Опухоли эпифиза

Опухоль эпифиза — доброкачественное или злокачественное новое образование в месте шишковидной железы. Проявляет себя следующими симптомами: гидроцефалия, расстройства движения глаз, нарушения в работе мозжечка, признаки нарушения работы гипоталамуса, гипогонадизм либо пубертат, наступивший раньше времени.

Выявить данное новообразование возможно неврологическим и офтальмологическим осмотром, эхоэнцефалографией, компьютерной томограммой либо МРТ мозга головы, церебральной ангиографией, анализом спинномозговой жидкости и вентрикулографией. Вылечить возможно с помощью хирургии, радиохирургии, методом лучевой терапии либо комплексной химиотерапии. Часто лечение включает в себя сразу несколько вышеуказанных методов.

Общие показания

Эпифиз, иначе шишковидная железа – это образование, состоящее из желез, имеющее размеры менее 1,2 см * 0,8 см. Находится посреди мозговых полушарий за третьим желудочком сверху задней части среднего мозга очень близко от сильвиева водопровода (канал, который скрепляет третий и четвертый желудочки).

Эпифиз выделяет секрет мелатонин, входящий в большой ряд веществ, который обуславливают подавляющее действие эпифиза на разнообразные железы внутренней секреции: половые, щитовидную железу, секрецию гонадотропного и соматотропного гормонов в гипофизе.

Анализы выявили, секреторная деятельность эпифиза видоизменяется, и это зависит от уровня освещенности. Существует мнение, что главной функцией данной железы выступает генерация работы эндокринной системы в соответствии с временем суток и напрямую связано с конверсией света.

Новообразование эпифиза — это опухоль, которая встречается не часто. Частота ее возникновения около 1% от всех опухолей центральной нервной системы среди взрослого населения. В детском возрасте новообразование этой железы бывает чаще в разных источниках указана до 8% внутримозговых опухолей. Апогей обнаружения новообразования доводится на возраст от десяти до 18 лет. Но также обнаруживается и у пожилых людей.

Классификация новообразований эпифиза

Новообразования эпифиза подразделяются на три вида: герминомы, пинеаломы, глиомы. Чаще всего развивается герминома, иначе тератома-опухоль, которая возникает из герминативных клеток, во время эмбриогенеза, не принявших свое обычное местоположение в семенных каналах и яичниках.

По своему виду это новообразование похоже на опухоли, которые берут свое начало в герминативных клетках половых желез (герминогенные опухоли яичников, хориокарциномы, эмбриональные опухоли яичка).

В 1/5 части среди всех случаев, данная опухоль вырастает напрямую из клеток его паренхимы. Это образование принято называть пинеаломой. Она является доброкачественной и выглядит как отдельный узелок, который не быстро увеличивается в объеме. Пинеобластома отличается своей злокачественностью и очень быстрым ростом. На долю глиом приходится почти четверть всех новообразований. Глиомы развиваются из клеток глий в области эпифиза и им характерен довольно быстрый рост. Этот вид образования не вызывает метастазов.

Симптомы

Самый ранний симптом - это боль в области головы, сопровождающаяся тошнотой, рвотой на пике болевых ощущений. Из-за сдавливания эпифиза возникает окклюзионной гидроцефалия, которая давит на сильвиев водопровод и мешает движению ликворной жидкости. Благодаря повышению внутричерепного давления возникает отек зрительного нерва, который виден при проведении офтальмоскопии. С течением времени, возможно, ухудшение зрения из-за омертвления зрительных нервов.

Другие симптомы, которые характерны для новообразования шишковидной железы, обусловлены вектором ее распространения и интенсивности роста. При поражении опухолью тканей мозжечка, проявляется шаткость походки, нарушении координации при движении тела, ослабевают мышцы, и появляется дрожание рук.

При сдавливании новообразованием верхних бугорков четверохолмия может возникнуть невозможность поднять глаза кверху и появиться синдром Парино. Может образоваться косоглазие, двустороннее опущение век, двоение в глазах. Бывают случаи проявления симптомов, относящихся к гипоталамусу: сильная потеря веса, сопровождающаяся рвотой, невозможность телом удерживать постоянную температуру тела.

Возможно возникновение диабета (несахарного), сильное увеличение массы тела, приводящее к ожирению, сонливость. При прорастании опухоли шишковидной железы на турецкое седло, возникают симптомы, которые характерны для новообразования гипофиза.

Половое созревание, происходящее раньше времени и зависящее от уменьшения гонадотормозящего действия шишковидной железы, встречается реже, чем в десяти процентах случаев. Большая часть таких специалистов, как невропатологи и эндокринологи уверены, что такие клинические случаи вызваны сдавливанием и распадом клеток эпифиза из-за роста новообразования, но, в иных случаях, по всей видимости, возникает вспомогательная секреция мелатонина клетками опухоли, которая приводит к гипогонадизму.

Методы обнаружения

Не сильное проявление клинических симптомов, начало болезни с сильно распространенным синдромом внутричерепного повышения давления, неимение характерных симптомов в очаге, не быстрое проявление клинических симптомов — не дает возможность провести раннюю диагностику опухоли в эпифизе.

Осмотр у невролога поможет обнаружить нарушения, связанные с движением глаз, симптомы болезни мозжечка, гипоталамический синдром. Осмотр у врача окулиста выявляет отечность зрительных нервов. Если провести ЭхоЭг, можно обнаружить смещение М-эхо.

Анализ спинномозговой жидкости, которую берут с помощью люмбальной пункции, показывает увеличенное содержание белка и цитоз. В ликворной жидкости, также, как и в крови, в основном выявляется нарастание бета хорионического гонадотропина человека и альфа фетопротеина.

Самым информативным способом исследования считается МРТ мозга. Из-за послойных срезов тканей мозга становится возможным определить размер, место, где расположено новообразование и как распространился процесс. Если нет возможности сделать МРТ, то ее можно провести МСКТ либо просто КТ. По указанию врача нейрохирурга для оценки распространения опухолевого процесса на сосуды и в желудочки мозга, можно провести церебральную ангиографию, либо церебральную ангиографию, либо МР ангиографию, либо вентрикулографию.

Терапия и прогнозы

Хирургический метод является приоритетным для всех разновидностей новообразований эпифиза. Вырезание опухолей делается методом трепанации черепа. Подобраться к этой части мозга очень затруднительно и возникает большой риск осложнений (по нескольким данным летальность исхода операции составляет от 60 до 70%). Во время операции делается забор и гистологические исследование клеток новообразования.

При обнаружении злокачественного образования, рекомендовано радиотерапевтическое вспомогательное лечение. Удаление маленьких новообразований можно произвести с помощью радиохирургии и стереотаксической - одновременным радиоактивным действием на образование большим количеством лучей, которые несут небольшую дозировку, почти что безвредную для здоровых тканей.

При объемном разрастании новообразовании можно использовать в лечении сочетание нескольких процедур радиохирургии совместно с лучевой терапией.

К несчастью, чаще всего больные обращаются к невропатологу, когда новообразование переходит в стадию, при которой операции невозможна. Чаще всего, пациентам проводится лучевая терапия. Самыми чувствительными к лучам являются герминомы.

Продолжительность лечения обычно составляет от пяти до тридцати пяти сеансов, в основном в неделю проводится пять сеансов. Периоды и число курсов рассчитывается исходя из общей картины и результатов проверочных томограмм. Если нет вариантов для лучевой терапии из-за внушительных размеров опухоли, то проводят лечение химиотерапией. После того как новообразование уменьшится, можно провести радиотерапию. Бывают случаи, когда облучение проводится перед оперативным вмешательством для уменьшения в объеме опухоли.

Для поддерживающих мер, чтобы убрать блок ликвора и уменьшить гидроцефалию, делают операцию по шунтированию, тем самым, создавая другой путь для оттока ликворной жидкости.

Прогноз обусловлен возможностью проведения операции и видом новообразования, который определяется с помощью гистологии. При объемном увеличении даже не злокачественное образование эпифиза является угрозой для жизни больного. В некоторых статистических данных указано о 85% при пятилетней выживаемости во время проведенной терапии гермином эпифиза. Пинеобластомы обладают плохим прогнозом, который обусловлен быстротой их роста и распадом важнейших церебральных структур.

Выявить наличие патологии можно с помощью МРТ. Информация о сотне клинико-диагностических центров размещена на нашем сайте. С помощью «умной» поисковой системы можно быстро найти нужный вариант и записаться на прием.

Используемая и рекомендуемая литература

1. WHO (IARC). WHO Classification of Tumours Online. URL: https://tumourclassification.iarc.who.int/ (актуальная онлайн-платформа серии; 5-е изд. CNS — 2021).
2. Takase H, Tanoshima R, Singla N, et al. Pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation: a systematic review and contemporary management of 389 cases reported during the last two decades. Neurosurgical Review. 2022;45(2):1135–1155. doi:10.1007/s10143-021-01674-3. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34668090/.
3. Kremenevski N, Karschnia P, Tonn J-C, et al. Intracranial Germinomas: Diagnosis, Pathogenesis, Clinical Presentation, and Management. Cancers (Basel). 2023;15(10):2789. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37036624/.
4. Семичева T.В. Эпифиз: современные данные о физиологии и патологии. Проблемы Эндокринологии. 2000.
5. Мадатова В.М. Изменение функционального состояния гемокоагуляции при ингибировании и активировании мелатонинобразовательной функции эпифиза//Вестник науки и образования №11(89). Часть 1. 2020.
6. Розум В.М. Эпифиз (шишковидное тело) и АПУД-система//Бюл. экспериментальной биологии и медицины. 1990.
7. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Central Nervous System Tumours. WHO Classification of Tumours, 5th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2021. URL: https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/45 (опубликовано: 2021).
8. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro-Oncology. 2021;23(8):1231–1251. doi:10.1093/neuonc/noab106.
9. Liu APY, Li BK, Vasiljevic A, et al. SNO-EANO-EURACAN consensus on management of pineal parenchymal tumors. Neuro-Oncology. 2024;26(12):2159–2173. doi:10.1093/neuonc/noae128.
10. Frappaz D, Dhall G, Murray MJ, et al. EANO, SNO and Euracan consensus review on the current management and future development of intracranial germ cell tumors in adolescents and young adults. Neuro-Oncology. 2022;24(4):516–527. doi:10.1093/neuonc/noab252.
11. Favero G, Bonomini F, Rezzani R. Pineal Gland Tumors: A Review. Cancers (Basel). 2021;13(7):1547. doi:10.3390/cancers13071547 (опубликовано: 27.03.2021).
12. Lombardi G, et al. Diagnosis and Treatment of Pineal Region Tumors in Adults. Cancers (Basel). 2022;14(15):3646. doi:10.3390/cancers14153646.
13. National Cancer Institute. Adult Central Nervous System Tumors Treatment (PDQ®): Health Professional Version. URL: https://www.cancer.gov/types/brain/hp/adult-brain-treatment-pdq (дата публикации: 28.03.2025).
14. National Cancer Institute. Childhood Central Nervous System Germ Cell Tumors Treatment (PDQ®): Health Professional Version. URL: https://www.cancer.gov/types/brain/hp/child-cns-germ-cell-treatment-pdq (дата публикации: 08.10.2024).
15. NCI-CONNECT, National Cancer Institute. Pineal Region Tumors: Diagnosis and Treatment. URL: https://www.cancer.gov/rare-brain-spine-tumor/tumors/pineal-region-tumors (дата публикации: 20.08.2024).