Воспалительная миопатия

Воспалительная миопатия: что за патология

Воспалительный процесс, приводящий к дегенеративным изменениям скелетных мышц – воспалительная миопатия. Характерными признаками ее возникновения является боль, уплотнение и отек в мышцах, мышечная слабость, снижение объема активных движений, развитие контрактур. Эффективная диагностика включает электромиографию, определение уровня КФК и миоглобина, биопсию мышц. Терапия потребует высоких доз глюкокортикостероидов и последующего поддерживающего лечения. Затрудняет лечение наличие резистентных к кортикостероидам форм болезни.

Общие сведения о заболевании

Воспалительная миопатия представляет собой целую группу болезней. Они могут вызывать локальные воспалительные процессы в мышцах, а могут поражать мышечную ткань системно. К локальным миопатиям относятся:

• Псевдотромбофлебит мышц голени;
• Миозит глазных мышц.

Системные воспалительные миопатии включают:

• Полимиозит;
• Дерматомиозит;
• Ревматическую полимиалгию;
• Миозит с включениями;
• Миопатию при системных заболеваниях.

При некоторых инфекционных заболеваниях также может развиваться ВМ. В зависимости от вида нарушения различается группа риска. Миозит с включениями встречается наиболее часто среди пожилых, и диагностируется у пациентов старше 40 лет. Полимиозит обычно развивается у людей старше 30 лет, а дерматомиозит может отмечаться и у детей, и у взрослых.

Причины появления

Бывают случаи, когда заболевание провоцирует инфекционные процессы, такие патологии классифицируются, как инфекционная воспалительная миопатия. Ее агентами становятся:

• 

  Грипп;
• ВИЧ;
• Энтеровирусы;
• Краснуха;
• Бактерии стрептококковой группы;
• Токсоплазмоз;
• Цистицеркоз.

Идиопатическая миопатия ставится в тех случаях, когда нет прямой связи с инфекцией. Предполагают, что она имеет аутоиммунный характер, хотя антиген, вызывающий механизм развития до сих пор не выявлен. В эту группу попадают:

• Полимиозит;
• Миозит с включениями;
• Дерматомиозит;
• Миозиты при склеродермии, системной красной волчанке, системных васкулитах, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена.

При заболеваниях ВМ может сыграть роль наследственная предрасположенность.

Характерная симптоматическая картина

Симптомами патологии являются:

• 

  Боль в мышцах, возникающая не только при подвижности, но и при пальпации или в состоянии покоя;
• Слабость в конечностях, начинающаяся с затруднений при удержании предметов. Со временем становится сложно поднимать ноги и руки, вставать, садиться;
• Тугоподвижность, к которой приводят образующиеся контрактуры. Она не только сокращает объем активных движений, но при отсутствии адекватного лечения приводит к полной неподвижности;
• Отек и уплотнение пораженных мышц;
• Миофиброз, то есть замена мышечных волокон на соединительнотканные;
• Кальциноз;
• Системная миопатия часто сопровождается поражением сердца и сосудов, с симптомами кардимиопатии, миокардита, сердечной недостаточности, артериальной гипотонии, аритмии;
• Миопатический парез гортани и дыхательная недостаточность. Они появляются при локализации воспаления в мышцах гортани и дыхательной мускулатуры. Воспаление мышц глотки вызывает дисфагию, то есть затруднение глотания и попадание пищи в дыхательные пути. Из-за этого может проявляться аспирационная пневмония. Слабость дыхательных мышц вызывает снижение легочной вентиляции и как следствие – застойную пневмонию;
• При миозите с включениями в первую очередь поражение захватывает сгибательные мышцы предплечья и пальцев, дистальные и проксимальные мышечные группы и разгибатели стоп;
• Косоглазие и опущение верхнего века при локализации миопатии в глазодвигательных мышцах;
• При дерматомиозите возникают кожные поражения: гиперкератоз, гипо- и гиперпигментация, эритематозные пятна. Также бывают нарушения покровов слизистой оболочки: гингивит, стоматит, конъюнктивит;
• Маскообразное выражение лица, если поражены мимические мышцы;
• Полимиозит захватывает мышцы тазового и плечевого комплекса и остальные проксимальные отделы конечностей;
• Пятнадцать процентов случаев заболевания сопровождается артритами;
• Возможно поражение внутренних органов желудочно-кишечного тракта с такими характерными симптомами, как запор, желудочно-кишечные кровотечения, диарея, язва желудка с перфорацией, кишечная непроходимость.

Зачастую воспалительная миопатия имеет длительное ремитирующее течение, а у детей после перенесенного приступа может наступить полное выздоровление.

Диагностические методы

Постановкой диагноза занимаются невропатологи, которые при необходимости должны порекомендовать консультацию у кардиолога, дерматолога, пульмонолога, ревматолога, кардиолога. Четких диагностических критериев данной патологии до сих пор не разработано. При его постановке нужно учитывать уровень креатинфосфокиназы, альдолазы и лактатдегидрогеназы. Это может свидетельствовать о поражениях тканей мышц. Также может прослеживаться повышение миоглобина. Но такое повышение может происходить не в каждом случае воспалительной миопатии, например при миозите с включением этого не происходит. Главным критерием при постановке диагноза становится исследование эргометрии, то есть мышечной силы.

Помочь в постановке диагноза может электромиография. При миозите с включениями отмечаются низкоамплитудные кратковременные потенциалы, и высокоамплитудные и длительные потенциалы характерные для нейрогенного поражения. При дерматомиозите и полимиозите наблюдается снижение продолжительности и амплитуды потенциалов, повышенная электровозбудимость.

Биопсия мышц призвана уточнить характер поражения и ее распространенность. Она позволяет установить атрофическое изменение и некроз мышечных волокон, наличие воспалительных инфильтратов, замещение мышечных волокон.

Дополнительными аппаратными методами являются:

• Эхо-КГ;
• УЗИ органов;
• МРТ позвоночника;
• Рентгенография легких;
• Гастроскопия.

Терапия

При миопатии назначают большие дозы глюкокортискостероидов, при которых суточная доза составляет 80-100 миллиграмм преднизолона. После увеличения мышечной силы дозировка постепенно уменьшается до поддерживающего уровня, который составляет 15 миллиграмм в сутки. Тяжелые случаи лечатся метилпреднизолоном и пульс-терапией. Стоит учитывать, что глюкокортикостероиды имеют ряд противопоказаний. Они не подходят пациентам:

• 

  С артериальной гипертензией;
• Язвой желудка и язвенной болезнью;
• Катарактой;
• Остеопорозом;
• Глаукомой.

Особенно это касается длительного лечения, при котором риск возникновения побочных эффектов возрастает. Если улучшение не наступает в течение 3 месяцев с его начала, значит воспалительная миопатия обладает резистентностью к терапии кортикостероидами.

Альтернативными фармакологическими препаратами являются цитостатики, к которым относятся циклоспорин, метотрексат, циклофосфамид. Также могут применяться в сочетании с кортикостероидами для того чтобы можно было уменьшить дозу и избежать побочных эффектов.

Чтобы снизить количество ЦИК в крови используют плазмаферез.

Используемая и рекомендуемая литература

1. 2017 EULAR/ACR классификационные критерии (PubMed): https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29079590/ PubMed.
2. Обзор по иммунно-опосредованной некротизирующей миопатии (PubMed): https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33093664/ PubMed.
3. Обзор NEJM по воспалительным миопатиям (PubMed): https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25923553/
4. Насонов Е. Л. Идиопатические воспалительные миопатии // Клинич. ревматология. 1996.
5. Кристофер-Стайн Л. Воспалительные миопатии у взрослых // Передовая практика и исследования клинической ревматологии. 2004.
6. Иоффе М.М. Медикаментозная терапия идиопатических воспалительных миопатий: предикторы ответа на преднизолон, азатиоприн и метотрексат и сравнение их эффективности // Амер. Дж. Мед. 1993.
7. Lundberg I.E., Tjärnlund A., Bottai M., et al. 2017 EULAR/ACR classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Annals of the Rheumatic Diseases. 2017;76(12):1955–1964. doi:10.1136/annrheumdis-2017-211468.
8. Oldroyd A.G.S., Lilleker J.B., Amin T., et al. British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy. Rheumatology (Oxford). 2022;61(5):1760–1768. doi:10.1093/rheumatology/keac115.
9. Dalakas M.C. Inflammatory muscle diseases. The New England Journal of Medicine. 2015;372(18):1734–1747. doi:10.1056/NEJMra1402225.
10. Allenbach Y., Benveniste O., Stenzel W., Boyer O. Immune-mediated necrotizing myopathy: clinical features and pathogenesis. Nature Reviews Rheumatology. 2020;16(12):689–701. doi:10.1038/s41584-020-00515-9.
11. Dalakas M.C. Inflammatory myopathies: update on diagnosis, pathogenesis and therapies, and COVID-19-related implications. Acta Myologica. 2020;39(4):289–301. doi:10.36185/2532-1900-032.
12. Allenbach Y., Mammen A.L., Benveniste O., Stenzel W. 224th ENMC International Workshop: Clinicosero-pathological classification of immune-mediated necrotizing myopathies. Neuromuscular Disorders. 2018;28(1):87–99. doi:10.1016/j.nmd.2017.09.016.
13. Rose M.R.; ENMC IBM Working Group. 188th ENMC International Workshop: Inclusion Body Myositis, 2–4 December 2011, Naarden, The Netherlands. Neuromuscular Disorders. 2013;23(12):1044–1055. doi:10.1016/j.nmd.2013.08.007.
14. Lilleker J.B., Needham M., Danieli-Capra C., et al. Revision of the ENMC 2013 diagnostic criteria for inclusion body myositis (Report of the 272nd ENMC workshop). Neuromuscular Disorders. 2024. (публикация онлайн; журнальные страницы ещё не присвоены). Ссылка: PubMed, 2024.
15. Tan A.L., Buch K., Filippou G. Update on muscle imaging in myositis. (обзор по МРТ/УЗИ/ПЭТ-КТ в миозитах; сетевое издание со страницами журнала). Ссылка: PMC (№ 10552815), 2023.