Опухоли мозжечка

Опухоль мозжечка — патологическое образование в мозжечке, имеющие доброкачественную или злокачественную природу. Может иметь самостоятельное происхождение или являться вторичным заболеванием метастатического характера. Многообразную клиническую картину разделяют на 3 группы — общемозговых, мозжечковых и стволовых симптомов.

Установление заключения об опухоли базируется на данных магнитно-резонансного сканирования головного мозга. Диагноз подтверждается после получения результатов гистологического исследования материала образования. Лечение мозжечкового новообразования предусматривает хирургическое вмешательство с абсолютным удалением очага, воссоздание тока спинномозговой жидкости, устранение компрессии ствола мозга.

Общая информация

От общего количества заболеваний мозговыми новообразованиями опухоли мозжечка составляют приблизительно 30%. Детальное гистологическое изучение дает возможность определить больше 100 морфологических типов мозжечковых образований. Итоги многочисленных исследований неврологов, нейрохирургов, онкологов подтверждают в подавляющем большинстве случаев — 70% - развивается глиома.

Возможность развития патологии не имеет ограниченных возрастных критериев. Однако, медуллобластома диагностируется чаще у детей, гемангиобластома, астроцитома — у людей средних лет, у возрастных пациентов — глиобластома, метастатические новообразования. Угроза развития онкологического образования мозжечка выше у мужчин, принадлежащих к европеоидной расе.

Патогенез и причины развития заболевания

Факторы, содействующие развитию и росту клеток опухолевых очагов, не известны. По данным медицинских исследований определено, что при первичном заболевании нерофиброматозом Реклингхаузена у 10 части пациентов развивается наследственно обусловленная опухоль мозжечка. Принято считать, что провокаторами опухоли может стать воздействие радиации, онкогенных вирусов (герпеса, папилломы человека, некоторые аденовирусы), действие на человека канцерогенных химических соединений. Угроза развития злокачественных опухолей увеличивается у больных, проходящих иммуносупрессивное лечение (например, ВИЧ-инфицированные).

Механизмы развития новообразования проходят в следующих направлениях:

• Происходит поражение мозжечкового вещества из-за сжимания опухолью с дальнейшей гибелью. Этот процесс сопровождается очаговыми мозжечковыми симптомами.
• Чем дольше развивается опухоль, тем больше она заполняет IV желудочек и сдавливает ствол головного мозга, что сопровождается нарушением функций черепно-мозговых нервов, стволовыми клиническими признаками.
• Нарастающая гидроцефалия мозга сопровождается общемозговой клиникой и увеличением внутричерепного давления. Миндалины мозжечка опускаются и ущемляются в задней черепной ямке. Продолговатый мозг оказывается между затылочной костью т мозжечком. Эти процессы вызывают бульбарные нарушения, осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы и дыхания.

Классификация

Мозжечковые новообразования, как и все опухоли независимо от локализации, делятся на злокачественные и доброкачественные. Медуллобластома — опухоль, отличающаяся быстротечным ростом и прорастанием по субарахноидальным оболочкам. У детей — самый часто диагностируемый вид злокачественного образования мозжечка.

Второе место занимает саркома мозжечка, по общим данным о распространенности. Локально распространяющиеся гемангиобластомы, астроцитомы с инфильтративным ростом — чаще всего встречающиеся доброкачественные опухоли мозжечка. В большинстве вариантов они имеют кистозное видоизменение и состоят из небольшого узла и кистозной полости значительных размеров.

При любой форме опухоли ствол головного мозга подвергается сдавливанию из-за небольшого просвета задней черепной ямки. Это рискованно в любом случае, поэтому разделение новообразований на доброкачественные и злокачественные весьма условно.

По источнику развития опухолевые процессы мозжечка делят на 2 значительные группы — первичные и вторичные новообразования. Первичная опухоль формируется из клеток мозжечка, в результате стойкого замещения клеток его вещества на патологические клетки (запускается процесс метаплазии).

Первичные опухолевые очаги могут быть доброкачественного и злокачественного характера. Метастатическое происхождение характерно для вторичных мозжечковых новообразований. Они могут развиваться при раке молочных желез, щитовидной железы, злокачественных опухолях ЖКТ и легких. Вторичные опухоли неизменно имеют злокачественную сущность.

Симптоматика

Картина заболевания при мозжечковых новообразованиях состоит из общемозговых, мозжечковых симптомов, явлений повреждения мозгового ствола. Очень часто все три группы признаков проявляются одновременно.

Иногда начало заболевания проявляется симптомами какого-то одного вида. Общемозговые явления возникают первыми, если опухоль локализуется в черве мозжечка. Процесс, проходящий в это время непосредственно в тканях мозжечка, может не давать никаких симптомов и находиться в стадии компенсации длительное время. Симптомы поражения черепно-мозгового нерва или указание на компрессию ствола мозга также могут стать первыми проявлениями заболевания.

Опухолевые заболевания мозжечка имеют такую же общемозговую симптоматику, что и опухоли мозговых полушарий. Пациенты рассказывают о постоянной головной боли, иногда имеющей пароксизмальный, прогрессирующий характер. Головная боль приходит в утренние часы, имеет распространенный характер, реже централизуется в затылке. Чувство тошноты приходит независимо от еды. На пике головной боли возможна рвота, головокружения, состояние оглушения, сонливость.

Больные жалуются на быструю утомляемость. Иногда развиваются галлюцинации обонятельного, слухового или светового типа. Чем больше опухоль перекрывает сосуды, по которым проходит спинномозговая жидкость, тем больше нарастает клиническая картина. Больной вынужден занимать положение, облегчающее его состояние — наклонять голову кпереди или кзади, коленно-локтевое положение с опущенной головой.

Приступы тошноты и рвоты приходят чаще. Если больной резко меняет положение головы, возможно внезапное блокирование, наступление гипертензионно-гидроцефального криза.

Очаговые (мозжечковые) признаки зависят от локализации опухолевого процесса. Мозжечковая атаксия является основным клиническим фактором. Если процесс находится в черве мозжечка, наблюдается неустойчивость, нарушения походки. Больной при походке спотыкается, пошатывается, расставляет широко ноги. Чтобы сохранить равновесие, пациент балансирует руками. На поворотах больного может «заносить».

Наблюдаются непроизвольные движения глазных яблок — нистагм. Развиваются мозжечковые нарушения речи. Она имеет прерывистый и скандирующий характер (разделяется на слоги). Когда в опухолевый процесс вовлекаются полушария мозжечка, со стороны поражения отмечаются расстройства координации, соразмерности движений. Пациент не может выполнить пальценосовую, коленно-пяточную пробы. Наблюдаются изменения почерка на более размашистый, крупный, а также дисметрия, интенционный тремор.

Мозжечковое новообразование может прорастать из одного полушария мозжечка в другое, из полушария — в червя и наоборот. Нарушение координации, смешивание симптомов поражения структур мозжечка проявляются в многообразии клинической картины.

Повреждения ствола мозга имеют свои признаки сдавливания, а также расстройства функционирования отдельных черепно-мозговых нервов. У пациентов наблюдается невралгия тройничного нерва, неврит лицевого нерва, нарушение слуха, патологии вкусовых восприятий, нарушение речи, полная потеря чувствительности мягкого неба.

Рвота, не связанная с головной болью, типичное проявление стволового поражения. Она вызывается раздражением рецепторов задней ямки черепа и может появляться из-за резких движений или сменой положения тела. Длительная компрессия ствола мозга провоцирует двигательные беспокойства, нарушение сердцебиения, двоение в глазах, нарастающий нистагм, глазодвигательные расстройства — парез взгляда, косоглазие расходящегося характера, опущение века, мидриаз.

Вероятны вегетативные расстройства, тонические судороги, аритмия. Нарушение дыхательной деятельности возможно до полной остановки дыхания, которая может привести к смерти пациента.

Диагностика

Осмотр невролога не всегда дает возможность установить наличие мозжечкового новообразования, так как специфические проявления могут отсутствовать. Выявление общемозговых симптомов является причиной, по которой пациента направляют к офтальмологу для проведения консультации и офтальмоскопии. О гидроцефалии говорит застой зрительных нервов. Обязательно проведение КТ или МРТ головного мозга. Результаты обследований дают полную информацию о локализации новообразования, его величине.

Необходимо дифференцировать опухоли мозжечка от мозжечковых кист, аневризмы церебральных сосудов, абсцессов головного мозга, инсульта.

Лечение

Хирургическое лечение - основной способ лечения мозжечковых новообразований. Вопрос о необходимости и объеме операции рассматривает нейрохирург. Самым действенным считается радикальное удаление новообразования. Противопоказанием к операции считается прорастание опухоли в мозговые структуры, в IV желудочек. В такой ситуации проводится восстановление циркуляции спинномозговой жидкости и удаление возможного объема опухолевого образования. Целесообразно проведение шунтирующих манипуляций, пункции желудочков, наружное вентрикулярное дренирование, в зависимости от симптоматики.

Материал, полученный в ходе операции, подлежит гистологическому исследованию для установления степени злокачественности. На основании результатов определяется дальнейшая тактика лечения, назначение химиотерапии и лучевого лечения. При необходимости назначают обезболивающие, мочегонные, успокоительные, противорвотные средства.

Используемая литература

1. Базархандаева Т.Б. Некоторые аспекты диагностики, морфологии и хирургического лечения опухолей задних отделов III желудочка и среднего мозга у детей (обзор литературы). Нейрохирургия и неврология детского возраста. 2013.
2. Пристербах-Экли Л.П. Диагностика опухолей головного мозга с использованием классификатора на основе метилирования ДНК в качестве инструмента диагностической поддержки. Нейропатол Аппл Нейробиол. 2020.
3. Нассири Ф. Профилирование метилирования ДНК для прогнозирования риска рецидива менингиомы: разработка и проверка номограммы для оптимизации клинического ведения. Нейро Онкол. 2019.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.