Начиная разговор с оператором, вы принимаете условия и соглашаетесь с положениями публичной оферты и политикой конфеденциальности

Ежедневно с 8:00 до 00:00

8 (495) 021-88-30Личный кабинет

Краниовертебральные аномалии

Скидка до 1000 рублей
на МРТ/КТ*
Звоните сейчас!
8 (495) 021-88-30

краниовертебральные аномалии Краниовертебральные аномалии представляют собой анатомические отклонения в строении позвоночника в месте его соприкосновения с черепной коробкой. Зачастую данная болезнь не проявляется клинически. В так называемых «запущенных» случаях они могут вызывать поражение позвоночной артерии, синдромы внутричерепной гипертензии, а также иные нарушения в структуре черепной коробки или позвоночника.

У маленьких детей патология может вызывать нарушения дыхания. На данный момент существует несколько действенных способов диагностирования болезни: МРТ, краниография и КТ краниовертебральной области. С момента обнаружения отклонения за пациентом ведет наблюдение невролог, а в случае необходимости назначается нейрохирургическое лечение.

Общие сведения

Краниовертебральный переход представляет собой основание черепа, образованное с одной стороны затылочной костью (атлант), а с другой – двумя шейными позвонками (аксис), находящимися в наибольшей близости к черепу.

Структуры головного и спинного мозга в областях образования краниовертебральных аномалий (КВА) часто подвергаются изменениям за счет нарушения анатомического строения, а также перемещения костных образований. Данные изменения впоследствии могут вызвать неврологическую симптоматику. Она может проявляться абсолютно по-разному, в основном она связана с компрессией спинного мозга, мозжечка, черепно-мозговых нервов (с 9 по 12), а также позвоночных артерий.

КВА на первых уровнях протекают субклинически, но у пациента необходимо выявить данные патологии. Особенно большое значение это имеет в случае проведения мануальной терапии.

Причины возникновения КВА

Врожденные патологии КВА возникают в случае воздействия на плод каких-либо негативных факторов, которые затем повлекли за собой нарушение эмбриогенеза. Негативные факторы могут быть абсолютно разными:

  • радиоактивный фон;
  • инфекции, доставшие до плода внутри утробы;
  • интоксикации;
  • зависимости, а также иное негативное влияние на организм беременной.

Согласно проведенным исследованиям, в некоторых семьях частота возникновения болезни на порядок выше, чем в целом по населению. Это свидетельствует о том, что КВА передается наследственным путем, что носит, вероятно, мультифакторный характер.

травма позвоночника

КВА, приобретенные в процессе жизни, не наследственным путем, могут быть следствием травмы позвоночника, черепно-мозговых травм, а также появиться после родовых травм ребенка. Травмы зачастую играют роль триггера, провоцирующего возникновение симптомов патологии, которая до этого протекала без каких-либо признаков.

Также наблюдаются деформации краниовертебральной зоны, которые в большинстве своем возникают вследствие остеопороза, который в свою очередь может быть вызван остеомаляцией, гиперпаратиреозом, рахитом.

Еще одной причиной возникновения КВА служит разрушение костных структур краниовертебрального перехода в процессе опухолей костей, сифилисе, остеомиелите, туберкулезе и так далее.

Признаки болезни

С клинической точки зрения краниовертебральные аномалии могут протекать абсолютно по-разному. Они могут протекать субклинически, а могут вызвать неврологические расстройства. Все это зависит от вида костных дефектов, а также от их степени.

Визуально КВА может проявляться в:

  • измененной посадкой головы, а также иных дефектах, связанных с шеей и затылком. Тяжесть аномалии напрямую определяет манифестацию клиники. У детей патология может быть выявлена при грубых деформациях. Однако, умеренная и легкая аномалии могут быть выявлены в любом возрасте, но в большинстве случаев она представляет собой отсроченную.
  • низком росте волос на затылке;
  • укороченной, по сравнению с нормами, шеей;

Клиническая симптоматика в большинстве случаев проявляется в:

  • хронической ишемии головного мозга;
  • внутричерепной гипертензии;
  • частых обмороках.

В более тяжелых случаях замечаются синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Дети в раннем возрасте из-за краниовертебральной аномалии могут страдать разными видами дыхательных нарушений.

Виды КВА

Существуют следующие виды заболевания:

краниовертебральные аномалии на мрт

  • Проатлант представляет собой рудиментарный отросток, расположенный в черепе в районе затылка. Данная патология является врожденной и основывается на нарушении редуцирования соединительного тяжа. Термин «третий мыщелок» применяется для обозначения слияния свободного проатланта с передним краем отверстия, расположенного на затылке. В случае срастания с задним краем употребляется термин «околозатылочный отросток».
  • Аплазия и гипоплазия задней дуги атланта. В случае гипоплазии сложно диагностировать патологию, так как отсутствуют клинические проявления. В случае аплазии происходит сдавление верхних отделов спинного мозга и дистальной части ствола. Чаще всего порок встречается в детском или раннем пубертатном возрасте, но вероятность его возникновения составляет меньше 1%.
  • Ассимиляция атланта представляет собой сращение затылочной кости и первого шейного позвонка. Существует несколько видов порока: полный, неполный, односторонний и двухсторонний. Встречаемость аномалии среди населения не превышает 2%. Аномалия клинически манифестирует после достижения 30-летнего возраста, и проявляется в виде головных болей с вегетативной симптоматикой.
  • Аномалии зубовидного отростка. Встречается меньше, чем у одного процента населения. Представляет собой некий симбиоз гипоплазии и аплазии, а также гипертрофии отростка. Патологии протекают без каких-либо клинических проявлений. Однако в случае, когда аксис не сращен с зубовидным отростком, может возникнуть неврологическая симптоматика. При данных условиях может возникнуть хронический атлантоаксиальный подвывих.
  • Платибазия – это уплощения основания черепа. Клинически данную аномалию можно заметить лишь на 3 стадии, при которой задняя черепная ямка существенно уменьшается в размерах. В последствии может возникнуть сдавление мозжечка, внутричерепная гипертензия или сдавление IX—II пар нервов, расположенных в черепе.
  • Базилярная импрессия. Это еще один вид КВА, выражающийся в вдавлении основания черепа в его полость. Среди населения встречается не чаще, чем у 1-2%. Симптомы при базилярной импрессии могут выражаться в уменьшении задней черепной ямки. Также возможен риск возникновения компрессионной миелопатии. Замечается несколько стадий данной патологии, крайняя из которых именуется конвексобазия.
  • Аномалия Киммерли. Так называется наличие дополнительной дужки атланты, которая ограничивает позвоночную артерию. Также существует несколько видов аномалии Киммерли: полная, неполная, двусторонняя и односторонняя. Лишь у четверти всех носителей данного порока, патология имеет клиническое значение. Может проявляться в виде обмороков, ТИА, ишемического инсульта и синдрома позвоночной артерии.
  • Аномалия Киари. Представляет собой врожденный порок развития, при котором наблюдается, что некоторая часть структур задней черепной ямки пролоббирует в затылочное отверстие. Большая часть пациентов с данной патологией также страдают от сирингомиелии. Существует четыре разновидности аномалии, каждая из которых обладает клинической симптоматикой и сроком появления.
  • Синдром Клиппеля-Фейля. Наиболее редкая из всех описанных аномалий. Она представляет собой уменьшение или сращение шейных позвонков. Может как передаваться по наследству, так и иметь спорадический характер. В большинстве случаев данная патология сочетается с другими пороками развития. В случае возникновения порока в раннем детстве у ребенка наблюдается мышечная слабость, перерастающая в парезы.

Диагностика

рентген диагностикаНаибольшее значение в диагностике данного порока имеет рентген черепа и шейного отдела позвоночника. Также может быть назначен МРТ шейного отдела позвоночника и головного мозга в случае необходимости визуализации структур перехода. Иногда проводят МРТ сосудов головного мозга. Если провести МРТ невозможно, то проводят КТ этих же областей.

Также пациенту назначаются консультации с офтальмологом с целью осмотра глазного дна. Отоневролог при необходимости проводит непрямую отолитометрию или аудиометрию. Если известно, что болезнь имеется в семье, то ребенку назначают консультацию с генетиком и генеалогический анализ с целью выявления наличия патологии или предрасположенности к ней.

Лечение

В процессе лечения пациентам настоятельно рекомендуется соблюдать ряд предосторожностей, которые уберегут и от возникновения более тяжелых и углубленных стадий заболевания. Не стоит резко наклонять или поворачивать голову, стоять на голове и каким-либо иным способом оказывать сильное физическое воздействие на череп и шейную область позвоночника. Наблюдение за протеканием КВА у пациента осуществляется неврологом. Он составляет программу лечения, а также назначает фармпрепараты. Стоит отметить, что эффективность последних не имеет практических доказательств.

В случае ярко выраженного клинического проявления патологии, пациенту может быть назначена нейрохирургическое вмешательство. Показаниями, по которым определяют необходимость в данном решении, являются: нарушение церебрального кровообращения; компрессия ствола, спинного мозга или мозжечка. Также стоит отметить, что при разных видах аномалий, применяются абсолютно разные методы лечения и виды операций.

Используемая литература

  1. Ветрилэ С.Т. Краниовертебральная патология. М., 2007.
  2. Луцик А.А. Краниовертебральные повреждения и заболевания. Новосибирск, 1998.
  3. Чемберлен В.Е. Базилярное вдавление (платибазия): причудливая аномалия развития затылочной кости и верхнего шейного отдела позвоночника с поразительными и вводящими в заблуждение неврологическими проявлениями. Йельский университет биологической медицины. 1939.

По районуПо станции метроДиагностические центры