Сенильная хорея

Сенильная хорея – можно ли ее вылечить

Этот хореический гиперкинез дебютирует у людей старше 60-ти лет. Он медленно прогрессирует. Связь с цереброваскулярными, инфекционными, опухолевыми факторами отсутствует. Старческая хорея отличается психической и интеллектуально-мнестической сохранностью, затрагивает только пероральную область. Имеет фокальный характер. Диагноз ставится после уточнения неврологического статуса. Необходимо провести анализ крови на акантоциты, уровень С-реактивного белка, ревматоидный фактор. В качестве инструментальной диагностики используют электроэнцефалограмму, МРТ головного мозга, диагностику ДНК. Лечение симптоматическое. Преимущественно используются блокаторы дофаминовых рецепторов и бензодиазепины.

Сведения о патологии

Она относится к хореическим гиперкинезам. Проявляется непроизвольными насильственными дискоординированными движениями, которые схожи с нормальной мимикой и жестикуляцией, но чрезмерно подчеркнуты. Необходимо дифференцировать с хореей Гентингтона, малой и нейроакантонцитозом. Старческая форма заболевания дебютируют после 60 лет. Долгое время считалась отдельной нозологической единицей. Неврологи связывали ее с вторичной цереброваскулярной и атеросклеротической хореей. Они появляются у пациентов с геморрагическими и ишемическими инсультами, ишемией головного мозга. Эти патологии вызывают дегенеративные изменения в области стриатума. Сейчас принято считать, что сенильная форма заболевания – поздняя манифестация генетически обусловленной хореи.

Причины возникновения

Развивается в результате первичных дегенеративных изменений в полосатом теле мозга. Поздний дебют говорит о возрастном характере изменений. Поэтому эта форма болезни называется старческой или сенильной. Стриатум состоит из чередующихся полос серого и белого церебрального вещества. К нему применяется термин «полосатое тело». Он является экстрапирамидной системой, то есть ведущим центром, отвечающим за обеспечение произвольных движений. При дегенерации любых структурных компонентов стриатума возникает сенильная хорея.

Несмотря на то, что врачи относят эту патологию к поздним манифестациям первичных генетически детерминированных вариантов хореи, семейный характер болезни не прослеживается. Иногда началу заболевания предшествует выпадение или удаление нескольких зубов.

Клиническая картина

Симптоматика проявляется у больных старше 60 лет. Прогрессирование симптомов нарастает постепенно. Отсутствует интеллектуальная деградация и деменция. Ведущим становится хореический синдром. Для него характерно:

• Отсутствие координации.
• Быстрые гиперкинезы.
• Беспорядочные сокращения мышц, приводящие к непроизвольным движениям.
• Понижение мышечного тонуса.
• Фокальные непроизвольные движения мышц захватывают мимическую мускулатуру, в основном область рта. Это называется – орофациальный гиперкинез. Проявляется высовыванием языка, причмокиванием, разведением уголков рта. При этом произвольная мимическая активность затрудняется.
• Поскольку страдает артикуляционная мускулатура, начинается дизартрия – нарушение речи.
• В ряде случаев гиперкинезы принимают генерализованную форму. Она захватывает мимические мышцы, мускулы тела и конечностей. Сопровождается хаотичными движениями рук и ног, гримасничаньем, насильственными приседаниями, пританцовываниями, скрещиванием ног.

Диагностика

При установлении неврологического статуса надо обратить внимание на толчкообразные движения глазных яблок, нистагм. Тонус мышц понижается. Мышечная сила и чувствительность сохраняется. Усиливаются сухожильные рефлексы. Выраженность гиперкинезов может быть минимальной или умеренной. В позе Ромберга присутствует шаткость, небольшая дискоординация при выполнении проб.

Чтобы отличить патологию от других заболеваний с хореическим синдромом, нужны дополнительные обследования. Они позволяют диффундировать внутримозговые опухоли, энцефалит, цереброваскулярные болезни. Для нейроакантоцитоза характерно присутствие звездчатых эритроцитов в анализе крови. О наличии малой хореи сигнализируют показатели С-реактивного белка и ревматоидного фактора.

• ЭЭГ покажет диффузный характер изменений биоэлектрической активности.
• На МРТ головного мозга видны участки дегенеративных изменений в церебральном веществе субталамического ядра и стриатума. Исключает постинсультную и опухолевую этиологию болезни.

Для дифференциации с хореей Гентингтона требуется консультация генетика. Проводится генеалогическое обследование и ДНК-анализ. Поскольку данная патология имеет наследственный аутосомно-доминантный характер. Она дебютирует до 50 лет. Быстро развивается и сопровождается галлюцинациями, склонностью к суициду, депрессиям и снижению интеллекта вплоть до слабоумия.

Терапия

Лечение этой болезни – симптоматическое. Чтобы снизить интенсивность гиперкинезов, показаны блокаторы дофаминовых рецепторов, производные вальпроевой кислоты, бензодиазепиновые препараты, ГАМКергические средства. Возможно применение атипичных нейролептиков и противосудорожных. В отдельных случаях в комбинацию включают антиглутаматергические фармпрепараты.

Прогноз

Врачебный прогноз – неблагоприятен. Появление гиперкинезов затрудняет трудовую деятельность пациентов. Способность к самообслуживанию обычно остается длительное время. Этому способствует сохранность интеллекта и медленное развитие болезни.

Используемая литература

1. Иллариошкин С.Н. Конформационные заболевания головного мозга. М.: Янус-К, 2003.
2. Рисачер С.Л. Нейровизуализационные биомаркеры при нейродегенеративных заболеваниях и деменции. Семин. Нейрол. 2013.
3. Селиверстов Ю.А. Дифференциальная диагностика хореи. Нервные болезни. 2015.
4. Клюшников С.А. Современные подходы к медикаментозной коррекции хореи при болезни Гентингтона. Нервные болезни. 2014.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.