Гемангиобластома

Гемангиобластома или гемангиома — доброкачественное новообразование, которое локализуется в центральной нервной системе, главным образом, в теле мозжечка и имеет свое происхождение из кровеносных сосудов основных участков мозга.

Магнитно-резонансная томография (МРТ головного мозга) и гистологическое исследование — основные методы диагностики гемангиобластомы, потому что клинические признаки заболевания очень разнообразны. Проявления опухоли зависят от ее дислокации и возникают в виде головокружений, головной боли, астении, тошноты, двигательными и чувствительными нарушениями, мозжечковым синдромом и нарушением деятельности черепно-мозговых нервов и органов таза. Полная резекция опухоли считается наиболее эффективным и предпочтительным путем лечения.

Общая информация

Среди всех опухолей головного мозга гемангиобластома составляет около 2%. Преимущественно заболеваемость этим видом опухоли развивается у пациентов в возрастной категории 40-60 лет. Гемагангиобластома может передаваться по наследству при факоматозе (болезнь Гиппеля-Ландау).

Факоматоз в течение всей жизни больного влечет за собой образование новых опухолей в организме — феохромоцитомой, ангиомой сетчатки, кистами поджелудочной железы и другими. При таких признаках заключение о гемангиоме делается у человека в возрасте 20-30 лет.

Этиология возникновения болезни

Если гемангиобластома развивается в условиях болезни Гиппеля-Ландау, то следует говорить о генетическом наследовании ее возникновения. Это является результатом генетической мутации в третьей хромосоме и дефекта производства ингибиторов опухолевого роста. Такая мутация передается по аутосомно-доминантному признаку.

Когда речь идет об остальных канцерогенных факторах возникновения гемангиобластомы, то они такие же, как и при других опухолях центральной нервной системы. Это, в первую очередь, влияние радиоактивного излучения, а также чрезмерное пребывание на солнце и увлечение загаром, воздействие вредных веществ на производстве (бензол, нефтяные и каменноугольные смолы, асбест, фенолфармальдегид, винилхлорид), различные онкогенные вирусы (герпес, аденовирус, ретровирус).

Классификация болезни

В неврологии разделяют 3 категории заболевания на основании визуальной макроскопической оценки строения опухоли:

• Солидная гемангиобластома представляет собой узелок из мягкой ткани опухолевых клеток, который заключен в капсулу и имеет на разрезе мягкую губчатую консистенцию темно-вишневого цвета. Такая разновидность гемангиом составляет 65% от всех геманглиобластом.
• Кистозная гемангиобластома — кистозное образование, состоящее из гладких клеток и с жидкостным, желтоватым, прозрачным содержимым, на стенке которого имеется небольшой узелок.
• Кроме этих, бывают и смешанные гемангиобластомы. В образовании визуализируется солидный узел, внутри которого содержатся многочисленные кисты. Частота обнаружения таких опухолей — около 4-5%.

По клеточному строению гемангиобластомы разделяют на ювенильную, переходную и чистоклеточную. Гемангиома ювенального вида представляет собой сплетения особо тонкостенных капилляров.

Переходная — имеет в своем строении равное количество тонкостенных растянутых капилляров и стромальных клеток, часть которых заполнена жировым содержимым.

Чистоклеточная гемангиобластома в своем строении содержит патологически измененные сосуды с многочисленными желтоватыми (ксантохромными) клетками.

Клинические симптомы

Проявления гемангиомы напрямую обусловлены местом ее расположения. Ее местоположение в полушариях большого мозга попадается крайне нечасто. Гемангиома спинного мозга диагностируется у 3-13% пациентов, продолговатого мозга — у 2-3% больных.

Поражение мозжечка выражается в общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомах. Клиника общемозговых симптомов возникает вследствие патологического оттока спинномозговой жидкости и ее прогрессирующей и избыточной концентрации в желудочках головного мозга.

Головная боль при такой патологии не снимается спазмолитиками и обезболивающими препаратами, распространяется на лобную область, но чаще всего затрагивает затылок. При дополнительных исследованиях определяется застой дисков зрительных нервов и воспаление внутреннего уха (лабиринтит). При этом пациент жалуется на тошноту, рвоту, интенсивные и частые головокружения. Рвота говорит о прямом раздражении рвотного центра опухолью. Такая симптоматика предусматривает обязательную дифференциальную диагностику, способную исключить отит, холестеатому уха, болезнь Ментера и дефицит питания головного мозга.

Общемозговые клинические проявления выражены настолько сильно и ярко, что трудно дифференцировать поражение мозжечка. Отдаленные симптомы выражаются:

• в параличе черепно-мозговых нервов;
• в судорожных мышечных сокращениях, проходящих в течение 2-3 минут;
• в пирамидальных нарушениях;
• в отсутствии чувствительности.

Поражение полушарных структур мозжечка выражается нарушениями выполнений произвольных движений. Эти качественные отклонения определяется при реализации пальценосовой и коленно-пяточной проб.

Гемангиома мозжечка проявляется в нарушениях и расстройствах походки, устойчивости и позы. Для таких больных типична неустойчивость в позе Ромберга, шаткая «пьяная» походка, вынужденное положение головы с наклоном в сторону, нарушение синхронизации движений.

Кроме этого, клиника поражения мозжечка проявляется в значительном снижении мышечного тонуса, инстанционном треморе, несоразмерно размашистых движениях (дисметрии), непропорционально больших буквах при письме (миелографии), в заторможенной скандированной (повторяющейся) речи, самопроизвольных колебательных движениях обоих глаз — нистагме. Смерть больного может наступить от паралича дыхательного центра.

На ранних этапах новообразования в мозжечке симптомы отмечаются со стороны локализации опухоли. С течением времени опухоль сжимает все тело мозжечка и процесс становится активным с обеих сторон. Глобальный мозжечковый синдром развивается при нарастании процесса и поражении мозжечка.

Гемангиобластома сопровождается психическими расстройствами в виде депрессивных состояний, нарушениями сознания, неврастении, астении. Нарушения чувствительности и двигательной сферы осложняются расстройством функционирования мочевого пузыря, толстого и тонкого кишечника при дислокации гемангиобластомы в спинном мозге и полушариях головного мозга. Непроизвольных мочеиспусканий и прикусывание языка, как правило, не возникает.

Диагностика

Постановка диагноза гемангиобластомы затруднительна, так как ее клиника весьма неспецифична и камуфлируется неврологическими и выраженными общемозговыми проявлениями. Для уточнения диагноза назначается:

• 

  Офтальмоскопия, ЭЭГ, РЭГ и в обязательном порядке магнитно-резонансная томография.
• Горизонтальные и сагиттальные срезы при проведении магнитно-резонансной томографии дифференцируют гемангиому от абсцесса головного мозга, рассеянного склероза, метастазов от других пораженных органов и позволяет определить точную локализацию процесса.
• Ангиограмма с введением контрастного вещества показывает крупные и мелкие вены, имеющие патологические изменения.
• Гистологическое исследование определяет вид опухоли и устанавливает окончательный диагноз.

Лечение

Полное удаление гемангиобластомы является единственным способом лечения. Операция выполняется методом краниотомии с резекцией участка затылочной кости в области большой затылочной ямки и дужки I шейного позвонка.

После этого проводится эктомия солидного узла гемангиобластомы. Частичная резекция гемангиобластомы не допускается, так как в ходе операции может развиться неконтролируемое кровотечение. Если опухоль носит кистозный характер, удаление ее полностью не производится, проводится аспирация содержимого и ушивание твердой мозговой оболочки.

Когда опухоль вклинивается в большое затылочное отверстие и сдавливает ствол мозга, удаление опухоли производится в ургентном порядке. Для снижения давления внутри черепа предварительно проводится пункция бокового желудочка. В качестве дополнительных мер может выполняться вентрикулостомия, наружное вентрикулярное дренирование или шунтирование. Эти мероприятия нормализуют отток ликвора в полости черепа.

Облучение гемангиомы проводится при невозможности ее удаления, при локализации неоперабельного образования в стволе спинного мозга и как комплексная мера после проведенной операций. Лучевая терапия не дает гарантии повторных рецидивов, если опухоль не была удалена полностью.

Прогноз болезни

При полном удалении доброкачественного новообразования в 80-85% случаев наступает излечение больного с благоприятным сценарием. При частичной резекции гемангиомы возможен рецидивный рост клеток злокачественного образования. Неблагоприятным для пациента является прогноз течения гемангиобластомы при наличии болезни Гиппеля-Ландау. Даже полное удаление тумор не гарантирует повторных образований в других участках центральной нервной системы.

Используемая литература

1. PubMed (обзор для нейрохирургов): Bamps S. Surg Neurol Int., 2013 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24340227/ (2013-11-08).
2. ВОЗ / IARC (книга классификации опухолей ЦНС, 5-е изд.): WHO Classification of Tumours: Central Nervous System Tumours — https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/45 (2021).
3. CDC (Annual Report to the Nation on the Status of Cancer — официальная сводка с методологией и классификациями): https://stacks.cdc.gov/view/cdc/12166 (2011).
4. Бампс С. Что нейрохирург должен знать о гемангиобластоме, как спорадической, так и при болезни фон Хиппеля-Линдау: обзор литературы. Surg Neurol Int 2013.
5. Метело А., Илиопулос О. Гемангиобластомы центральной нервной системы. В: Молекулярные и генетические основы неврологических и психиатрических заболеваний Розенберга. Академическая пресса; 2015.
6. Фромант Ж.К. Диагностика: нейрорадиология. В кн.: Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Фишер Г., Брочи Дж. (редакторы). Штутгарт: Тиме; 1996.

Рекомендуемые источники

1. Bamps S., Van Calenbergh F., De Vleeschouwer S., Van Loon J., Sciot R., Legius E., Goffin J. What the neurosurgeon should know about hemangioblastoma, both sporadic and in Von Hippel-Lindau disease: A literature review. Surgical Neurology International. 2013;4:145. doi:10.4103/2152-7806.121110.
2. Wanebo J.E., Lonser R.R., Glenn G.M., Oldfield E.H. The natural history of hemangioblastomas of the central nervous system in patients with von Hippel–Lindau disease. Journal of Neurosurgery. 2003;98(1):82–94. doi:10.3171/jns.2003.98.1.0082.
3. Lonser R.R., Weil R.J., Wanebo J.E., DeVroom H.L., Oldfield E.H. Surgical management of spinal cord hemangioblastomas in patients with von Hippel–Lindau disease. Journal of Neurosurgery. 2003;98(1):106–116. doi:10.3171/jns.2003.98.1.0106.
4. Jagannathan J., Lonser R.R., Smith R., DeVroom H.L., Oldfield E.H. Surgical management of cerebellar hemangioblastomas in patients with von Hippel–Lindau disease. Journal of Neurosurgery. 2008;108(2):210–222. doi:10.3171/JNS/2008/108/2/0210.
5. Boström A., Hans F.J., Reinacher P.C., Krings T., Bürgel U., Gilsbach J.M., Thron A. Intramedullary hemangioblastomas: timing of surgery, microsurgical technique and follow-up in 23 patients. European Spine Journal. 2008;17(6):882–886. doi:10.1007/s00586-008-0658-1.
6. Timonin S.Yu., Konovalov N.A. Surgical Treatment of Intramedullary Hemangioblastomas: Current State of Problem (Review). Sovremennye Tekhnologii v Meditsine. 2021;13(5):83–94. doi:10.17691/stm2021.13.5.10.
7. Louis D.N., Perry A., Wesseling P., Brat D.J., Cree I.A., Figarella-Branger D., et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro-Oncology. 2021;23(8):1231–1251. doi:10.1093/neuonc/noab106. PubMed.
8. Yoda R.A., Cimino P.J. Neuropathologic features of central nervous system hemangioblastoma. Journal of Pathology and Translational Medicine. 2022;56(3):115–125. doi:10.4132/jptm.2022.04.13.
9. Kim T.Y., Kim C.H., Park E.S., Park E.H., Won Y.D., Kwon J.K., et al. Spinal Cord Hemangioblastomas in von Hippel–Lindau Disease. Yonsei Medical Journal. 2012;53(6):1073–1081. doi:10.3349/ymj.2012.53.6.1073.