Подострый склерозирующий панэнцефалит

Что такое подострый склерозирующий панэнцефалит

Это – вызываемая вирусом кори медленная инфекция. Латентный период может составлять до 8 лет. Дебютирует расстройствами поведения и личности. Позже проявляются прогрессирующие зрительные, мышечно-тонические и когнитивные нарушения, пароксизмальные состояния. Для постановки диагноза применяется КТ или МРТ головного мозга, электроэнцефалография, анализ цереброспинальной жидкости, выявление в ликворе и крови специфических антител. Этиотропное лечение включает антивирусные средства. Симптоматическая терапия – противоэпилептические препараты.

Общие сведения о патологии

Впервые ПСП (подострый склерозирующий панэнцефалит) описал в 1933 году патоморфолог из Америки Дж. Доунсон. Он его именовал, как «энцефалит с включениями». В 1945 году бельгийский невролог Ван Богат дополнил клиническую картину патологии, указал на присутствующие демиелинизирующее процессы. Уточнил, что болезнь преимущественно поражает белое церебральное вещество. Он же предложил термин «подострый склерозирующий лейкоэнцефалит». В честь этих исследователей ПСП в зарубежной неврологической практике упоминается, как «лейкоэнцефалит Ван-Богата» или «энцефалит Доунсона». Встречается он с частотой 1 случай на миллион населения. Группа риска в 85% случаев включает детей 5-15 лет. Мальчики заболевают в три раза чаще девочек. Отмечены единичные случаи патологии у взрослых и детей младшего возраста.

Причины

Это классическая медленная инфекция центральной нервной системы. Инфекционный агент – вирус кори. После перенесенной естественной коревой инфекции, он сохраняется в организме в персистирующем состоянии. Чаще всего выявляется у детей, которые перенесли болезнь в возрасте до 2 лет. Латентный период составляет 6-8 лет. После чего появляется быстро прогрессирующий панэнцефалит. Обуславливающие персистенцию факторы на сегодняшний день неизвестны. Некоторые неврологи предполагают, что провоцирующим моментом становится измененная иммунологическая реактивность. Она обуславливает неполную элиминацию вируса.

Механизм развития

Патогенез до конца не изучен. Триггеры, активирующие вирус, не определены. Спустя многолетний латентный период корь, персистирующая в церебральных клетках, начинает активную репликацию. Это вызывает повсеместное воспалительное изменение в тканях головного мозга. Такой процесс носит название подострый панэнцефалит. В него вовлечены подкорковые ганглии, белое вещество, мозговые оболочки и кора. Очаги размещены неравномерно. В этих зонах происходит отмирание нейронов и компенсаторное разрастание глиальной ткани. Для поздних стадий характерна диффузная демиелинизация с глиозом. В пораженных нейронах имеются специфические включения. Диагностика с помощью помеченных антител позволяет обнаружить в них антиген коревого вируса.

Классификация

У всех больных течение стадийное. Но симптоматическая картина при этом вариабельна. Для ее уточнения и построения прогнозов необходимо правильно определить фазу. Классифицируется ПСП на 4 стадии:

• Первая по-другому называется психотическая или начальная. Для нее характерны нарастающие изменения в интеллекте и поведении больного. На этом этапе болезнь сложно дифференцировать с психиатрическими патологиями. Она продолжается 2-12 месяцев до появления мышечно-тонических нарушений.
• На второй стадии возникают двигательные расстройства. Это могут быть пароксизмальные эпизоды – абсансы, судорожные приступы, атонические падения или гиперкинезы. Позже присоединяются неврологические симптомы. Стадия занимает около 6-12 месяцев.
• Для третьей стадии свойственно быстрое прогрессирование деменции, усиление ригидности мышц. Судорожный синдром ослабляется. Период течения около нескольких месяцев.
• Термальная или коматозная четвертая стадия начинается, когда происходит полный распад психических функций. Возникает кахексия, децеребрационная ригидность. Больной впадает в кому. Эта стадия заканчивается летальным исходом.

Клиническая картина

Эта патология начинается с постепенно углубляющихся поведенческих расстройств. К ним относится:

• Агрессия;
• Раздражительность;
• Неряшливость;
• Упрямство;
• Равнодушие к окружающим.

Преобладает простые эмоции - эгоизм и жадность. Возникают психопатоподобные реакции, инсомнии. Школьники испытывают трудности в обучении. К концу начальной стадии имеются ярко выраженные мнестические расстройства, снижение интеллекта, афазии или дизартрии. Симптоматические проявления прогрессируют.

Позже присоединяется экстрапирамидная симптоматика:

• Торсионная дистония.
• Непроизвольные движения в форме атетоза.
• Тремор.
• Гемибаллизм.
• Смешанные расстройства мышечного тонуса.
• Миоклония.

У пациента отмечаются эпизоды отключения сознания, так называемые абсансы, генерализованные судорожные приступы. Возникают атонические пароксизмы. Развернутая клиника сопровождается пирамидальными нарушениями – патологическими рефлексами, парезами, мозжечковой атаксией. Усиливается когнитивная дисфункция. Для нее характерны: амнезия, апраксия, алексия, аграфия, агнозия. У половины больных отмечается расстройство зрения. Это связано с развитием коревого хориоретинита и поражением зрительного нерва в затылочной доле.

Со временем гиперкинезы сменяются паркинсонизмом. Смешанные изменения тонуса переходят в тотальную ригидность мышц. В дополнение к экстрапирамидным расстройствам возникает вегетативная симптоматика:

• Гипергидроз.
• Сальность кожи.
• Лабильность давления.
• Гиперсаливация.

Усиливающаяся децеребральная ригидность приводит к исчезновению судорожных пароксизмов. Наступает полный распад личности. На этой фазе больной часто насильственно плачет или смеется, страдает от расстройств дыхания, глотания, гипертермических кризов. В термальной стадии конечности согнуты, продуктивного контакта нет. Отмечены сгибательные контрактуры. Сознание угнетается до состояния комы. Происходят трофические поражения тканей.

Осложнения ПСП

Длительное лежачее состояние приводит к пролежням. Зрительные нарушения могут вызывать амавроз. При инфицировании возникают местные воспалительные изменения. Это опасно попаданием инфекции в кровоток и сепсисом. Из-за обездвиженности и дыхательных расстройств возникает застойная пневмония. Дисфагия может вызвать попадание пищи в дыхательное горло. Начинается аспирационная пневмония. Эти причины становится наиболее частыми факторами, вызывающими смерть пациента.

Методы диагностики

Подострый склерозирующий панэнцефалит чаще всего диагностируют на поздних стадиях. Это связано с неспецифичностью симптомов, полиморфизмом и изолированными психотическими изменениями. При постановке диагноза невролог собирает анамнез. Опираться можно на информацию о перенесенной в детстве кори, изменение неврологического статуса. Также показательны данные ЭЭГ и нейровизуализация. Необходимо провести анализ на наличие противокоревых антител. Биопсия головного мозга не является показателем. Локализация поражения мозаична. Поэтому забор материала может произойти из неповрежденного участка. Перечень диагностических способов включает:

• Анализ крови на противокоревые антитела. Он показывает повышение в сыворотке антител до 1:4-1:128. Тогда как норма – 1:200 – 1:500. Повышение титра в цереброспинальной жидкости и крови – важнейший диагностический признак.
• Люмбальная пункция с дальнейшим исследованием цереброспинальной жидкости. При анализе обнаруживается умеренное повышение концентрации белка. Значительно нарастает содержание гамма-глобулинов, имеются специфические олигоклональные IgG. Для коревой этиологии также характерно резкое увеличение коревых антител.

• К методам нейровизуализации относится КТ или МРТ головного мозга. Они показывают множественное диффузное поражение церебральных тканей, атрофию коры. Иногда отмечается гидроцефалия. Спустя 4 месяца с дебюта ПСП можно обнаружить разрушение белого вещества. В половине случаев поражение базальных ганглиев видно на второй стадии болезни.
• Во время электроэнцефалографии повышена медленноволновая активность. Она возникает с интервалом 6-8 часов. Чередуется с этапами снижения биоэлектрической активности. Комплексы синхронны, симметричны и носят двусторонний характер.

Терапия

Специфического лечения для этого заболевания не существует. Очень важен правильный уход. Необходимо предупредить вторичные инфекции. Применяются противовирусные препараты в качестве этиотропной терапии. Это могут быть такие препараты, как инозин пранобекс, рибавирин, производные интерферона. По мнению многих неврологов это - малоэффективно. Симптоматическое лечение включает:

• Антиконвульсанты. Диазепам или препараты вальпроевой кислоты эффективной в отношении миоклоний.
• Миорелаксанты (баклофен, толперизон) необходимы для снятия спастического гипертонуса.
• При нарушении дыхания необходим перевод на ИВЛ.

Такие меры позволяют продлить жизнь пациента.

Врачебный прогноз

Прогноз этой патологии неутешительный. У 80% пациентов подострый склерозирующий панэнцефалит длится 1-3 года и приводит к смерти пациента. У 10% отмечается молниеносное течение. Увеличить продолжительность жизни больного до 10 лет удается лишь в 10% случаев.

Меры профилактики

Наилучшая профилактика – недопустимость заболевания корью. Специфические превентивные меры включают плановую вакцинацию кори у детей. При отсутствии медотвода прививка делается в 12 месяцев.

Используемая литература

1. Гарг Р.К. Подострый склерозирующий панэнцефалит. Преподобный Мед Вирол. 2019.
2. Гутьеррес Дж. Подострый склерозирующий панэнцефалит: обновленная информация. Дев Мед Детский Нейрол. 2010.
3. Миллер К. Эпидемиология подострого склерозирующего панэнцефалита в Англии и Уэльсе 1970-1989 гг. Int J Epidemiol. 1992.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.