Гематомиелия

Гематомиелией или кровоизлиянием называют различное кровотечение в вещество и оболочки спинного мозга. Симптомы определяются тем, в какой конкретно отдел произошло кровоизлияние. Причем, симптомы могут проявляться слишком внезапно. Так, гематомиелия может определяться по следующим признакам:

• расстройство двигательных и чувствительных функций;
• расстройство функций органов таза;
• корешковый болевой синдром.

Диагностировать данное заболевание можно с помощью МРТ позвоночника и спинного мозга. Лечат ее консервативными (применение коагулянтов, неостигмина, ноотропов) или хирургическими методами (удаляют гематому, клиппируют сосудистую мальформацию и с помощью эмболизации).

Общие сведения о заболевании

Болезнь представляет собой внутреннее кровотечение в вещество спинного мозга. При этом она его полностью пропитывает или скапливается, образуя обширную гематому. При пропитывании вещества спинного мозга, распространение крови по поперечнику приводит к разрушению нервных тканей (в районах передних и задних рогов). Как следствие, нарушаются двигательные и чувствительные функции. Во втором случае, образование гематомы приводит к сдавливанию структур и корешков спинного мозга.

Обычно, гематомиелия не приводит к полному поражению спинномозгового поперечника. Она охватывает только некоторые сегменты спинного мозга. Полное поражение частым явлением не считается и не наблюдается. Также редки случаи летального исхода.

Заболевание может сопровождаться еще и субарахноидальным кровоизлиянием. Происходит излияние крови в субарахноидальное пространство спинного мозга.

Также при гематомиелии происходит образование оболочечных гематом. После того как кровотечение останавливается, кровь начинает рассасываться и начинается образование хронических гематом. Она отличается тем, что имеет специальную отграничивающую капсулу. Клетки спинного мозга, которые погибли в результате заболевания, не восстанавливаются. Вместо них появляется глиальная ткань с дальнейшим образованием кист.

Причины заболевания

Самые распространенные причины возникновения заболевания:

• 

  травма позвоночника, а также повреждение сосудов, как следствие перелома позвоночника;
• артериовенозная мальформация спинномозговых сосудов;
• истончение и разрыв стенок сосудов.
• более редкой причиной может быть системный васкулит (изменение сосудов как патология);
• наличие геморрагических диатезов, опухоль спинного мозга (посредством разрушения стенок сосудов);
• в исключительных случаях болезнь возникает в результате медицинского вмешательства (эпидуральная анестезия, люмбальная пункция).

Существуют заболевания, которые не связаны со спинным мозгом, но, тем не менее, они могут спровоцировать развитие гематомиелии. В неврологии это тяжелые соматические заболевания. К ним относятся цирроз печени, почечная недостаточность. Также болезнь вызывается атеросклерозом, алкоголизмом и заболеваниями с судорожным синдромом (эпилепсия, менингит, энцефалит, особо тяжелые формы гриппа)

Как распознать гематомиелию?

Появление симптомов зависит от того, насколько поражен спинной мозг и каковы размеры кровоизлияния. Как правило, появляются они весьма внезапно при получении травм или после серьезного физического напряжения (это может быть поднятие тяжестей, сильное перенапряжение).

В связи с тем, что развивается воспалительная реакция, в первые несколько дней гематомиелия может протекать с высокой температурой. Обычно поражаются задние спинномозговые рога, что проявляется расстройством болевой и температурной чувствительности. При этом тактильная и глубокая чувствительность сохраняются за счет того, что проводящие пути находятся в белом веществе задних столбов.

Если же в зону поражения попадают передние рога, то болезнь обусловливается периферическими или вялыми параличами, которые сопровождаются снижением тонуса мышц, нарушением рефлексов сухожилий и атрофическим изменением мышц.

Кровоизлияние в проводящие пирамидные пути вызывает появление центральных или спастических параличей немного ниже самого кровоизлияния. Для таких параличей характерно повышение тонуса мышц и улучшение сухожильных рефлексов. Учитывая то, насколько распространилась болезнь, нарушения чувствительных и двигательных функций могут носить односторонний и двухсторонний характер.

Болезнь на уровне спинномозговых верхних шейных сегментов (CI-CIV) обуславливается спастическим характером парезов. Это наблюдается и в верхних, и в нижних конечностях. В связи с этим происходит нарушение мочеиспускания (по центральному типу) — частая задержка мочи, которая чередуется периодическим недержанием. Возможно появление радикулита в совокупности с иррадиацией в затылок.

При протекании болезни на уровне спинномозговых нижних (CV-CVII) сегментов наблюдается появление периферических парезов в области рук и центральным парезом в районах ног. Также нарушаются чувствительные и двигательные функции, проблемы с мочеиспусканием. Кроме того, может появиться миоз, опущение верхнего века, а радикулит при этом отдает в верхние конечности.

Гематомиелия, протекающая в грудных сегментах (ThIII-ThXII) спинного мозга может сопровождаться центральным параличом нижних конечностей, как и в других случаях, нарушением мочеиспускания и опоясывающим радикулитом. На уровне поясницы гематомиелия приводит к периферическому параличу нижних конечностей и нарушению чувствительности в них. Также наблюдается расстройство чувствительности в промежности. Корешковые боли отдаются в ноги.

При затрагивании болезнью мозгового конуса (SIII-SV) не нарушается движение в конечностях. При этом происходит нарушение чувствительности в промежности, недержание мочи и кала. При поражении конского хвоста происходит периферический парез ног и расстройство мочеиспускания. Наблюдается асимметрия симптомов на ранних стадиях.

Диагностика заболевания

Тщательное обследование у врача-невролога позволит диагностировать возможные спинномозговые поражения, а также увидеть и определить на каком уровне находятся патологические изменения. Тем не менее на основе исследований и осмотров установить точный уровень, характер и степень поражения невозможно. Поэтому специалисты прибегают к люмбальной пункции.

Если в цереброспинальной жидкости находится кровь, то скорее всего произошло кровоизлияние. Хотя не всегда это говорит именно о гематомиелии. Часто кровь может попасть в жидкость спинного мозга из сосуда, который повредили при проведении люмбальной пункции.

Для того чтобы наиболее точно определить наличие заболевания, необходимо сделать компьютерную или магнитно-резонансную томографию позвоночника. Для подтверждения артериовенозных мальформаций обычно применяется ангиография спинномозговых сосудов. Также диагностику заболевания проводят с ишемическим спинальным инсультом, острым миелитом.

Как лечат гематомиелию

При остром периоде протекания болезни обычно проводят консервативное лечение. Для большей эффективности пациенту необходимо находиться в состоянии покоя. Обычно ему назначают постельный режим, длящийся 1,5 месяца. Для того, что остановить кровоизлияние, применяются коагулянты: викасол и эпсилонаминокапроновую кислоту.

Через пару дней пациенту назначают комплексное лечение, которое обычно направлено на восстановление нервных функций, потерянных в результате заболевания. Обычно в комплексное лечение входят:

• галантамин;
• неостигмин;
• бендазол;
• ноотропы;
• нейропротекторы.

Также назначается антибиотикотерапия для того, чтобы не развивалась вторичная инфекция (цистит, пиелонефрит). При нарушении мочеиспускания необходима катетеризация мочевого пузыря. В период постельного режима делают массаж и ЛФК паретичных конечностей. Обязательно нужно следить за мочеиспусканием и за тем, чтобы не образовывались пролежни.

При наличии значительной гематомы или при наблюдении артериовенозной мальформации требуется хирургическое вмешательство. При это проводят ляминэктомию и удаляют гематому. Если же диагностирована артериовенозная мальформация, то врачи прибегают к клипированию, микроэмболизации или радикальной экстирпации.

Прогнозирование заболевания

Особенность гематомиелии заключается в том, что она имеет регрессивный характер. Это значит, что с течением времени симптомы болезни не увеличиваются, а наоборот уменьшаются. Как часто бывает, рассасывание крови, которая излилась в спинной мозг, приводит к тому, что постепенно потерянные функции восстанавливаются. Это может быть заметно уже на 7-10 день болезни. Тем не менее даже если профессионально и адекватно лечить заболевание, далеко не всегда наблюдается полное выздоровление. Остаточные стойкие расстройства двигательных функций и органов малого таза могут приводить к тому, что пациент останется инвалидом.

Кроме того, возможны даже случаи с летальным исходом. Такой исход наблюдается при осложнении гематомиелии в верхние шейные сегменты спинного мозга, сопровождающимся восходящим отеком продолговатого мозга.

Используемая литература

1. PubMed (обзор): Intramedullary spinal cord hemorrhage (hematomyelia). https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19587631/ (2009).
2. PubMed (обзор): Spinal Cord Hemorrhage. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29555403/ (2018).
3. CDC: Spinal Cord Injury — NNDSS Case Definition (критерии для эпиднадзора). https://ndc.services.cdc.gov/case-definitions/spinal-cord-injury-1990/ (последняя проверка: 16 апреля 2021).
4. Кейко И. Гемангиобластома спинного мозга с субарахноидальным кровоизлиянием. Нейрол Мед Чир (Токио). Июнь 1998.
5. Кивитт Дж.К. Магнитно-резонансная томография солидных опухолей спинного мозга с обширной вторичной сирингомиелией. Адв. Нейрохирургия. 1988.
6. Чжао Н. Эпендимома спинного мозга в виде острой параплегии и субарахноидального кровоизлияния: описание случая и обзор литературы. Неврология Азии. 2013.
7. Hunderfund A.N.L., Wijdicks E.F.M. Intramedullary spinal cord hemorrhage (hematomyelia). Reviews in Neurological Diseases. 2009;6(2):E54–E61. PMID:19587631. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19587631/ (опубл.: весна 2009).
8. Shaban A., Moritani T., Al Kasab S., Sheharyar A., Limaye K.S., Adams H.P. Jr. Spinal Cord Hemorrhage. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases. 2018;27(6):1435–1446. doi:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2018.02.014. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29555403/ (онлайн: 16 марта 2018).
9. Claro E., Dias A., Girithari G., Massano A., Duarte M.A. Non-traumatic Hematomyelia: A Rare Finding in Clinical Practice. European Journal of Case Reports in Internal Medicine. 2018;5(11):000961. doi:10.12890/2018_000961. URL: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6346806/ (опубл.: 28 ноября 2018).
10. Agarwal A., Kanekar S., Thamburaj K., Vijay K. Radiation-Induced Spinal Cord Hemorrhage (Hematomyelia). Neurology International. 2014;6(4):5553. doi:10.4081/ni.2014.5553. URL: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4274409/ (опубл.: 1 декабря 2014).
11. Simon D. Severe Mimic of Transverse Myelitis — Spontaneous Non-Traumatic Intramedullary Hematomyelia: A Case Report. The Neurohospitalist. 2024;14(1):83–86. doi:10.1177/19418744231196931. PMCID: PMC10790618. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38235023/ (онлайн: 17 августа 2023; печать: январь 2024).