Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника — порок формирования позвоночного столба, складывающийся из недоразвития дужек или/и тел одного или нескольких тел позвонков с формированием порока в стенке позвоночного канала, через него возможна пролабация оболочки, ткани спинного мозга с образованием врожденной спинномозговой грыжи.

Признаки заболевания проявляются при образовании грыжи, сдавлении спинного мозга разрастаниями жировой и соединительной тканей.

Диагноз констатируется по результатам рентгенографии, КТ и МРТ позвоночника. Метод лечения — хирургический, устремленный на ликвидацию дефекта, но не влияет на имеющуюся врожденную аномалию спинного мозга.

Общая информация

Расщепление позвоночника — аномалия врожденного происхождения, при которой дефект костной ткани формируется на уровне одного или нескольких позвонков, формирующих спинномозговой канал. Спинной мозг может пролоббировать на границе дефекта с образованием врожденной спинномозговой грыжи.

По данным исследований расщепление позвоночника встречается у 20% людей. Врожденная аномалия наблюдается 1 раз на 3000 новорожденных. В пояснично-крестцовом участке патология встречается чаще всего. Врожденные грыжи в 99% образовываются в задней части спинномозгового канала. Наполнением грыжевого мешка чаще всего становятся ткани спинного мозга — до 75% пациентов.

Причины патологии

Патологии в формировании нервной трубки могут наблюдаться на 3-й неделе беременности, заканчиваются к 23 дню и ведут к расщеплению позвоночника. На расщепление позвоночника влияют спонтанные мутации, наследственные факторы, тератогенные причины (цитомегаловирус, корь, краснуха, герпес), сахарный диабет, перегрев беременной женщины в горячей ванне, сауне, загар, прием женщиной во время беременности антибиотиков, противосудорожных, дефицит фолиевой кислоты, влияние токсинов (наркомания, алкоголизм, профессиональная вредность, токсикомания, радиация).

В самом начале беременности женщина еще не знает об этом, не соблюдает режим охраны организма с исключением внешних вредных воздействий, что значительно усугубляет ситуацию.

Классификация расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника бывает:

• Скрытое — незначительные костные нарушения без образования спинномозговой грыжи (несращение позвонковых дуг).
• Открытое — может выражаться в виде рахишизиса или грыж спинного мозга. Отличается распространением фиброзно-жировой ткани, которая наполняет дефекты кости, проникает в подпаутинное пространство и сдавливает спинной мозг.

По содержимому грыжевого мешка расщепление позвоночника разделяют на:

• менингоцеле — в мешок выходит спинномозговая жидкость;
• менингорадикулоцеле — кроме ликвора присутствуют спинномозговые оболочки;
• миеломенингоцеле — спинномозговая жидкость, оболочки и вещество спинного мозга;
• миелоцистоцеле — участок спинного мозга с оболочками полностью выпадает в мешок, спинномозговой канал расширяется и выворачивается.

Самым тяжелым видоизменением расщепления спинного мозга является рахишизис, при котором костный дефект значительной величины сопровождается незаращением оболочек спинного мозга и кожи. Через кожный дефект наблюдается спинной мозг. Такое поражение приводит к смерти пациента.

Симптомы расщепления позвоночника

Бессимптомное течение свойственно скрытому расщеплению позвоночника. Клиника проявляется после пролиферации фиброзно-жировой ткани, когда начинается сдавливание корешков и участков спинного мозга. Начало заболевания стартует в подростковом периоде. Пациент жалуется на боль, как от прохождения электрического тока. Так выражается корешковая боль, похожая на радикулитную. На коже над очагом поражения есть присутствует пигментное пятно, пучок волос или папиллома.

При менингоцеле во время осмотра обнаруживается видимое выпячивание на позвоночнике, над ним — более тонкая кожа. Неврологическая недостаточность не дает клинических проявлений. Менингорадикулоцеле проявляется выпячиванием, распространяющееся на 4-5 позвонков.

Неврологические симптомы обусловлены количеством поврежденных корешков и местоположением грыжи — от слабо выраженных парезов до отчетливого уменьшения мышечного тонуса, расстройств чувствительности и функционирования тазовых органов. Миеломенингоцеле, миелоцистоцеле распространяются на 6-8 позвонков, кожа над ними отсутствует. У больного отмечаются тяжелые параличи, чувствительность отсутствует, недержание мочи и кала.

Расщепление позвоночника часто сочетается с гидроцефалией, аномалией Киари, различными искривлениями позвоночника, косолапостью, врожденными пороками сердца, дисплазией тазобедренных суставов.

Осложнения расщепления позвоночника

Инфицирование грыжевого мешка — опасное осложнение расщепления позвоночника с формированием грыжи. Это происходит при отсутствии кожи над грыжевым выпячиванием, при разрывах, истирании тонкого кожного покрова. Ткани грыжевого мешка, прилежащей кожи становятся красноватого цвета.

Инфицирование чревато развитием распространенного воспаления на оболочки мозга, переходящего в менингит, попаданием инфекции в кровь и развитием сепсиса. К осложнениям относится разрыв грыжевого мешка с ликвореей (вытеканием спинномозговой жидкости). Давление спинномозговой жидкости снижается, открываются ворота для инфекции. К расщеплению позвоночника может прилагаться сдавление спинного мозга, которое вызывает необратимые повреждения спинномозгового вещества.

Диагностика заболеваний

При жизни диагностирование скрытого расщепления позвоночника не происходит. Неонатолог и невролог после совместных осмотров устанавливают заключение о врожденной спинномозговой грыжи путем ощупывания костного дефекта позвоночника, а также на основании клинических симптомов.

Диагноз подтверждается после проведения обследований КТ и МРТ позвоночника. Компьютерная томография фиксирует костные повреждения, дефекты и деформации. Магнитно-резонансная томография подтверждает данные о состоянии спинного мозга, его оболочек, содержимом грыжевого выпирания. Маленьким детям вместо КТ проводят рентгенографию позвоночника.

Для уточнения характера врожденной патологии обязательно обследуются внутренние органы. Врач предписывает проведение биохимического анализа крови, мочи, урографию, КТ почек, УЗИ сердца и брюшной полости, рентгенографию грудной клетка, костей, суставов. При выявлении каких-либо отклонений для консультации привлекаются нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и другие профильные специалисты.

Во время беременности предположить расщепление позвоночника возможно по результатам УЗИ, амниоцентеза с дальнейшим анализом концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинэстеразы, фетопротеина. Если диагноз пренатального расщепления позвоночника подтверждается, проводится плановое родовспоможение посредством кесарева сечения для предотвращения травмирования грыжи спинного мозга, разрыва грыжевого мешка в процессе естественных родов.

Лечение и прогнозирование расщепления позвоночника

Хирургическое лечение необходимо при открытом расщеплении позвоночника. Нейрохирурги проводят операцию планово в первые дни жизни ребенка. Благодаря ей не допускается развитие осложнений, усугубление неврологической недостаточности, устраняется косметический дефект. Если наблюдается дефект грыжевого мешка с вытеканием ликвора, операция выполняется в экстренном порядке. Врожденные патологии, расстройства внутренних органов могут стать противопоказанием к хирургической операции.

Операция по закрытию дефекта проходит под общим обезболиванием. Разрез проводят по поверхности грыжевого выпячивания. Образования нервов осторожно отделяют и отводят за оболочки спинного мозга. Далее следует послойное ушивание оболочек и закрытие кожного дефекта. Возрастающая гидроцефалия, инфицирование раны, несовпадение краев послеоперационной раны, расстройства трофики в ее участке — все это возможные негативные последствия хирургического лечения. С целью избежания гидроцефалии осуществляется люмбоперитонеальное шунтирование.

Послеоперационное восстановление включает в себя систему мероприятий для увеличения мышечного тонуса, объема активных движений, предупреждение образования контрактур суставов. Широко практикуются физиотерапевтические методы — лечебная физкультура, массаж.

Прогноз операции связан с типом спинномозговой грыжи, а не со статусом нейрохирурга. Если содержимое грыжевого мешка не состоит из тканей спинного мозга, исход вполне благоприятный, с полным или существенным возобновлением неврологических предназначений. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле оперативным путем невозможно восстановить ткани мозга, подвергшиеся изменениям, поэтому неврологическая недостаточность сохраняется.

Используемая литература

1. Морозов С.Л. Spina Bifida. Современные подходы и возможности к диагностике, лечению и реабилитации // Практическая медицина. 2020.
2. Мусса М. Перспективы урологической помощи пациентам с расщелиной позвоночника. Неразрешимая редкая дисс. 2021.
3. Попов И.В. Spina bifida posterior как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани // Казанский медицинский журнал. 2007.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.