Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — заболевание неврологического характера, имеющее постоянное, прогрессирующее течение с возможными ремиссиями. Становится причиной деструкции миелиновых оболочек проводящих путей с дальнейшим образованием атеросклеротических бляшек в очагах повреждения миелина.

Основными симптомами болезни являются двигательные патологии, нарушения чувствительности, воспаление зрительного нерва, расстройства функционирования органов таза, нейропсихические трансформации.

Диагноз подтверждается после МРТ головного мозга, электрофизиологических обследований, консультаций невролога и офтальмолога. Лечение направлено на устранение патогенетических факторов. Среди назначаемых медикаментов — глюкокортикоидные, иммуномодуляторные и иммунодепресантные препараты.

Общая информация

Рассеянный склероз — прогрессирующее расстройство, имеющее хроническое течение. Ему свойственно формирование множественных очагов травматизации центральной и периферической нервной системы. Начало заболевания приходится на 20-45 лет — наиболее активный период жизни. Наиболее подвержены люди интеллектуального труда. Чаще встречается в странах с умеренным климатом — 50-100 случаев на 100 000 населения.

Этиология и развитие рассеянного склероза

Рассеянный склероз рецидивирующее расстройство, вызываемое сочетанием внешних причин (географических, экологических, вирусов) с генетической предрасположенностью, реализующейся через полигенность, которая определяет своеобразие иммунных реакций и обмена веществ. Иммунологический ответ занимает главную роль в развитии патогенеза рассеянного склероза. В первую очередь происходит активизация Т-клеток за пределами ЦНС к собственным антигенам миелина CD4+.

Чувствительные окончания Т- клетки взаимодействуют с антигеном, который связан с молекулами аппарата гистосовмещаемости на антиген-презентующих клетках — дендритах. В качестве антигена может выступать хронический инфекционный фактор.

В итоге Т-клетки разрастаются и трансформируются в Т-хелперы 1 топа, вырабатывающие цитокины, которые активируют прочие иммунные клетки. Далее Т-хелперы проходят через гематоэнцефалический барьер. Осуществляется реактивация клеток микроглии и микрофагов. Формируется воспалительный ответ на повышение количества цитокинов. Гематоэнцефалический барьер снижается. Не соблюдается В-клеточная толерантность, титр антител нарастает по отношению к комплексам олигодендроглии и миелина. Нарастает количество активного кислорода, активизируются системы комплемента. Демиелинизация и повреждение нервных волокон формируется с самого начала заболевания, образуются бляшки, погибают олигодендроглиоцидов.

Классификация рассеянного склероза

Разделение рассеянного склероза основывается на течении заболевания. Различаются основные и редкие случаи расстройства. Основные:

• Ремитирующее течение — фиксируется в 90% случаев. Сначала наступает период фиксации первых симптомов, определенного нарастания существующих продолжительностью не меньше суток — экзацербация, затем — период регрессии — ремиссия. Начальная ремиссия длится длиннее последующих, потому это определяется, как период компенсации.
• Вторично-прогрессирующее течение — приходит на смену ремиттирующим. Для каждого больного длительность индивидуальна. Формируется период хронического прогрессирования с фазами обострения и стабилизации. Неврологическая недостаточность возрастает в связи с усиливающейся дегенерацией аксонов, уменьшением компенсаторных функций мозга.
• Первично-прогрессирующее течение — отмечается у 12-15% больных и характеризуется непрерывным усилением признаков повреждения нервной системы без фаз обострения и ремиссий на протяжении всего заболевания. Патологический процесс имеет нейродегенеративную природу. Позвоночная форма рассеянного склероза фиксируется крайне редко, в возрасте до 16 или после 50 лет.

Диагностирование заболевания

Определение диагноза рассеянного склероза проходит в соответствии с определенными правилами:

• обнаружение признаков множественных очагов повреждения белого вещества головного и спинного мозга;
• пошаговое появление разных признаков заболевания;
• неустойчивость некоторых проявлений;
• ремиттирующее или усиливающее течение патологии;
• результаты дополнительных обследований.

Активность патологического процесса требует регулярной оценки, обнаружение субклинических признаков повреждения проводится путем лабораторных и инструментальных методов. МРТ головного мозга — главный метод подтверждения диагноза.

На снимках четко определяются очаги демиелинизации. ССВП, ЗВП, обследование слуховых вызванных потенциалов демонстрируют вовлечение в патпроцесс соответствующих афферентных систем. Аудиометрия, стабилография утверждают клинические нарушения статики и слуха. Офтальмологический анализ в начале заболевания определяет патологии зрительного неврита.

Дифференциальная диагностика направлена на исключение моноочаговых патологий ЦНС и системных васкулитов (коллагенозов, синдром Бехчета, системная красная волчанка, синдром Шегрена), а также инфекций с мультисистемным повреждениями (сифилис, ВИЧ, бруцеллез).

Каждое из этих заболеваний обязательно сочетается с другими расстройствами систем организма. С болезнью Вильсона дифференциальный диагноз проводится на основании схожести симптомов, но кардинально различимы про прогрессивности и стабилизации состояния.

Лечение рассеянного склероза

Невролог проводит постоянное курирование пациентов с рассеянным склерозом. Главная цель лечения — устранить и предупредить обострения, а также затормозить ускорение патологического течения. Обязательно выясняются противопоказания к глюкокортикоидным средствам, дополнительно предписываются гастропротекторы и калийсодержащие медикаменты.

Пульс-терапия метилпреднизолоном предписывается для купирования обострений заболевания на 4-7 дней. При неэффективности схемы, метилпреднизолон назначают в виде таблеток через день с постепенным уменьшением дозировки на месяц. Плазмаферез назначается в период обострений 3-5 процедур, затем вводится метилпреднизолон.

Патогенетическое лечение проводится для изменения течения болезни, для предугадывания обострений, стабилизации больного и избежание прогрессирования заболевания. Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (общепринятая аббревиатура ПИТРС), составляют часть патогенетического лечения.

К ним относятся иммунодепрессанты и иммуномодуляторы. Иммуномодуляторы, в основе которых интерферон бета, меняют баланс иммунитета в сторону противовоспалительной реакции, вводятся внутримышечно или подкожно.

Симптоматическое лечение ориентировано на ликвидирование и ослабление основных признаков рассеянного склероза. Постоянная усталость купируется приемом антидепрессантов (флуоксетин), амантадина и препаратов, оказывающих на ЦНС стимулирующее действие. Неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (примидон, фенобарбитал) целесообразны при появлении постурального тремора. Карбамазепин, клоназепам — при интенционном треморе, медикаменты с леводопой — при треморе покоя.

Для устранения приступообразной симптоматики назначают карбамазепин, барбитураты. Амитриптилин успешно справляется с признаками депрессии. Важно знать, что он вызывает задержку мочеиспускания. Антагонисты кальциевых каналов, антихолинергетики назначают при недержании мочи. Необходимо принимать миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности, холинергетики. В тяжелых случаях задержки мочи выполняют интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика рассеянного склероза

По большей части, благодаря медикаментам нового поколения, рассеянный склероз имеет благоприятный прогноз. Хотя следует сказать, что точный прогноз не сможет просчитать ни один врач. Все зависит от патогенетических факторов и особенности течения заболевания в каждом конкретном случае.

Оптимальная, комплексная терапия основного заболевания, необходимые адекватные меры реанимации (ИВЛ обязательно), дают возможность максимально снизить риск вероятной смерти пациента. Как правило, естественный процесс рассеянного склероза приводит к инвалидизации больного в первые 8-10 лет заболевания.

Первичные профилактические мероприятия на сегодняшний день неврологами, генетиками не предусмотрены. В основе вторичного предотвращения рассеянного склероза лежит длительное применение иммуномодулирующих фармпрепаратов.

Используемая литература

1. Касимова, Е. А. Вегетативно-сосудистые расстройства у больных рассеянным склерозом / Вестник новых медицинских технологий. - 2021.
2. Мельников, М. В. Перспективы дофаминергической терапии при рассеянном склерозе / Журнал неврологии и психиатрии им. С. Корсакова. - 2021.
3. Рыбачок, О. А. Рассеянный склероз как одна из причин инвалидности в молодом возрасте / Справочник врача общей практики. - 2021.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.