Пинеобластома

Пинеобластома характеризуется злокачественным новообразованием. Начинается заболевание с поражения паренхиматозных клеток эпифиза. Окклюзионная гидроцефалия, поражение церебрального ствола и мозжечка, все это свойственно течению данного заболевания.

Проявление может отразиться на внутричерепном давлении, нарушении сна, мозжечковом синдроме, зрительными и глазодвигательными нарушениями. Диагностировать пинеобластому можно с помощью нейровизуализации, изучения ликвора, гистологического исследования новообразовавшихся тканей. Последовательное лечение происходит в 3 этапа: нейрохирургическая операция по устранению опухоли, лучевая терапия, полихимиотерапия.

Общие сведения

Пинеобластома относится к нейроэктодермальному виду новообразований – низкодифференцированная эмбриональная опухоль. По своему строению неоплазия мало отличается от остальных злокачественных образований, которые начинаются с поражения тканей нейроэктодермального происхождения – ретинобластома и медуллобластома.

Прогрессировать опухоль начинает с клеток эпифиза, т.е. железы, вырабатывающей мелатонин, который регулирует циклы сна и бодрствования. Заболевание достаточно редкое, приходится на 0,1% всех новообразований интракраниального характера. Распространяется на представителей детского возраста, в основном на мужской пол.

Причины пинеобластомы

Возникновение пинеобластомы связано с мутацией отдельных пинеоцитов, которые способны к быстрому делению. Мутации являются спорадическими, то есть возможна наследственная предрасположенность. Точных причин изменения состояния пинеоцитов не выявлено. Предположительно мутации вызывают следующие факторы:

• Канцерогены. Эти вещества могут неблагоприятно воздействовать на генетический механизм клеточного строения. Вызывать канцерогенный эффект могут наполнители пищи – консерванты, искусственные добавки, ароматизаторы, красители. Также составляющие компоненты бытовой химии, красок и иных подобных материалов. Воздействие канцерогенов при беременности сильнее.
• Ионизирующее излучение. Оказывает влияние на хромосомы живых организмов. Повышенная радиация, применение лучевой терапии при лечении определенных заболеваний.
• Беременность с осложнениями. Нарушение работы клеток может вызвать гипоксия плода, влияние токсинов (употребление алкоголя, курение, прием наркотических средств), инфекции внутри утробы. После рождения ребенка, клетки, сохранившиеся в эпифизе, могут способствовать развитию опухоли.

Патогенез

Почему появляются злокачественные клетки в шишковидной железе неизвестно. Здесь актуально рассматривать многие различные изменения генетического строения внутри клеток, которые способны трансформировать свойства пинеоцитов.

Эффект проявляется в виде бесконтрольного размножения, отсутствие дифференцировки пинеобластов. Пинеобластому отличает мгновенное распространение патологии в ткани, активный инфильтративный рост. Злокачественная опухоль ведет к разрушению тканей моста и продолговатого мозга, распространяясь на мозговую оболочку и субарахноидальное пространство.

Эпифиз находится рядом с сильвиевым водопроводом, который производит отток ликвора в четвертый желудочек. Разрастающаяся пинеобластома оказывает давление на сильвиев водопровод, тем самым блокируя ликвороотток. Происходит накопление цереброспинальной жидкости в третьем желудочке, формирование окклюзионной гидроцефалии, проявление которой характеризуется симптомами интракраниальной гипертензии.

Если говорить о видимом понятии пинеобластомы, то опухоль представляет собой плотное, эластичное новообразование бурого оттенка. А изучение под эффектом микро покажет, что опухоль содержит мелкие мономорфные клетки с гиперхромными ядрами.

Симптомы

Самые первые симптомы на начальной стадии заболевания: прогрессирующая головная боль, рвота, тошнота, снижение работоспособности функции зрения, иногда повышенная температура тела, капризы и беспокойство у маленьких детей, редко наличие судорожного синдрома.

Проникновение опухоли в средний мозг может сопровождаться косоглазием, двусторонним птозом, двоением в глазах. Поражение мозжечка пагубно сказывается на способности нормально ходить, размеренных движениях, контроля координации тела. Неправильная выработка мелатонина характеризуется нарушениями сна. Также есть вероятность возникновения гемипареза, плохой чувствительности частей тела, нарушения поведения.

Осложнения при пинеобластоме

Данному заболеванию свойственен быстрый рост внутричерепного давления по причине окклюзии ликвороносных каналов. Состояние усугубляется из-за поражения третьего желудочка. По неблагоприятному течению болезни опухоль распространяется на боковые желудочки, что практически приводит к дисфункции желудочковой системы.

Сильное увеличение объема желудочков оказывает давление на головной мозг. Учитывая способность пинеобластомы проявляться в метастазах, возможны вторичные метастатические очаги в областях спинного и головного мозга. Кровоизлияние в опухолевые ткани с прорывом крови в желудочки может повлечь серьезные и необратимые последствия.

Также осложнения могут быть связаны с давлением и прорастанием пинеобластомы в ткани продолговатого мозга, где находятся витальные центры сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Когда поражается сердечно-сосудистая регуляция, то это – летальный исход.

Диагностика

Диагностируют данное заболевание неврологи и нейрохирурги. Общее понятие о течении беременности, процессе родов, послеродовом периоде, симптомах начальной стадии поражения дает сбор анамнеза. Невролог определяет приблизительную локализацию патологии. Дальнейшее обследование предполагает:

Клинические анализы. Общий анализ крови может показать лейкоцитоз, анемию. Биохимия крови дает общую картину уровня АЛТ, АСТ, состояние белка.

Осмотр окулиста. Офтальмоскопия – одна из основополагающих методик диагностирования. Если данное исследование выявит отек диска зрительного нерва, значит повышено внутричерепное давление.

Изучение цереброспинальной жидкости. Исключает поражение инфекционного характера центральной нервной системы. Этот метод выявляет существенный цитоз, высокую концентрацию белка, наличие пинеобластов (клеток опухоли). Определяет состояние эритроцитов.

Нейровизуализация. Преимущественно магнитно-резонансная томография головного мозга, либо проведение церебральной компьютерной томографии в возрасте более старшем. Данный метод способен диагностировать неоплазию, ее течение и локализацию.

Стереотаксическая биопсия опухоли. Этот способ диагностики характерен для сложных случаев, если стоит вопрос о нейрохирургическом лечении. В основном это гистологическое изучение материала, извлекается который интраоперационно.

При проявлении симптомов в первый год жизни нужно исключить врожденные аномалии развития мозга. У маленьких детей первые симптомы в виде рвоты, тошноты, температуры, можно перепутать с проявлением кишечной инфекции.

Лечение пинеобластомы

Современное лечение включает в себя 3 основополагающих этапа:

• Хирургическое лечение. Пинеобластому необходимо извлечь на сколько это возможно. Причиной исключения данного вмешательства является прорастание опухоли в мозговой ствол, угрожая повредить витальные центры, а также задействование сосудистых сплетений, что может повлечь сильное кровотечение при операции.
• Лучевая терапия. В силу стремительного характера распространения, применяется тотальное облучение спинного и головного мозга. Периодичность, количество, лучевая нагрузка регулируется врачом-радиологом в зависимости от индивидуальных особенностей пациента.
• Полихимиотерапия. Применяется в сочетании с лучевой терапией, как паллиативное лечение, либо после нейрохирургической операции. Определяется химиотерапевтом, содержит 2-3 препарата-цитостатика. Побочные эффекты сопровождаются дополнительным симптоматическим лечением.

Прогноз и профилактика

Пинеобластома прогнозируется серьезными последствиями. Течение болезни с летальным исходом может быть по причине сдавления мозга, кровоизлияния в желудочки, поражения определенных областей продолговатого мозга. Терапия из трех этапов имеет возможность продления жизни больного.

Прогноз обусловлен возрастным критерием, степенью прогрессивности опухолевого процесса. Возраст пациента до 5 лет отличен повышенной злокачественностью, дожить до 5 лет является возможным лишь в 15 % случаев. Дети старше 6 лет являются представителями более приятного прогноза. Так как причины и организация трансформации пинеоцитов неизвестны, предупредить заболевание невозможно.

Но важно прислушиваться к своему организму и лишний раз проконсультироваться со специалистом. При малейшем подозрении на болезнь необходимо сделать МРТ или КТ. Подобрать медицинский центр можно с помощью нашего сервиса.

Используемая литература

1. Ли Дж. Лечение и выживаемость пинеобластомы: анализ 34 взрослых из реестра опухолей головного мозга Японии // Neurol. Мед. Чир. (Токио). - 2005.
2. Гилхини С. Исход детской пинеобластомы после операции, лучевой и химиотерапии // Ж. Нейронкол. - 2008.
3. Хинкс Б. Пинеобластома у детей: опыт проспективных многоцентровых исследований HIT-SKK87, HIT-SKK92 и HIT91 // J. Neuro-Oncol. - 2007.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.