Краниоспинальная опухоль

Краниоспинальная опухоль – это опухоль, располагающаяся в затылочной доле мозга, а именно в каудальных и верхних спинальных сегментах. Проявляются краниоспинальные опухоли в первую очередь расстройством ликвороциркуляции, а также очаговыми поражениями структур задней черепной ямки.

Диагностировать данный вид опухоли можно по характерной симптоматике, а в особенно серьезных случаях по данным МРТ-исследования головного и верхних отделов спинного мозга. Самым эффективным методом лечения краниоспинальных опухолей является их полная или частичная резекция, а в случае невозможности ее проведения – краниоспинальное облучение.

Общие сведения

В общем смысле краниоспинальная опухоль является проходящей через большое затылочное отверстие неоплазией. Чаще всего данное заболевание диагностируется у лиц старше тридцатилетнего возраста.

Впервые заболевание описано в монографии выдающегося врача и физиолога Д.К. Бородинского. Чаще всего новообразование развивается из структур задней черепной ямки с прорастанием в нижерасположенные мозговые ткани и спинномозговые оболочки.

В редких случаях неоплазия развивается в верхнем спинномозговом сегменте, с последующим прорастанием в ткани головного мозга. В районе спинного мозга новообразования могут иметь экстра или интрамедуллярный характер. В первом случае развитие опухоли ограничивается оболочкой спинного мозга, а во втором – образование поражает еще и само спинномозговое вещество. Также в редких случаях могут встречаться экстра-интрамедуллярные смешанные новообразования.

Классификация

По характеру поражения болезнь делят на первичные и вторично-метастатические новообразования. Вторично-метастатические обычно сопутствуют другим онкологическим заболеваниям внутренних органов (карциноме почек, болезни щитовидной железы, желудка и пищевода). Крайне редко в краниоспинальной зоне могут быть диагностированы тератомы, холестеатомы и липомы.

Современная неврология классифицирует новообразования как:

• внутристволовые (интрабульбарные);
• внестволовые;
• метастатические неоплазии.

Внутристволовые образуются в стволе с последующим прорастанием в спинномозговые ткани. В случае, если новообразование локализуется в области спинного мозга и растет в ствол, ее принято называть – интрамедуллярно-бульбарным новообразованием.

Внестволовыми считаются спинально-прорастающие новообразования, поражающие заднюю часть черепной ямки. Внестволовые образования могут провоцировать сдавления ствола спинного мозга.

Симптоматика

Проявление симптомов болезни варьируется от области их возникновения и характера развития. В целом их можно разделить на три характерных синдрома:

• Синдром расстройства ликвороциркуляции. Его возникновение вызвано сдавливанием ликворных путей, развитие которого обычно сопровождается частичным нарушением сообщения между черепной коробкой и каналом спинного мозга. Также затруднение ликворооттока провоцирует развитие окклюзионной гидроцефалии и внутричерепной гипертензии.

Для данного вида образований характерно возникновение цефалгии (различной интенсивности). Чаще всего цефалгия имеет приступообразный характер. Может проявляться тошнота (со рвотой на пике приступа) и ощущение повышения внутриглазного давления. С течением заболевания могут развиться окклюзионные пароксизмы с нарушением дыхательных функций и тяжелыми проявлениями расстройств вегетативной нервной системы. Проведение офтальмоскопии в данный период фиксирует наличие застойных явлений в тканях зрительного нерва.

• Синдром очагового поражения головного мозга. Возникновение данного синдрома объясняется прорастанием опухоли в церебральные структуры задней ямки черепной коробки с их последующим сдавливанием (как самой опухолью, так и вследствие последующей гидроцефалии). Наблюдается развитие головокружения, рвоты, мозжечковой атаксии и нистагме. В некоторых случаях могут возникнуть бульбарные нарушения в работе мозга (отсутствие глотательного рефлекса, заброс жидкой пищи в полость носа, изменения голоса и неразборчивая речь).
• Синдром спинального поражения. Возникает вследствие прорастания новообразования структуры спинного мозга (спинномозговое вещество и корешки) или возникновение его компрессии в результате экстрамедуллярного роста образования. У двух третей пациентов наблюдается появления характерных неврологических симптомов – болей и парестезий в районе головы, шеи и верхних конечностей.

Впоследствии наступает стадия нарушения в работе сенсомоторных систем, которые носят гемиплегический или параплегический характер. В первом случае гемипарез с течением времени перерастает в тетрапарез, а во втором поражается нижний отдел спинного мозга.

Особенностью, позволяющей отличить краниоспинальные новообразования от опухолей других видов, является наличие характерных для них парезов сегментарных мышц, атрофией мышечной ткани рук и всего плечевого пояса. В некоторых случаях возможно выявление симптомов синдрома Броуна-Секара.

Протекание болезни

Проявление, тяжесть и скорость развития симптомов, характерных для данного вида опухолей зависит от направления роста опухолевой ткани и ее объема. Первичная неоплазия, локализующаяся в задней части черепной ямки, проявляется симптомами внутричерепной гипертензии.

Спинальный комплекс симптомов проявляется несколько позже. Новообразования, локализующиеся в сегментах спинного мозга, проявляются симптомами спинального поражения. Симптомы нарушения ликвороциркуляции и поражения заднечерепного отдела головного мозга возникают через некоторое время.

Последовательность проявления симптомов позволяет неврологу с достаточной точностью определить локализацию новообразования, а также сделать предположение о ее характере (экстрамедуллярная или интрамедуллярная). Подтвердить выводы первичной диагностики можно только после прохождения МРТ или КТ, данные процедуры имеют решающее значение в подтверждении диагноза.

Диагностика

Для проведения диагностики крайне важно не только тщательно провести исследование неврологического статуса больного, но и собрать как можно более подробный анамнез. Также для выявления отечности зрительных нервов (что может косвенно подтвердить наличие внутричерепной гипертензии) рекомендуется проведение офтальмологического обследования.

Рентгенография шейного отдела позвоночного столба в данном случае малоэффективна. Исследование цереброспинальной жидкости способно выявить белково-клеточную диссоциацию, в некоторых случаях может произойти изменение окраски ликвора (в желтовато-красный цвет).

В некоторых случаях рекомендуется проведение контрастной миелографии. Однако самым точным методом, позволяющим диагностировать наличие краниоспинальной опухоли является проведение МРТ шейного отдела позвоночника, а также прицельное МРТ краниовертебральной области. При отсутствии возможности выполнения МРТ, применяют компьютерную томографию и исследование сосудов. Для точного определения типа неоплазии применяется интраоперационная биопсия.

Лечение и прогноз

Единственным способом, позволяющим со стопроцентной вероятностью излечить образования краниоспинальной локализации, является оперативное вмешательство. Лучше всего поддаются оперативному лечению интрабульбарные и интрамедуллярные.

Инфильтративно-развивающиеся новообразования удаляют, избегая чрезмерной травматизации мозговых тканей. Несмотря на возможность использования малоинвазивной хирургии, возможно лишь частичная ее резекция. Операция проводится в два этапа с использованием двух точек доступа. Для доступа к задней черепной ямки применяется трепанация. А для доступа к структурам спинного мозга – ламинэктомия первого и второго шейного позвонка (в случае необходимости).

Очередность удаления сегментов новообразования определяется их размером и видом превалирующих симптомов (церебральных или же спинальных). Для снижения вероятности возникновения осложнений (в особенности гидроцефалии) во время финальной части операции выполняется вентрикулоперитонеальное шунтирование.

В случае наличия абсолютных противопоказаний к проведению операции возможно применение облучения. Также лучевая терапия применяется после проведения операции для предупреждения рецидивов. Для лечения новообразований в детском возрасте используется адъювантная полихимиотерапия.

Прогноз течения заболевания зависит от расположения опухоли, ее размера и распространенности, а также от того вовремя ли было начато лечение. Относительно благоприятный исход возможен при лечении вне стволовых экстрамедуллярных опухолей (так как возможна их полная резекция, а также чрезвычайно мала вероятность возникновения рецидива).

Для снижения вероятности возникновения рецидивов и их своевременного выявления у пациентов, перенесшим оперативное вмешательство, рекомендуется находиться под наблюдением врача нейрохирурга с периодическим осуществлением МРТ-контроля. Частота врачебных осмотров и лабораторных исследований зависит от типа и тяжести опухолевого процесса.

Используемая литература

1. Louis D.N., Perry A., Wesseling P., et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro-Oncology. 2021;23(8):1231-1251. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8328013/ (опубликовано 2021-08).
2. World Health Organization. Cancer — Fact sheet. 2025-02-03. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/cancer. Всемирная организация здравоохранения.
3. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Cautionary Notes | U.S. Cancer Statistics (в т.ч. правила учёта доброкачественных опухолей головного и спинного мозга с 2004 г.). 2025-05-29. https://www.cdc.gov/united-states-cancer-statistics/public-use/cautionary-notes.html.
4. Paun L., Lafuente J., Turel M.K., et al. Foramen magnum meningiomas: a systematic review and meta-analysis. World Neurosurgery. 2021;149: e39–e58. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33507444/ (опубликовано 2021-01-27).
5. Baldoncini M., D’Angelo V., Pettorini B., et al. Surgical corridors to foramen magnum meningiomas. Neurological Sciences. 2023;44(9): 1-12. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37528861/ (опубликовано 2023-08-03).
6. Gattozzi D.A., Hanel R.A., et al. A novel classification of foramen magnum meningiomas based on neurovascular relationships and correlation with outcomes. Neurosurgical Review. 2024;47(1): Article 34. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38687348/ (опубликовано 2024-05-06).
7. Magill S.T., Shahin M.N., Lucas C.H., et al. Surgical outcomes, complications, and management of foramen magnum meningiomas. Journal of Clinical Neuroscience. 2019;63: 168-175. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30733894/ (опубликовано 2019-02-08).
8. Boulton M.R., Cusimano M.D. Foramen magnum meningiomas: concepts, classifications, and nuances of surgical management. Journal of Neurosurgery. 2003;99(5): 956-966. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15669785/ (опубликовано 2003-11-01).
9. Тиглиев Г.С. Внутричерепные менингиомы. - СПб.: Изд-во РНХИ им. проф. А.Л. Поленова. - 2001.
10. Коновалов А.Н. Хирургическое лечение менингиом краниовертебрального перехода. / Вопросы нейрохирургии. - 2002.
11. Мухаметжанов Д.Ж. Микрохирургия латеральных и заднелатеральных доступов к основанию черепа: дисс. д-ра мед. наук. - М., 1998.