Гемангиобластома

Гемангиобластома или гемангиома — доброкачественное новообразование, которое локализуется в центральной нервной системе, главным образом, в теле мозжечка и имеет свое происхождение из кровеносных сосудов основных участков мозга.

Магнитно-резонансная томография (МРТ головного мозга) и гистологическое исследование — основные методы диагностики гемангиобластомы, потому что клинические признаки заболевания очень разнообразны. Проявления опухоли зависят от ее дислокации и возникают в виде головокружений, головной боли, астении, тошноты, двигательными и чувствительными нарушениями, мозжечковым синдромом и нарушением деятельности черепно-мозговых нервов и органов таза. Полная резекция опухоли считается наиболее эффективным и предпочтительным путем лечения.

Общая информация

Среди всех опухолей головного мозга гемангиобластома составляет около 2%. Преимущественно заболеваемость этим видом опухоли развивается у пациентов в возрастной категории 40-60 лет. Гемагангиобластома может передаваться по наследству при факоматозе (болезнь Гиппеля-Ландау).

Факоматоз в течение всей жизни больного влечет за собой образование новых опухолей в организме — феохромоцитомой, ангиомой сетчатки, кистами поджелудочной железы и другими. При таких признаках заключение о гемангиоме делается у человека в возрасте 20-30 лет.

Этиология возникновения болезни

Если гемангиобластома развивается в условиях болезни Гиппеля-Ландау, то следует говорить о генетическом наследовании ее возникновения. Это является результатом генетической мутации в третьей хромосоме и дефекта производства ингибиторов опухолевого роста. Такая мутация передается по аутосомно-доминантному признаку.

Когда речь идет об остальных канцерогенных факторах возникновения гемангиобластомы, то они такие же, как и при других опухолях центральной нервной системы. Это, в первую очередь, влияние радиоактивного излучения, а также чрезмерное пребывание на солнце и увлечение загаром, воздействие вредных веществ на производстве (бензол, нефтяные и каменноугольные смолы, асбест, фенолфармальдегид, винилхлорид), различные онкогенные вирусы (герпес, аденовирус, ретровирус).

Классификация болезни

В неврологии разделяют 3 категории заболевания на основании визуальной макроскопической оценки строения опухоли:

• Солидная гемангиобластома представляет собой узелок из мягкой ткани опухолевых клеток, который заключен в капсулу и имеет на разрезе мягкую губчатую консистенцию темно-вишневого цвета. Такая разновидность гемангиом составляет 65% от всех геманглиобластом.
• Кистозная гемангиобластома — кистозное образование, состоящее из гладких клеток и с жидкостным, желтоватым, прозрачным содержимым, на стенке которого имеется небольшой узелок.
• Кроме этих, бывают и смешанные гемангиобластомы. В образовании визуализируется солидный узел, внутри которого содержатся многочисленные кисты. Частота обнаружения таких опухолей — около 4-5%.

По клеточному строению гемангиобластомы разделяют на ювенильную, переходную и чистоклеточную. Гемангиома ювенального вида представляет собой сплетения особо тонкостенных капилляров.

Переходная — имеет в своем строении равное количество тонкостенных растянутых капилляров и стромальных клеток, часть которых заполнена жировым содержимым.

Чистоклеточная гемангиобластома в своем строении содержит патологически измененные сосуды с многочисленными желтоватыми (ксантохромными) клетками.

Клинические симптомы

Проявления гемангиомы напрямую обусловлены местом ее расположения. Ее местоположение в полушариях большого мозга попадается крайне нечасто. Гемангиома спинного мозга диагностируется у 3-13% пациентов, продолговатого мозга — у 2-3% больных.

Поражение мозжечка выражается в общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомах. Клиника общемозговых симптомов возникает вследствие патологического оттока спинномозговой жидкости и ее прогрессирующей и избыточной концентрации в желудочках головного мозга.

Головная боль при такой патологии не снимается спазмолитиками и обезболивающими препаратами, распространяется на лобную область, но чаще всего затрагивает затылок. При дополнительных исследованиях определяется застой дисков зрительных нервов и воспаление внутреннего уха (лабиринтит). При этом пациент жалуется на тошноту, рвоту, интенсивные и частые головокружения. Рвота говорит о прямом раздражении рвотного центра опухолью. Такая симптоматика предусматривает обязательную дифференциальную диагностику, способную исключить отит, холестеатому уха, болезнь Ментера и дефицит питания головного мозга.

Общемозговые клинические проявления выражены настолько сильно и ярко, что трудно дифференцировать поражение мозжечка. Отдаленные симптомы выражаются:

• в параличе черепно-мозговых нервов;
• в судорожных мышечных сокращениях, проходящих в течение 2-3 минут;
• в пирамидальных нарушениях;
• в отсутствии чувствительности.

Поражение полушарных структур мозжечка выражается нарушениями выполнений произвольных движений. Эти качественные отклонения определяется при реализации пальценосовой и коленно-пяточной проб.

Гемангиома мозжечка проявляется в нарушениях и расстройствах походки, устойчивости и позы. Для таких больных типична неустойчивость в позе Ромберга, шаткая «пьяная» походка, вынужденное положение головы с наклоном в сторону, нарушение синхронизации движений.

Кроме этого, клиника поражения мозжечка проявляется в значительном снижении мышечного тонуса, инстанционном треморе, несоразмерно размашистых движениях (дисметрии), непропорционально больших буквах при письме (миелографии), в заторможенной скандированной (повторяющейся) речи, самопроизвольных колебательных движениях обоих глаз — нистагме. Смерть больного может наступить от паралича дыхательного центра.

На ранних этапах новообразования в мозжечке симптомы отмечаются со стороны локализации опухоли. С течением времени опухоль сжимает все тело мозжечка и процесс становится активным с обеих сторон. Глобальный мозжечковый синдром развивается при нарастании процесса и поражении мозжечка.

Гемангиобластома сопровождается психическими расстройствами в виде депрессивных состояний, нарушениями сознания, неврастении, астении. Нарушения чувствительности и двигательной сферы осложняются расстройством функционирования мочевого пузыря, толстого и тонкого кишечника при дислокации гемангиобластомы в спинном мозге и полушариях головного мозга. Непроизвольных мочеиспусканий и прикусывание языка, как правило, не возникает.

Диагностика

Постановка диагноза гемангиобластомы затруднительна, так как ее клиника весьма неспецифична и камуфлируется неврологическими и выраженными общемозговыми проявлениями. Для уточнения диагноза назначается:

• Офтальмоскопия, ЭЭГ, РЭГ и в обязательном порядке магнитно-резонансная томография.
• Горизонтальные и сагиттальные срезы при проведении магнитно-резонансной томографии дифференцируют гемангиому от абсцесса головного мозга, рассеянного склероза, метастазов от других пораженных органов и позволяет определить точную локализацию процесса.
• Ангиограмма с введением контрастного вещества показывает крупные и мелкие вены, имеющие патологические изменения.
• Гистологическое исследование определяет вид опухоли и устанавливает окончательный диагноз.

Лечение

Полное удаление гемангиобластомы является единственным способом лечения. Операция выполняется методом краниотомии с резекцией участка затылочной кости в области большой затылочной ямки и дужки I шейного позвонка.

После этого проводится эктомия солидного узла гемангиобластомы. Частичная резекция гемангиобластомы не допускается, так как в ходе операции может развиться неконтролируемое кровотечение. Если опухоль носит кистозный характер, удаление ее полностью не производится, проводится аспирация содержимого и ушивание твердой мозговой оболочки.

Когда опухоль вклинивается в большое затылочное отверстие и сдавливает ствол мозга, удаление опухоли производится в ургентном порядке. Для снижения давления внутри черепа предварительно проводится пункция бокового желудочка. В качестве дополнительных мер может выполняться вентрикулостомия, наружное вентрикулярное дренирование или шунтирование. Эти мероприятия нормализуют отток ликвора в полости черепа.

Облучение гемангиомы проводится при невозможности ее удаления, при локализации неоперабельного образования в стволе спинного мозга и как комплексная мера после проведенной операций. Лучевая терапия не дает гарантии повторных рецидивов, если опухоль не была удалена полностью.

Прогноз болезни

При полном удалении доброкачественного новообразования в 80-85% случаев наступает излечение больного с благоприятным сценарием. При частичной резекции гемангиомы возможен рецидивный рост клеток злокачественного образования. Неблагоприятным для пациента является прогноз течения гемангиобластомы при наличии болезни Гиппеля-Ландау. Даже полное удаление тумор не гарантирует повторных образований в других участках центральной нервной системы.

Когда срочно к врачу?

Используемая литература

1. PubMed (обзор для нейрохирургов): Bamps S. Surg Neurol Int., 2013 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24340227/ (2013-11-08).
2. ВОЗ / IARC (книга классификации опухолей ЦНС, 5-е изд.): WHO Classification of Tumours: Central Nervous System Tumours — https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/45 (2021).
3. CDC (Annual Report to the Nation on the Status of Cancer — официальная сводка с методологией и классификациями): https://stacks.cdc.gov/view/cdc/12166 (2011).
4. Бампс С. Что нейрохирург должен знать о гемангиобластоме, как спорадической, так и при болезни фон Хиппеля-Линдау: обзор литературы. Surg Neurol Int 2013.
5. Метело А., Илиопулос О. Гемангиобластомы центральной нервной системы. В: Молекулярные и генетические основы неврологических и психиатрических заболеваний Розенберга. Академическая пресса; 2015.
6. Фромант Ж.К. Диагностика: нейрорадиология. В кн.: Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Фишер Г., Брочи Дж. (редакторы). Штутгарт: Тиме; 1996.
7. Bamps S., Van Calenbergh F., De Vleeschouwer S., Van Loon J., Sciot R., Legius E., Goffin J. What the neurosurgeon should know about hemangioblastoma, both sporadic and in Von Hippel-Lindau disease: A literature review. Surgical Neurology International. 2013;4:145. doi:10.4103/2152-7806.121110.
8. Wanebo J.E., Lonser R.R., Glenn G.M., Oldfield E.H. The natural history of hemangioblastomas of the central nervous system in patients with von Hippel–Lindau disease. Journal of Neurosurgery. 2003;98(1):82–94. doi:10.3171/jns.2003.98.1.0082.