Опухоли эпифиза

Опухоль эпифиза — доброкачественное или злокачественное новое образование в месте шишковидной железы. Проявляет себя следующими симптомами: гидроцефалия, расстройства движения глаз, нарушения в работе мозжечка, признаки нарушения работы гипоталамуса, гипогонадизм либо пубертат, наступивший раньше времени.

Выявить данное новообразование возможно неврологическим и офтальмологическим осмотром, эхоэнцефалографией, компьютерной томограммой либо МРТ мозга головы, церебральной ангиографией, анализом спинномозговой жидкости и вентрикулографией. Вылечить возможно с помощью хирургии, радиохирургии, методом лучевой терапии либо комплексной химиотерапии. Часто лечение включает в себя сразу несколько вышеуказанных методов.

Общие показания

Эпифиз, иначе шишковидная железа – это образование, состоящее из желез, имеющее размеры менее 1,2 см * 0,8 см. Находится посреди мозговых полушарий за третьим желудочком сверху задней части среднего мозга очень близко от сильвиева водопровода (канал, который скрепляет третий и четвертый желудочки).

Эпифиз выделяет секрет мелатонин, входящий в большой ряд веществ, который обуславливают подавляющее действие эпифиза на разнообразные железы внутренней секреции: половые, щитовидную железу, секрецию гонадотропного и соматотропного гормонов в гипофизе.

Анализы выявили, секреторная деятельность эпифиза видоизменяется, и это зависит от уровня освещенности. Существует мнение, что главной функцией данной железы выступает генерация работы эндокринной системы в соответствии с временем суток и напрямую связано с конверсией света.

Новообразование эпифиза — это опухоль, которая встречается не часто. Частота ее возникновения около 1% от всех опухолей центральной нервной системы среди взрослого населения. В детском возрасте новообразование этой железы бывает чаще в разных источниках указана до 8% внутримозговых опухолей. Апогей обнаружения новообразования доводится на возраст от десяти до 18 лет. Но также обнаруживается и у пожилых людей.

Классификация новообразований эпифиза

Новообразования эпифиза подразделяются на три вида: герминомы, пинеаломы, глиомы. Чаще всего развивается герминома, иначе тератома-опухоль, которая возникает из герминативных клеток, во время эмбриогенеза, не принявших свое обычное местоположение в семенных каналах и яичниках.

По своему виду это новообразование похоже на опухоли, которые берут свое начало в герминативных клетках половых желез (герминогенные опухоли яичников, хориокарциномы, эмбриональные опухоли яичка).

В 1/5 части среди всех случаев, данная опухоль вырастает напрямую из клеток его паренхимы. Это образование принято называть пинеаломой. Она является доброкачественной и выглядит как отдельный узелок, который не быстро увеличивается в объеме. Пинеобластома отличается своей злокачественностью и очень быстрым ростом. На долю глиом приходится почти четверть всех новообразований. Глиомы развиваются из клеток глий в области эпифиза и им характерен довольно быстрый рост. Этот вид образования не вызывает метастазов.

Симптомы

Самый ранний симптом - это боль в области головы, сопровождающаяся тошнотой, рвотой на пике болевых ощущений. Из-за сдавливания эпифиза возникает окклюзионной гидроцефалия, которая давит на сильвиев водопровод и мешает движению ликворной жидкости. Благодаря повышению внутричерепного давления возникает отек зрительного нерва, который виден при проведении офтальмоскопии. С течением времени, возможно, ухудшение зрения из-за омертвления зрительных нервов.

Другие симптомы, которые характерны для новообразования шишковидной железы, обусловлены вектором ее распространения и интенсивности роста. При поражении опухолью тканей мозжечка, проявляется шаткость походки, нарушении координации при движении тела, ослабевают мышцы, и появляется дрожание рук.

При сдавливании новообразованием верхних бугорков четверохолмия может возникнуть невозможность поднять глаза кверху и появиться синдром Парино. Может образоваться косоглазие, двустороннее опущение век, двоение в глазах. Бывают случаи проявления симптомов, относящихся к гипоталамусу: сильная потеря веса, сопровождающаяся рвотой, невозможность телом удерживать постоянную температуру тела.

Возможно возникновение диабета (несахарного), сильное увеличение массы тела, приводящее к ожирению, сонливость. При прорастании опухоли шишковидной железы на турецкое седло, возникают симптомы, которые характерны для новообразования гипофиза.

Половое созревание, происходящее раньше времени и зависящее от уменьшения гонадотормозящего действия шишковидной железы, встречается реже, чем в десяти процентах случаев. Большая часть таких специалистов, как невропатологи и эндокринологи уверены, что такие клинические случаи вызваны сдавливанием и распадом клеток эпифиза из-за роста новообразования, но, в иных случаях, по всей видимости, возникает вспомогательная секреция мелатонина клетками опухоли, которая приводит к гипогонадизму.

Методы обнаружения

Не сильное проявление клинических симптомов, начало болезни с сильно распространенным синдромом внутричерепного повышения давления, неимение характерных симптомов в очаге, не быстрое проявление клинических симптомов — не дает возможность провести раннюю диагностику опухоли в эпифизе.

Осмотр у невролога поможет обнаружить нарушения, связанные с движением глаз, симптомы болезни мозжечка, гипоталамический синдром. Осмотр у врача окулиста выявляет отечность зрительных нервов. Если провести ЭхоЭг, можно обнаружить смещение М-эхо.

Анализ спинномозговой жидкости, которую берут с помощью люмбальной пункции, показывает увеличенное содержание белка и цитоз. В ликворной жидкости, также, как и в крови, в основном выявляется нарастание бета хорионического гонадотропина человека и альфа фетопротеина.

Самым информативным способом исследования считается МРТ мозга. Из-за послойных срезов тканей мозга становится возможным определить размер, место, где расположено новообразование и как распространился процесс. Если нет возможности сделать МРТ, то ее можно провести МСКТ либо просто КТ. По указанию врача нейрохирурга для оценки распространения опухолевого процесса на сосуды и в желудочки мозга, можно провести церебральную ангиографию, либо церебральную ангиографию, либо МР ангиографию, либо вентрикулографию.

Терапия и прогнозы

Хирургический метод является приоритетным для всех разновидностей новообразований эпифиза. Вырезание опухолей делается методом трепанации черепа. Подобраться к этой части мозга очень затруднительно и возникает большой риск осложнений (по нескольким данным летальность исхода операции составляет от 60 до 70%). Во время операции делается забор и гистологические исследование клеток новообразования.

При обнаружении злокачественного образования, рекомендовано радиотерапевтическое вспомогательное лечение. Удаление маленьких новообразований можно произвести с помощью радиохирургии и стереотаксической - одновременным радиоактивным действием на образование большим количеством лучей, которые несут небольшую дозировку, почти что безвредную для здоровых тканей.

При объемном разрастании новообразовании можно использовать в лечении сочетание нескольких процедур радиохирургии совместно с лучевой терапией.

К несчастью, чаще всего больные обращаются к невропатологу, когда новообразование переходит в стадию, при которой операции невозможна. Чаще всего, пациентам проводится лучевая терапия. Самыми чувствительными к лучам являются герминомы.

Продолжительность лечения обычно составляет от пяти до тридцати пяти сеансов, в основном в неделю проводится пять сеансов. Периоды и число курсов рассчитывается исходя из общей картины и результатов проверочных томограмм. Если нет вариантов для лучевой терапии из-за внушительных размеров опухоли, то проводят лечение химиотерапией. После того как новообразование уменьшится, можно провести радиотерапию. Бывают случаи, когда облучение проводится перед оперативным вмешательством для уменьшения в объеме опухоли.

Для поддерживающих мер, чтобы убрать блок ликвора и уменьшить гидроцефалию, делают операцию по шунтированию, тем самым, создавая другой путь для оттока ликворной жидкости.

Прогноз обусловлен возможностью проведения операции и видом новообразования, который определяется с помощью гистологии. При объемном увеличении даже не злокачественное образование эпифиза является угрозой для жизни больного. В некоторых статистических данных указано о 85% при пятилетней выживаемости во время проведенной терапии гермином эпифиза. Пинеобластомы обладают плохим прогнозом, который обусловлен быстротой их роста и распадом важнейших церебральных структур.

Выявить наличие патологии можно с помощью МРТ. Информация о сотне клинико-диагностических центров размещена на нашем сайте. С помощью «умной» поисковой системы можно быстро найти нужный вариант и записаться на прием.

Когда срочно к врачу?

Используемая и рекомендуемая литература

1. WHO (IARC). WHO Classification of Tumours Online. URL: https://tumourclassification.iarc.who.int/ (актуальная онлайн-платформа серии; 5-е изд. CNS — 2021).
2. Takase H, Tanoshima R, Singla N, et al. Pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation: a systematic review and contemporary management of 389 cases reported during the last two decades. Neurosurgical Review. 2022;45(2):1135–1155. doi:10.1007/s10143-021-01674-3. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34668090/.
3. Kremenevski N, Karschnia P, Tonn J-C, et al. Intracranial Germinomas: Diagnosis, Pathogenesis, Clinical Presentation, and Management. Cancers (Basel). 2023;15(10):2789. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37036624/.
4. Семичева T.В. Эпифиз: современные данные о физиологии и патологии. Проблемы Эндокринологии. 2000.
5. Мадатова В.М. Изменение функционального состояния гемокоагуляции при ингибировании и активировании мелатонинобразовательной функции эпифиза//Вестник науки и образования №11(89). Часть 1. 2020.
6. Розум В.М. Эпифиз (шишковидное тело) и АПУД-система//Бюл. экспериментальной биологии и медицины. 1990.
7. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Central Nervous System Tumours. WHO Classification of Tumours, 5th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2021. URL: https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/45 (опубликовано: 2021).
8. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro-Oncology. 2021;23(8):1231–1251. doi:10.1093/neuonc/noab106.