от начала зрительных нарушений. И только в 20% патология дебютирует с миелита, после чего добавляется неврит зрительного нерва.
Существует ряд случаев, когда болезни Девика предшествовало ОРВИ, лихорадка и иные инфекции.
Отмечены случаи, когда оптикомиелит вторичен к таким аутоиммунным патологиям, как НЯК, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит, антифосфолипидный синдром, тромбоцитопеническая пурпура.
Чаще всего болезнь протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. На ранних стадиях у больных ухудшается четкость изображения. Появляется ощущение пелены перед глазами. Субклиническое течение оптического неврита может быть диагностировано при офтальмоскопии. Когда острая форма болезни проходит, зрительная функция частично восстанавливается, хотя в ряде случаев может напротив происходить атрофия зрительного нерва, приводящая к стойкой слепоте.
Спинальные поражения могут носить распространенный продольный, частичный или полный поперечный характер. Они сопровождаются нижним пара- или тетрапарезом, атаксией, спастической мышечной гипертонией, вегетативными нарушениями и дискоординацией в конечностях.
Расстройство чувствительности отмечается ниже уровня спинального воспаления.
Часто отмечаются тазовые дисфункции: задержка мочи и недержание кала.
У 35% больных имеется идущий в каудальном направлении сильный прострел позвоночника, иррадиирующий в ноги – симптом Лермитта.
В ногах могут возникать крумпли.
При оптикомиелите спинальные нарушения распространяются не меньше чем на 2-3 сегмента позвоночника.
В 85-90% случаев патология имеет ремитирующее течение, характеризующееся наличием острых периодов и непродолжительной ремиссии. При этом может происходить одновременное проявление миелита и неврита, или раздельные атаки. Временные интервалы между которыми составляют от нескольких месяцев до нескольких лет. Монофазная форма сопровождается прогрессирующим течением неврита и миелита без периодов ремиссии и рецидивов.

Диагностика

Для постановки диагноза невролог собирает анамнез, изучает результаты люмбальной пункции и МРТ позвоночника. Различать болезнь надо с ретробульбарным невритом, острым рассеянным энцефаломиелитом, миелопатией, рецидивирующим миелитом.

Для исследования спинномозговой жидкости требуется забор ликвора. Об острой фазе оптикомиелита говорит свыше 50 клеток плеоцитоза в 1 мм3. Олигоклональные тела, которые типичны для рассеянного склероза, могут быть обнаружены только у 20% больных. Характерным является наличие NMO-IgG, антинуклеарных и антитиреоидные антител.

Необходима консультация офтальмолога, включающая проверку остроты зрения и офтальмоскопию. Осмотр глазного дна показывает характерный для оптикомиелита отек зрительного нерва, бледность и стушеванность даже при бессимптомном течении болезни. Для уточнения диагноза показано исследование зрительных ВП.

Визуализировать очаги поражения сегментов позвоночника поможет МРТ. Для данной болезни характерно некротическое поражение двух и больше сегментов. На МРТ головного мозга видна демиелинизация зрительных трактов. Патология может быть обнаружена в области гипоталамуса при интактных остальных церебральных структурах. Такая картина помогает дифференцировать оптикомиелит от РЭМ и рассеянного склероза. Для них характерны некротические очаги в головном мозге.

К абсолютным критериям можно отнести: острый миелит, оптический неврит, и отсутствие других поражений и наличие антител NMO-IgG.

Терапия

Лечение этой болезни требует комплексного подхода. Оно осложняется противоречивостью результатов применения иммуносупрессивных и иммуномодулирующих препаратов. Из 6 зарегистрированных в мире лекарств для терапии оптикомиелита – 3 относятся к интерферонам с недоказанной клинической эффективностью. Купировать атаки позволяет плазмаферез и высокие дозы кортикостероидов. При отсутствии эффекта возможно назначение митоксантрона и ритуксимаба. Предупредить обострение способен преднизолон.

Симптоматическая терапия включает:

Антидепрессанты;
Миорелаксанты;
Интратекальную инфузию баклофена;
Физиотерапевтические процедуры: СМТ, электрофорез, парафинотерапию;
Массаж;
ЛФК.

Прогноз

Делать прогнозы в случае оптикомиелита достаточно сложно. Может произойти полное выздоровление со стойкой ремиссией, наблюдаться остаточные парезы, расстройства зрения. Наиболее серьезным осложнением является амавроз. В самых тяжелых случаях возможен летальный исход. Смерть вызывает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга. Это приводит к дыхательной недостаточности. Более неблагоприятные прогнозы при монофазном течении болезни, сопровождающемся атрофией зрительных нервов и стойким двигательным дефицитом.

Когда срочно к врачу?

Немедленно обратитесь за медицинской помощью (вызовите скорую), если у вас возникли следующие симптомы, которые могут указывать на острую атаку оптикомиелита:

Внезапное резкое ухудшение или потеря зрения на один или оба глаза.
Внезапная слабость или паралич в ногах (или руках и ногах).
Внезапное онемение, покалывание или потеря чувствительности в ногах, туловище.
Внезапное нарушение функции мочевого пузыря или кишечника (задержка или недержание мочи/кала).
Острая боль в спине, глазу, сопровождающаяся неврологическими симптомами.
Нарушение походки, невозможность стоять или ходить.
Нарушение дыхания (при поражении шейного отдела).
Сильная тошнота, рвота, икота (признаки поражения ствола мозга).

FAQ

Что такое оптикомиелит (болезнь Девика)?

Это тяжелое аутоиммунное воспалительное заболевание центральной нервной системы, при котором в первую очередь поражаются зрительные нервы и спинной мозг. В отличие от рассеянного склероза, болезнь Девика характеризуется наличием специфических антител к аквапорину-4, которые атакуют клетки, окружающие нервы. Заболевание протекает с обострениями и может приводить к слепоте и параличам.

Каковы основные симптомы оптикомиелита?

Симптомы включают два основных синдрома. Оптический неврит: боль в глазу, особенно при движении, ухудшение зрения, пелена перед глазами, вплоть до слепоты. Миелит (поражение спинного мозга): слабость в ногах (парапарез) или во всех конечностях (тетрапарез), онемение, нарушение чувствительности, боли в спине, нарушение функций тазовых органов (задержка или недержание мочи/кала). Симптомы часто возникают одновременно или с небольшим интервалом.

Как диагностируют оптикомиелит?

Диагноз ставится на основании клинической картины, анализа крови на наличие антител к аквапорину-4 (NMO-IgG), МРТ головного и спинного мозга (характерны протяженные очаги поражения спинного мозга, занимающие 3 и более позвонка), а также анализа спинномозговой жидкости. Важно дифференцировать болезнь Девика от рассеянного склероза.

Как лечат оптикомиелит?

Лечение направлено на купирование острых атак и профилактику обострений. В острую фазу применяют высокие дозы кортикостероидов и плазмаферез. Для длительной профилактики используют иммуносупрессивные препараты (ритуксимаб, азатиоприн, микофенолата мофетил) и моноклональные антитела (экулизумаб, инебилизумаб, сатрализумаб). Лечение должен назначать врач-невролог.

Чем оптикомиелит отличается от рассеянного склероза?

Основные отличия: при оптикомиелите поражаются преимущественно зрительные нервы и спинной мозг, очаги в спинном мозге более протяженные (3 и более позвонка), в крови обнаруживаются специфические антитела NMO-IgG. Рассеянный склероз имеет другую картину на МРТ, другую динамику и требует другого подхода к лечению. Некоторые препараты для лечения рассеянного склероза могут усугубить течение болезни Девика.

Используемая и рекомендуемая литература

PubMed: Owen A.M. Detecting awareness in the vegetative state. Science. 08.09.2006. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16959998/.
Stender J. Diagnostic precision of PET and fMRI in disorders of consciousness. The Lancet. 09.08.2014. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24880552/.
ScienceDirect: Report to Congress on Traumatic Brain Injury in the United States: Epidemiology and Rehabilitation. 27.03.2015. PDF: https://www.cdc.gov/traumaticbraininjury/pdf/tbi_report_to_congress_epi_and_rehab-a.pdf.
Мироненко Т.В. Оптикомиелит (болезнь Девика). Научный обзор и собственное клиническое наблюдение / Т.В. Мироненко, И.В. Хубеитова //Международный неврологический журнал. - 2012. - №1 (71). - 2015.
Шахов Б.Е. Оптикомиелит Девика: вопросы диагностики и описание случая из практики / Б.Е. Шахов, А.Н. Белова, И.В. Шаленков //Медицинский альманах. - 2012.
Вайншенкер Б.Г. Вторично-прогрессирующее клиническое течение при оптиконевромиелите встречается редко / Б.Г. Вайншенкер, Д.М. Вингерчук, С.Вукусич //Неврология. 2007.
Jennett B., Plum F. Persistent vegetative state after brain damage: a syndrome in search of a name. The Lancet. 1972;1(7753):734–737. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(72)90242-5.