Синдром Ландау-Клеффнера

Значение термина

Синдром Ландау-Клеффнера — заболевание, проявляющееся комбинацией стремительно растущей потери речевой способности с деформациями электроэнцефалограммы эпилептиформного характера, клиническая картина которого выделяется в виде эпилепсии только в 70% случаев. Для утверждения корректного заключения врачи проводят сбор общих сведений и изучают данные ЭЭГ для выявления продолжительной пагубной реакции при условии отсутствия аномалии мозга органического плана. В качестве лечебной терапии медики используют медикаменты противоэпилептического направления, гормональные фармакологические препараты глюкокортикостероидого плана. Дополнительно предписывают посещение занятий у логопеда и сеансы нейропсихологической коррекции. В случаях эпиприпадкой прогноз медиков носит благоприятный характер, а при речевой дисфункции — серьезный.

Полезная информация

Синдром Ландау-Клеффнера представлен симптомокоплексом, который провоцирует поэтапное увеличение развитой (в зависимости от возрастного периода) речи и присутствие эпилептиформного явления на ЭЭГ. Заболевание было впервые научно описано в середине XX века. Медики утверждают, что деформации показателей на обследовании не всегда сопровождаются клинической выраженностью: приступы эпилепсии диагностировались только у 70% пациентов. В то же время наличие ЭЭГ-паттерна пароксизмальной природы у всей больных дает представление, что именно эпиактивность головного мозга играет важную роль в расстройстве речевого аппарата. Благодаря такой теории, медики называют аномалию «приобретенная эпилептическая афазия».

Наибольшее количество заболевших отмечается в детском возрасте от полутора до 13 лет. Максимальная частота поражения сконцентрирована в категории от четырех до семи лет. Однако в результате редкости отклонения от нормы окончательные цифры о распространенности нарушения у врачей отсутствуют. В конце XX века исследователи из Японского научного института провели эксперимент, в ходе которого выяснилось, что у детей возрастной категории от 5 до 14 лет СЛК встречается с частотой 1:100000 населения. По гендерной принадлежности болезнь с минимальным отрывом поражает в большей степени представителей мужского пола (согласно показателям ученых в числах картина выглядит, как 1,7 к 1). В 50% ситуаций аномалия провоцирует расстройство поведения, которое способно занять первую позицию среди всех симптомов. Родителям или родным приходится в обязательном порядке посещать сеансы у врачей в сфере психологии и психиатрии.

Причинные факторы

Этиологическое происхождение синдрома Ландау-Клеффнера на сегодня остается под большим вопросом. Согласно среднестатистическим данным у 12% больных по родственным связям врачи обнаруживают приступы эпилептического шока, но у отклонения не выделяется четкий генетический характер. Медики считают, что аномальный процесс представлен дисфункцией речевой области коры головного мозга, которая вызывается эпилепсией. В доказательство данной теории ученые сообщают об аномальной длительности эпилептиформной активности, фиксирующейся на аппарате для ЭЭГ. У больных припадок наблюдается носящего практически непрерывного характера весь период медленного сна. Достаточно редкими случаями считают развитие СЛК симптоматическим путем. В медицинской литературе присутствуют описания заболевания во время астроцитомы мозга, которая располагается в височной области, при цистицеркозе церебрального плана, ЧМТ.

В чем проявляется синдром Ландау-Клеффнера?

До дебютирования нарушения психомоторика и речевое развитие детей наблюдается в стабильных пределах, которые соответствуют возрасту ребенка. Манифестация аномалии начинается с расстройства восприятия речевого обращения, другими словами сенсорной афазии. Мать и отец замечают ненормальное реагирование больного на их слова. В 50% ситуаций у пациентов диагностируют эмоциональную неустойчивость, высокий уровень возбудимости, гиперактивность, агрессию, замкнутость в себе, повышенную степень тревожности и негативное мышление.

Развитие речевого сбоя начинается в течение нескольких недель или месяцев (в отдельных моментах встречается дисфункция речевого аппарата уже спустя несколько дней). Сенсорные проблемы достигают серьезных показателей, в результате ребенок утрачивает возможность реагировать на звуки окружающей среды, хотя слуховые способности в норме. В дальнейшем добавляется моторное нарушение — аномалии экспрессивной речи. Во время беседы дети начинают использовать наиболее простые словосочетания, затем только слова и на последнем этапе полностью теряют возможность говорить — начинается активная фаза мутизма.

Симптоматика синдрома Ландау-Клеффнера выражается эпилептическими случаями, которые представлены атипичными абсансами и моторными приступами парциального происхождения (чаще всего орального или гемифасциального плана). Медики сообщают о миоклонических и атонических осложнений, повторе генерализации припадков. В большинстве ситуаций у пациентов эпилепсия начинается в момент отхода ко сну или просыпания. Пагубный процесс происходит достаточно резко и неожиданно. Однако, согласно медицинских данным у 30% больных припадки отсутствуют, случается единичный эписимптом в анамнезе. В ходе взросления у ребенка наблюдают значительное снижение эпилептической активности или вовсе ее исчезновение. Например, в десятилетнем возрасте они встречаются только у 20%, а в пятнадцатилетнем — в 100% случаев полностью отсутствуют.

Диагностические мероприятия

В ходе медицинского обследования пациентов с диагнозом синдром Ландау-Клеффнера пациент проходит наблюдение у нескольких врачей (невролога, логопеда, психиатра, педиатра и т.д.). Обычно, диагностирование СЛК в особенности при отсутствии эпилептических припадков является проблематичной задачей для медиков. Во время неврологической проверки и нейропсихологической оценке обнаруживают сенсомоторную афазию, нарушения поведения. Для дифференциации заболевания от других схожих аномалий и нарушений слуха, больных направляют на сеанс к сурдологу, прохождение аудиометрии и изучения слуховых ВП. На ЭЭГ выявляют эпилептиформные деформации. Высокие волновые колебания патогномичного характера фиксируются в височном районе и максимально выражаются в период медленного сна. Врачам необходимо проводить ЭЭГ сна, для регистрации эпилептического явления в фазу медленноволнового сна. Магнитно-резонансное сканирование и компьютерная томография мозга помогают определить аномальные нарушения морфологического плана только при симптоматическом характере отклонения. Показания после проведения ПЭТ указывают на изменения одно- или двустороннее, которое связано с обменом веществ в височном участке.

Как избавиться от СЛК и дальнейший прогноз

Обязательным правилом для прохождения терапевтического курса считается прием противоэпилептических препаратов вне зависимости от количества приступов. Медикаменты могут предписываться неврологом или эпилептологом. Для больных, у которых отсутствуют проявления эпилептических припадков, назначают сукцинимиды или бензодиазепины. В случае наличия эписимптоматики потребуется принимать топирамат, вальпроат и т.д.

Применение в лечебной терапии лекарства карбамазепина полностью исключено, в результате клинического мониторинга, который указал на провокационное усиление речевых проблем и возрастанию количества эпилептической активности. Одновременно с предписанными средствами разрешено использование глюкокортикостероидов. Его одобрят в случае минимального эффекта при приеме антиконвульсантов. Лечение начинается с внутримышечных инъекций с увеличением дозировки. После конкретного этапа дозу снижают и переводят пациента на пероральное употребление. В дополнение к лечебной терапии врачи назначают больным занятия в кабинете логопеда и прохождение нейропсихологической корректировки. Для родителей рекомендуется пройти психологическую консультацию.

На сегодня синдром Ландау-Клеффнера находится без точного прогнозирования. Неврологи сообщают о благоприятном исходе в случае наличия эпиприступов. Так, например, у всех заболевших к 15 годам симптомы полностью исчезают. Однако, речевые нарушения и поведенческие проблемы способны сохраниться практически на всю жизнь. Существует вероятность частичного восстановления речевой способности, но у большего числа больных средней возрастной категории диагностируют заметную речевую дисфункцию.

Зачастую тяжелые аномалии речи встречаются в ходе неправильной терапии начального этапа из-за трудностей в распознании эпилептического происхождения. Медицинские авторы сообщают о неблагоприятном исходе речевой возможности в случае длительного сохранения электрического эписимптома медленного сна (больше трех лет).

Когда срочно к врачу?

Используемая литература

1. Landau W.M., Kleffner F.R. Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. Neurology. 1957. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13451887/.
2. Hughes J.R. A review of the relationships between Landau–Kleffner syndrome, electrical status epilepticus during sleep, and continuous spike-waves during sleep. Epilepsy & Behavior. 2011. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21242107/.
3. Mikati M.A., Shamseddine A.N. Management of Landau-Kleffner syndrome. Paediatric Drugs / or Epilepsy-related review (PubMed record). 2005. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16356025/
4. Landau W.M., Kleffner F.R. Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. Neurology. 1957;7(8):523–530. doi:10.1212/WNL.7.8.523.
5. Александрова Н.Ш. Детские афазии и синдром Ландау-Клеффнера в свете пластичности мозга. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2004;104(6):54–58.
6. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. Москва: АртСервис Лтд; 2011. 679 с. ISBN 978-5-904936-05-1.
7. Muzio M.R., Cascella M., Al Khalili Y. Landau-Kleffner Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan–. Обновлено 2023-07-03. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK547745/ (дата публикации/обновления: 2023-07-03).