Пинеоцитома

Пинеоцитома — доброкачественное образование шишковидной железы (эпифиза), которое получается из железистых клеток паренхимы. Для симптомов характерны окклюзионная гидроцефалия, паралич взгляда, страбизм, нарушение конвергенции. В половине всех случаев присутствует мозжечковый синдром.

Пинеоцитома обнаруживается по клиническим данным, результатам проведенных МРТ и КТ, анализа спинномозговой жидкости, гистологии. Основное лечение — радикальное нейрохирургическое удаление, при необходимости проводится операция с шунтированием для оттока ликворной жидкости.

Основные сведения

Паренхиматозные образования эпифиза называют пинеаломы. На них приходится не больше 1% образований центральной нервной системы, включают доброкачественные (пинеоцитома) и злокачественные (пинеобластома) опухоли. Патологический процесс имеет нейроэктодермальное начало, образуется из клеток железистой ткани, производящих мелатонин — главный регулятор биоритмов для сна и бодрствования. Данное новообразование возникает в 40% случаев пинеалом, им страдают в основном молодые люди и люди среднего возраста от 25 до 35 лет. Образование может распространяться везде, и не зависит от пола больного.

Причины пинеоцитомы

Определяющим фактором начала роста опухоли выступает наследственность, внешние воздействия, стресс. Среди самых распространенных факторов начала болезни выделяют:

• Неблагоприятная окружающая среда: радиация, вещества, обладающие токсическим воздействием, которые содержатся в выхлопных газах, выбросах химических заводов, пищевые консерванты. Действие указанных факторов разрушают клетки, меняя их свойства, в результате чего, они начинают интенсивно делиться и развивается опухоль.
• Наследственный фактор. При пинеоцитоме нет достоверных данных, что она является наследственным заболеванием. Ученые выдвигают гипотезу о генетической детерминированности как большей вероятности развития опухоли при похожем качестве жизни.
• Сбой в эмбриональном развитии. Неблагоприятные воздействия на эмбрион могут спровоцировать сбой некоторых процессов роста с образованием атипичных клеток. Ребёнок появляется на свет и растет без проблем со стороны здоровья. В последующем воздействии негативных внешних факторов могут активироваться атипичные клетки, из которых возникает опухоль.
• Черепно-мозговая травма. Не является прямой причиной болезни, но может вызвать разрастание пинеоцитомы при имеющихся в эпифизе скрытых атипичных клеток, образованных из-за изменений генома, нарушений в процессе внутриутробного развития.

Патогенез

Все указанные факторы вызывают изменение нормальных пинеоцитов в пинеоциты, которые постоянно делятся и вызывают опухоль. Пинеоцитоме характерен постоянный не быстрый рост. Она располагается между полушариями мозга за 3-им желудочком рядом с сильвиевым водопроводом, благодаря которому происходит отток ликворной жидкости из третьего желудочка в четвертый. Если брать в расчет объем шишковидной железы (около 1 см в диаметре), видно, что даже маленькая пинеоцитома изменяет расположение структур, окружающих эпифиз.

Вначале происходит сдавливание сильвиева водопровода, происходит затруднение движения ликвора, а затем полностью блокируется. Позже ликвор скапливается в желудочках выше заблокированного места, — развивается окклюзионная гидроцефалия, в результате чего проявляются основные симптомы опухоли.

В период роста пинеоцитома оказывает давление на верхние холмики среднего мозга — подкорковые центры зрительного анализатора, что приводит к нарушению зрения. После достижения внушительных объемов, образование сдавливает ткани мозжечка, в результате чего проявляются симптомы, указывающие на нарушения в работе мозжечка.

Под микроскопом пинеоцитома выглядит как серо-красный узел с дольным строением, плотно скрепленный с мягкой мозговой оболочкой. При таком исследовании, клетки образования схожи со зрелыми пинеоцитами по строению, и наделены отростками. Отличие пинеоцитомы заключается в имеющихся пинеоцитарных розеток — скоплений отростков из клеток, представляющих собой безъядерные волокнистые зоны.

Симптомы

Основные симптомы характеризуются внутричерепной гипертензией: сильная головная боль, тошнота, рвота. Позже больным перестают помогать препараты от головной боли, практически постоянная тошнота, которая ненадолго облегчается при рвоте.

Характерно присоединение расстройств зрения: паралич взора вверх, косоглазие, двоение в глазах, нарушение сближения, опущения верхнего века. Симптомам свойственен двусторонний характер. В 50% случаев бывает мозжечковая атаксия: шатание при ходьбе, а также непроизвольные движения глаз, нарушение координации, прерывистость речи, тремор.

У большинства больных опухоль протекает с эпилептическими припадками. Возможно возникновение дневной сонливости, у детей — половое созревание происходит раньше времени.

Осложнения

Из-за окклюзионной гидроцефалии возникают ликворно-гипертензионные кризы, при которых наступает почти полная блокировка оттока ликворной жидкости. При кризах выражена интенсивная головная боль, непрекращающаяся рвота, нарушение сознания.

При полной обтурации сильвиевого водопровода интенсивно нарастает интракраниальная гипертензия, происходит сдавливание головного мозга. Из-за чего происходит давление на церебральный ствол. Затруднения работы витальных центров, которые находятся в продолговатом мозгу, приводят к смерти пациента. Серьезным осложнением является озлокачествление пинеоцитомы. При этом можно наблюдать интенсивный рост новообразования с появлением метастаз.

Диагностика

Анамнез болезни, клинические проявления, позволяют специалисту сделать вывод о наличие внушительного образования в пинеальной области. Для постановки диагноза проводятся такие дополнительные исследования:

• Консультация окулиста. Проводится для определения остроты зрения, наблюдается сдержанное снижение зрительной функции в основном из-за раздвоения в глазах. Зрительные поля не изменены. При офтальмоскопии выявляется отек зрительных нервов с двух сторон, который свидетельствует о значительной внутричерепной гипертензии.

• Нейровизуализация. Проводится МРТ и КТ головного мозга, на которых видно опухоль пинеальной локализации, диагностируется обтурация сильвиева водопровода, гидроцефалия. Для данного заболевания характерны четкие контуры, при использовании контрастного вещества — происходит интенсивное его накопление. При невозможности проведения таких исследований, показано проведение ЭХО-ЭГ, с помощью которого можно определить объемное образование.
• Исследование спинномозговой жидкости. Забор материала проводится с помощью пункции. Противопоказанием служит выраженная гидроцефалия с угрозой смещения. Исследование ликворной жидкости поможет подтвердить завышенное содержание белка, клеточных элементов. Если нет воспаления, то можно исключить абсцесс головного мозга и другие инфекционные поражения. Присутствие клеток опухоли говорит о злокачественном образовании.
• Биопсия опухоли. Во многих случаях забор опухолевых тканей производится интраоперационно, в особых ситуациях делается стереотаксическая биопсия. Гистологический анализ позволяет точно определить к какому типу относится новообразование.
• ЭЭГ. Это вспомогательный метод диагностики, при наличии эпилептических припадков.

Пинеоцитома необходимо отделить от других образований эпифиза. Не представляется возможным отличить все образования, основываясь лишь на клинической картине. Для подтверждения данного диагноза требуется нейровизуализационное и гистологическое исследование.

Лечение пинеоцитомы

Стандартом в лечении доброкачественной пинеаломы служит нейрохирургическое удаление. Операция проводится врачом-нейрохирургом с помощью краниотомии с инфратенториальным супрацеребеллярным доступом. Если возникает необходимость в профилактике послеоперационной гидроцефалии, то операцию дополняют шунтированием третьего желудочка.

Если пинеоцитома маленького размера, то возможно удаление радиохирургическим путем. Полученные, при проведении операции ткани, отправляются на срочный гистологический анализ с целью выявления необходимости проведения лучевой и химиотерапии после операции. Вместе с хирургическим лечением проводится терапия, направленная на облегчение симптомов болезни.

С целью ослабления гидроцефалии и предупреждения отека мозга, назначаются мочегонные средства, инъекции магнезии. При частой рвоте назначаются противорвотные препараты, при эпилепсии – антиконвульсанты.

Прогноз и профилактика

Полное удаление опухоли дает больному возможность полностью избавиться от болезни. При частичной резекции, клетки опухоли, которые остались, могут спровоцировать рецидив. Малигнизирующаяся пинеоцитома имеет неблагоприятный прогноз из-за развития метастаз. Профилактика пока не разработана, потому что до сих пор не выявлены причины образования и роста пинеоцитомы. К сферам профилактики можно отнести сведение к минимуму или полное исключение онкогенных факторов: радиации, канцерогенных веществ, токсинов, ведение здорового образа жизни во время беременности.

Когда срочно к врачу?

Используемая и рекомендуемая литература

1. PubMed: Deshmukh V.R. Diagnosis and management of pineocytomas. Neurosurgery. 2004;55(2):349–355. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15271241/ (опубликовано Aug 2004).
2. ВОЗ (IARC/WHO Blue Book): WHO Classification of Tumours. Central Nervous System Tumours. 5th ed. 2021. https://publications.iarc.who.int/Book-And-Report-Series/Who-Classification-Of-Tumours/Central-Nervous-System-Tumours-2021 (опубликовано 2021; см. также коррекции от Jul 2024).
3. CDC: U.S. Cancer Statistics – Variable Definitions (включает категорию “IIIe3 Pineal parenchymal tumors). 29 May 2025. https://www.cdc.gov/united-states-cancer-statistics/public-use/variable-definitions.html.
4. Favero G., Bonomini F., Rezzani R. Pineal Gland Tumors: A Review. Cancers (Basel). 2021;13(7):1547. doi:10.3390/cancers13071547.
5. Deshmukh V.R., Smith K.A., Rekate H.L., Coons S., Spetzler R.F. Diagnosis and management of pineocytomas. Neurosurgery. 2004;55(2):349–355; discussion 355–357. doi:10.1227/01.neu.0000129479.70696.d2.
6. National Cancer Institute (NCI). Pineal Region Tumors: Diagnosis and Treatment. 20 Aug 2024. URL: https://www.cancer.gov/rare-brain-spine-tumor/tumors/pineal-region-tumors.