Болезнь мойя-мойя

Описание болезни мойя-мойя

Болезнь мойя-мойя — достаточно редкий недуг сосудистой природы, который проявляется в замедленном развитии стенозировании церебральных артерий, расположенных внутри черепной коробки, а также сопровождается прогрессированием обходных коллатералей. Представленное заболевание обладает такой же симптоматикой, как и многие виды инсультов, хроническая ишемия и прочее. Во время составления заключения, специалист опирается на сведения, полученные после проведения церебральной ангиографии. Существует два вида лечения описываемой патологии: стандартный прием, который направлен на устранение проблем, а также более действенный способ — хирургическое вмешательство.

Краткие данные

Болезнь мойя-мойя — редкостное отклонение от нормы в функционировании церебральных сосудов. Впервые ее смогли правильно и точно описать медики из Японии. До середины 20 века подобный недуг считали свойственным лишь жителям этой страны, однако после 1692 года появилась информация о различных очагах поражения во многих других местах. Несмотря на эти факты, зачастую, врачи диагностирует описываемую аномалию у населения азиатской области. Согласно среднестатистическим сведениям распространенность болезни составляет 3,5% случаев на 1 миллион, что в сравнении с Америкой, у которой имеется лишь 1 ситуация на то же количество людей — является существенной разницей.

В Российской Федерации ученые смогли собрать только 30 историй пациентов с подобными симптомами, но не все из них абсолютно подходят под параметры заболевания. Свое интересное название она получила из-за своей особой картины, которую можно изучить после проведения ангиографического исследования. Мойя-мойя с японского языка переводится, как «подобная сигаретному дыму». Наиболее опасные жизненные периоды, считаются до десятилетнего возраста (в частности пять), а также отрезок между 30-40 годами. Женщины подвержены опасности поражения организма почти в 2 раза больше, чем представители мужского пола.

Факторы болезни мойя-мойя

Главным источником патологического процесса в теле является сужение просвета внутричерепного района сонной артерии, отдельных зон центральной и передней артерий мозга, который способен постепенно прогрессировать до более серьезных последствий. Помимо этого возникают деформации в захваченных отделах описываемых структур, выделяющиеся появлением фиброза интимы и ее увеличением, а также происходит уменьшение в размерах средне полости сосудистой поверхности. Вследствие таких изменений образуется стеноз, который впоследствии перерастает в дальнейшее поражение всех структур.

На данный момент специалисты так и не смогли выяснить, какие же причины возникновения представленного недуга. Некоторые склоняются к такому мнению, что отклонения происходят в результате наследственного фактора. В 90-х годах ученые проводили эксперимент между 16 семьями, страдающих от подобной аномалии, предназначенный для исследования ДНК. Это тестирование показало присутствие мутации определенного вида гена. Стоит отметить, что на практике у многих пациентов выявляется спорадическая форма недуга, но также с помощью диагностического мероприятия определяют семейные латентные виды.

Опираясь на исследования другой гипотезы, описываемое заболевание схоже с артериитом, который формируется в нестандартном типе. Он образуется вследствие аутоиммунных процессов и воспалений. Исходя из полученных сведений, существует утверждение, что более 70% ситуаций с подобными симптомами обладают прямой связью с перенесенным ранее синуситом, отитом и прочими хроническими болезнями. Также, стоит сказать, что подобная патология достаточно часто сопровождается другими заболеваниями, например: туберозным склерозом, синдромом Апера, ЧМТ и т.д.

В чем проявляется?

У больных выделяют пару механизмов проявления: хроническую ишемию, обладающую способностью к прогрессированию и кровотечениями из увеличенных и ослабленных сосудов. В детском возрасте ярко заметны ишемические проявления, а у взрослых лиц — геморрагические.

Симптомы у детей:

• 

  Транзисторные атаки ишемического характера.
• Нарушения речевого аппарата.
• Гемипарез.
• Ослабление мышц в одной конечности.
• Сенсорные проблемы.
• Потеря зрения.
• В некоторых ситуациях возникают эпилептические припадки, вызывающие олигофрению.

Симптоматика взрослых людей:

• Болезненные ощущения в области головы, схожие с мигренью.
• Шум в ушных каналах.
• Онемение конечностей.
• Кровоизлияния субарахноидальной природы.
• Асимметрическое расположение носогубных складок.
• Пирамидная нехватка.
• Сбои в координации.
• Проблемы в работе системы кровоснабжения мозгового участка.

Последствия заболевания, проявляются в виде приступов инсульта, которые вызывают неврологические поражения, инвалидному образу жизни или приводят смерти.

Диагностические мероприятия

При подозрении на описываемый недуг, специалист в области неврологии прибегает к следующим клиническим процедурам:

• 

  Общий осмотр у врача-офтальмолога.
• Визиометрическое и периметрическое обследование.
• Проверка глазного дна.
• Электроэнцефалограмма.
• Компьютерная томография.
• МР-ангиография сосудов головного мозга.
• РЭГ анализ.
• УЗДГ-тестирование сосудов.
• Ангиографическая диагностика.

В современной медицине на смену золотому стандарту проверка организма пациента с помощью ангиографии, пришли новомодные и безвредные способы изучения тела по типу магнитно-резонансного прибора и компьютерного устройства. Эти технологии обладают более детализированным навыком визуализации и проводятся без применения хирургических или любых других медицинских инструментов.

Как избавиться от болезни мойя-мойя?

После окончания всех исследований доктор составляет план терапии, который может носить консервативную форму, тогда все лечение направлено на восстановление сосудистой и нейрометаболической структуры. Оно в значительной мере улучшает общее состояния больного, однако не способно остановить распространение заболевания.

Второй методикой лечения, считается операционное вмешательство с образованием сосудистого участка, помогающего кровеносным тельцам двигатель в обход стенозированных проходов. Операция проводится двумя вариантами: прямым — врачи подшивают объект к сосудам, непрямым — шунт укладывают сверху на мозг. Первый способ более действенен, так как кровоснабжение нормализуется за короткое время, второй же нуждается в периоде стабилизации до 12 месяцев. После проведения процедуры только у 10% могут снова появиться приступы, когда при непрямой операции их диагностируют практически у 60%.

Дальнейший прогноз

При своевременном обращении за профессиональной медицинской помощью и правильном лечение прогноз специалистов обладает благоприятной формой. Хирургические процедуры являются достаточно эффективными и по статистике оцениваются на уровне достигающего почти 85%. В наиболее действенных моментах прогресс в лечение наблюдается в то же время, как заканчивается курс лечения. Однако, без должных мероприятий у человека происходят разнообразные последствия, которые во многих случаях приводят к летальному исходу (взрослое население — 10%, дети до 10 лет — более 4%).

Используемая литература

1. 2021 Japanese Guidelines for the Management of Moyamoya Disease. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35197402/ (Epub 22 Feb 2022; печать 15 Apr 2022).
2. Diagnostic Criteria for Moyamoya Disease — 2021 Revised Version. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35613882/ (Epub 25 May 2022; печать 15 Jul 2022).
3. Adult Moyamoya Disease and Syndrome: A Scientific Statement From AHA/ASA. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37609846/ (Epub 23 Aug 2023; печать Oct 2023).
4. Злотник Э.И. Болезнь «Мойя-Мойя» // Вопросы нейро-хир. — 1978.
5. Крайенбюль Х.А. Церебральная ангиография. - Лондон: Баттерворт, 1965.
6. Лидс Н.Е. Коллатеральное кровообращение при цереброваскулярных заболеваниях в детском возрасте через сетчатую и перфорантную ветви передней хориоидальной и задней мозговых артерий // Радиология. — 1965.
7. Suzuki J., Takaku A. Cerebrovascular “moyamoya” disease: Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol. 1969;20(3):288–299. DOI:10.1001/archneur.1969.00480090076012.
8. Fujimura M., Tominaga T., Kuroda S., Takahashi J.C., Endo H., Ogasawara K., Miyamoto S.; Research Committee on Moyamoya Disease; Guideline Committee 2021 of the Japan Stroke Society. 2021 Japanese Guidelines for the Management of Moyamoya Disease. Neurol Med Chir (Tokyo). 2022;62(4):165–170. DOI:10.2176/jns-nmc.2021-0382.
9. Kuroda S., Fujimura M., Takahashi J., Kataoka H., Ogasawara K., Iwama T., Tominaga T., Miyamoto S.; Research Committee on Moyamoya Disease. Diagnostic Criteria for Moyamoya Disease — 2021 Revised Version. Neurol Med Chir (Tokyo). 2022;62(7):307–312. DOI:10.2176/jns-nmc.2022-0072.
10. Gonzalez N.R., Amin-Hanjani S., Bang O.Y., Coffey C., Du R., Fierstra J., Fraser J.F., Kuroda S., Tietjen G.E., Yaghi S.; AHA/ASA. Syndrome: Current Perspectives and Future Directions. Stroke. 2023;54(10):e465–e479. DOI:10.1161/STR.0000000000000443. PubMed
11. Kim J.S. Moyamoya Disease: Epidemiology, Clinical Features, and Diagnosis. J Stroke. 2016;18(1):2–11. DOI:10.5853/jos.2015.01627.