Синдром Гайе-Вернике

Описание синдрома Гайе-Вернике

Заболевание характеризуется острой дистрофией мозговых структур, которая образуется в результате нехватки витамина В1. Данный элемент принимает непосредственное участие в метаболических процессах, происходящих в нейронах. Основными проявлениями патологии становится смешанная дискоординация, глазодвигательные нарушения и расстройство объединительной функции центральной нервной системы.

Синдром Гайе-Вернике получил название по именам французского и немецкого ученых, давшим описание неврологическому аномальному процессу. Изначально считалось, что в основе заболевания лежат воспалительные расстройства. Нарушение встречается преимущественно среди мужского населения, переступившего возрастной порог в 35 лет. В клинической теории зафиксированы случаи более ранней заболеваемости, первопричиной которой выступает чрезмерное пристрастие к алкогольной продукции.

Причины заболевания

Медицинские исследования привели экспертов к заключению, что основной причиной патологии выступает органическая нехватка тиамина (витаминного элемента В1). Тиамин принимает участие в метаболизме нескольких ферментов. Их недостаточность приводит к торможению биохимических реакций, в результате чего происходит снижение клеточного потребления сахара. Нейроны испытывают глюкозное голодание, а глутамат накапливается во внеклеточных структурах. Перекрывается кальциевая циркуляция, нейроны претерпевают разрушение, атрофируются.

Расстройство касается в первую очередь ствола мозга, промежуточных мозговых структур, мозжечка, ядер таламуса, с чем напрямую связаны расстройства запоминания и долговременной памяти. Нехватка тиамина формируется в результате общего гиповитаминоза, нарушений функциональности желудочно-кишечного тракта, некорректной диеты, длительного голодания, патологически частого опорожнения кишечника и рвоты. Причинами служат и иммунные заболевания, например СПИД. Наличие в организме паразитов, онкологических образований также способствуют развитию аномалии. Хроническая алкогольная зависимость в 90% случаев приводит к появлению синдрома. Первые признаки болезни могут проявиться через 6-15 лет алкогольной зависимости у мужчин, через 3-5 лет у женщин. Риск развития синдрома увеличивается при состояниях, образующихся в результате ежедневного потребления этилового спирта на протяжении 1-2 месяцев. При этом половина пациентов уже страдают неврологическими психозами.

Признаки синдрома Гайе-Вернике

Предострая стадия болезни характеризуется такими нарушениями, как:

• резкое снижение массы тела вплоть до анорексии;
• отвращение к продуктам питания, хроническая тошнота и рвотные позывы;
• задержка стула, сменяющаяся диареей;
• прерывистость сна;
• судорожный синдром, локализующийся в икрах ног и пальцах верхних конечностей;
• падение уровня зрения;
• дискоординация, головокружения.

На остром этапе патологии формируется три направления симптоматики:

• изменение сознания;
• потеря координации;
• чрезмерный тонус мускулатуры глазных яблок.

К указанным признакам присоединяются невозможность сконцентрироваться на одном действии или предмете, полная апатия к происходящему вокруг, расстройство мыслительной функции и корректного восприятия окружающего. Больной испытывает трудности с самостоятельным передвижением, становиться затруднительно стоять в вертикальном положении. Глазодвигательные нарушения проявляются опущением верхнего века, расхождением и асимметрией глазных яблок, выпадением горизонтального зрения и т.д.

Если не предпринять соответствующие терапевтические меры, заболевание приводит к коматозному состоянию и летальному исходу. В результате восстановительной терапии происходит постепенный возврат к нормальному состоянию, интенсивность симптоматики снижается. В первую очередь восстанавливаются зрительные функции. Уже через несколько часов после большедозного введения тиамина происходит реконструкция зрения. Процесс может затянуться на 24-48 часов. Если описанного регресса не происходит, лечащему специалисту необходимо пересмотреть диагностическое заключение.

Сознание восстанавливается более медленными темпами, то же самое касается и двигательных функций. В половине случаев наблюдаются остаточные проявления мышечной атаксии, походка меняется, становится неустойчивой и неуклюжей.

Методы обнаружения патологии

Первоначальное подозрение на заболевание формируется на основе исследования анамнеза, данных о структуре питания больного, наблюдении за симптомами при первичном введении витамина В1. Признаки недостаточного питания фиксируются неврологом и терапевтом. Это могут быть недостаточность веса, сухость и чувствительность кожных покровов, деформация ногтевых пластин, ломкость. Невролог отмечает растерянность сознания, функции запоминания, различные двигательные нарушения.

В качестве первичной диагностики назначается химический лабораторный анализ кровяного раствора. При заборе церебральной жидкости на исследование отклонений от нормы не выявляется. Если же отклонения присутствуют, обследование говорит о наличии осложнений.

Среди аппаратных диагностических методов наибольшую информативность показывает магнитно-резонансное сканирование (МРТ головного мозга). На фотоизображениях томографа отчетливо проявляются пораженные зоны органа, особенно, если во время скрининга применялось контрастирование. Окрашивающие препараты хорошо накапливаются в поврежденных очагах мозга. МР-сканирование выявляет участки микро-кровоизлияний и очаги отечности.

Если больному поставлен диагноз «синдром Гайе-Вернике», исследование магнитно-резонансным способом будет необходимо. Для быстрого поиска диагностического центра, обладающего необходимым оборудованием, создан единый городской портал MRT-vMSK. На его страницах представлен полный список клиник, ведущих прием по искомому направлению.

Пользователи портала имеют возможность найти ближайший центр в любом районе города, сравнить рейтинги клиник и цены на услуги, почитать отзывы, оставить собственный комментарий. Запись также проводится через MRT-VMSK. В верхней части страницы расположен номер телефона горячей линии. Операторы проводят подробное консультирование, предлагают свободное время для записи в выбранную клинику.

Как бороться с заболеванием?

При первых признаках патологии производится срочная госпитализация пациента. В условиях клиники проводится экстренная терапия, заключающаяся во введении тиамина в большом количестве. Помимо витаминотерапии назначаются психотропы и ноотропы. Для улучшения кровообращения применяются средства, укрепляющие сосудистые каналы.

Прогноз выздоровления

Прогноз является неблагоприятным для 10-20% пациентов даже при проведении госпитализации. Летальность таких больных обусловливается присоединением обширной инфекции, недостаточности печени, сепсиса, пневмонии, туберкулеза. В остальных случаях наблюдается регресс с наличием остаточных явлений. В зависимости от этиологии болезни остаточные неврологические дефициты проявляются от небольших координационных расстройств до стойких алкогольных психозов.

Когда срочно к врачу?

Используемая литература

1. Li S., Xing C. Wernicke encephalopathy: a mini review of the clinical spectrum, atypical manifestations, and diagnostic challenges. Frontiers in Neurology. 2025;16:1566366. doi:10.3389/fneur.2025.1566366. Доступно на PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40740851/ (опубл. 16 июля 2025). PubMed.
2. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Lactic Acidosis Traced to Thiamine Deficiency Related to Nationwide Shortage of Multivitamins for Total Parenteral Nutrition — United States, 1997. MMWR. Опубликовано 13 июня 1997. URL: https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/00047949.htm.
3. World Health Organization (WHO). Management of alcohol withdrawal (mhGAP Evidence Centre). Женева: WHO; 2012. Раздел: рекомендации по тиамину при риске/подозрении энцефалопатии Вернике. URL: https://www.who.int/teams/mental-health-and-substance-use/treatment-care/mental-health-gap-action-programme/evidence-centre/alcohol-use-disorders/management-of-alcohol-withdrawal (страница содержит блок «Publication: 24 June 2019 – mhGAP IG v2.0; © WHO 2025).
4. Habas E., Al Tahan A.R., Algahtani H. Wernicke Encephalopathy: An Updated Narrative Review. Saudi Journal of Medicine & Medical Sciences. 2023 Jul–Sep;11(3). PMCID: PMC10393093. URL: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10393093/ (опубл. 2023).
5. Sinha S., Kataria A., Kolla B.P., Thusius N., Loukianova L.L. Wernicke Encephalopathy—Clinical Pearls. Mayo Clinic Proceedings. 2019;94(6):1065–1072. doi:10.1016/j.mayocp.2019.02.018. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31171116/ (опубл. 2019).