Содержание
1. Общая информация2. Причины рассеянного энцефаломиелита3. Патогенез рассеянного энцефаломиелита4. Симптомы рассеянного энцефаломиелита5. Диагностика рассеянного энцефаломиелита6. Лечение рассеянного энцефаломиелита7. Прогнозирование рассеянного энцефаломиелита8. Когда срочно к врачу?9. FAQ
Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — диффузное повреждение разных областей центральной и периферической нервной системы, которое приводит к необратимому разрушению миелиновых оболочек нервных волокон, вызываемое острым аутоиммунным воспалительным заболеванием.
Рассеянный энцефаломиелит проявляется быстро нарастающей изменчивой полиморфной неврологической клиникой (сенсорные, моторные расстройства, дисфункция черепно-мозговых нервов и органов малого таза, расстройства сознания и речи). Диагностика базируется на детальном сборе анамнеза, данных МРТ головного мозга. Терапия имеет комплексный характер в условиях стационара, в остром периоде возможна потребность в реанимационных мероприятиях.
Общая информация
Рассеянный энцефаломиелит — острое аутоиммунное воспалительное заболевание, захватывающее центральную и периферическую нервную систему и приводящее к демиелинизации.
Главное отличие заболевания от прочих демиелинизирующих состояний в обратимости процесса вплоть до полной ликвидации неврологической недостаточности при соответствующем лечении. Первый раз рассеянный энцефаломиелит описали более 200 лет назад.
Сейчас неврологи отмечают довольно частую встречаемость рассеянного энцефаломиелита среди больных разного возраста. Следует отметить, что у детей РЭМ фиксируется чаще и проходит намного легче, чем у взрослых.
Причины рассеянного энцефаломиелита
Рассеянный энцефаломиелит, выявленный впервые, имеет вирусное происхождение. После анализа спинномозговой жидкости получилось выделить неизвестный вирус, который впоследствии получил название ОРЭМ.
Вирус ОРЭМ похож на вирус бешенства. Однако, не у всех больных определяется наличие вируса. Часто признаки рассеянного энцефаломиелита фиксируются после перенесенной ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпеса или энтеровирусной инфекции. Токсическое, постинфекционное, поствакцинальное возникновение характерно для вторичного рассеянного энцефаломиелита.
Поствакцинальный РЭМ регистрируется после вакцинации против бешенства, дифтерии, коклюша, кори, гриппа. Постинфекционный тип заболевания проявляется после перенесенных бактериальных заболеваний. Важно отметить, что на возникновение РЭМ оказывает влияние ослабление иммунитета, регулярные стрессовые ситуации, переохлаждения, травмы, оперативные вмешательства. Не исключается наследственный фактор возникновения заболевания.
Патогенез рассеянного энцефаломиелита
В основе патогенетического аппарата, рассеянного энцефаломиелита лежит аутоиммунная реакция. Иммунитет вырабатывает антитела на свои же нервные элементы из-за сходства белковых антигенов с миелином и белками нервной ткани.
Системность процесса приводит к разрушению миелина в структурах спинного и головного мозга, нервных корешках и периферических нервных волокнах. Поврежденные нервные структуры теряют свои функции из-за прогрессирующей демиелинизации. В первую очередь страдает белое вещество церебро-спинальных структур, далее возможно втягивание в процесс серого мозгового вещества. МРТ дает возможность зафиксировать на снимках очаги разрушения миелиновых оболочек.
Важно отметить, что РЭМ имеет почти полную патогенетическую схожесть с рассеянным склерозом. Основным отличительным критерием является острота и обратимость процесса РЭМ. Рассеянный склероз — прогрессирующее необратимое состояние с периодами обострений и ремиссий. Первые клинические симптомы рассеянного склероза такие же, как и при РЭМ, что может ввести в заблуждение при постановке неврологического диагноза.
Симптомы рассеянного энцефаломиелита
Классическое течение проявляется тяжелой энцефалопатией. До 75% больных испытывают разную степень расстройства сознания — от оглушенности до комы. Жалобы не психомоторное возбуждение, головокружение, тошноту, головную боль. Фиксируются менингеальный синдром. Перед расцветом клинической картины отмечается продромальный период с миалгиями, лихорадкой, головной болью, чувством общей слабости. Неврологическая симптоматика нарастает быстро и за несколько дней достигает пика.
От локализации очага повреждения зависят очаговые симптомы рассеянного энцефаломиелита. У пациента фиксируются атаксия, гемиплегия, расстройства глазодвигательных и других черепно-мозговых нервов, патологии полей зрения, расстройства речи, нарушения чувствительности в виде гипестезий, парестезий, расстройства органов таза.
Ретробульбарный неврит — одно из типичных повреждений зрительного нерва. Генерализованные или парциальные эпилептические приступы фиксируются у 15%-35% больных РЭМ. В практически 75% случаев наблюдается спинальная симптоматика в виде периферических парезов, синдрома Броун-Секара. Так же возможно развитие корешкового синдрома, полиневропатий, полирадикулопатий. Реанимационные мероприятия проводятся при серьезных поражениях ствола мозга с бульбарными расстройствами.
РЭМ может иметь не только монофазное, но и возвратное мультифазное течение. Оно характеризуется реновацией всех признаков без новой симптоматики и новых очагов демиелинизации по результатам МРТ, через 3 или более месяцев после первого эпизода. Неврологи говорят о мультифазном рассеянном энцефаломиелите при появлении нового случая заболевания не раньше, чем через 3 месяца после исчерпания предыдущего, но не раньше 1 месяца после стероидного лечения, если на МРТ определяются новые очаги демиелинизации.
Диагностика рассеянного энцефаломиелита
Заключение о рассеянном энцефаломиелите невролог устанавливает на основании ярких признаков, острого развития, полиморфности, полисистемности симптомов, данных о предшествующем инфекционном заболевании. Мероприятия по дифференциальной диагностике направлены на исключение энцефалита, вирусного менингита, внутримозговых опухолей, нарушений мозгового кровообращения, концентрического склероза Бало, травматических повреждений ЦНС, системного васкулита.
Обязательна консультация офтальмолога с проведением офтальмоскопии, периметрии. Спинномозговая пункция указывает на степень давления ликвора, определяет количество белка, лимфоцитарный плеоцитоз.
Результаты МРТ головного мозга говорят об асимметричных очагах высокой интенсивности в белом и сером веществе мозга. Очаги перифокального отека смещают окружающие структуры. В развитие состояния могут вовлекаться зрительные бугры. В спинном мозге очаги фиксируют в 10-30% случаев.
Больные, перенесшие острый период РЭМ, подлежат повторной МРТ через 6 месяцев. Уменьшение или стирание очагов демиелинизации подтверждает диагноз РЭМ и исключает рассеянный склероз. Полностью очаги исчезают в 37-75% случаев, сокращаются — в 25-53%.
Лечение рассеянного энцефаломиелита
Основу лечения РЭМ составляют противовоспалительные стероидные фармпрепараты. Преднизолон в высокой или низкой дозировке назначают в зависимости от тяжести больного. По мере снижения симптоматики дозу преднизолона уменьшают. Кортикостероиды принимают 2 или 5 недель. Для ликвидации побочных эффектов от приема стероидов назначают иммуноглобулин внутривенно. Плазмаферез — аппаратное устранение из крови иммунных комплексов и антител — проводят в тяжелых случаях.
Лечение рассеянного энцефалита, вызванного инфекцией, проводится противовирусными медикаментами, из рода интерферона. Если подтверждена бактериальная причина возникновения РЭМ, предписываются антибиотики (ампициллин, цефазолин, гентамицин). Бициллин целесообразен при лечении РЭМ на фоне ревматизма. Симптоматическое лечение направлено на устранение признаков заболевания.
В тяжелых случаях необходимы реанимационные действия, ИВЛ, нормализация гемодинамики. Профилактика отека мозга необходима при выраженной общемозговой симптоматике — вводят магнезию, ацетазоламид, фуросемид. Зондовое питание необходимо при выраженной дисфагии, катетеризация мочевого пузыря — при задержке мочи, клизмы — при парезе кишечника, антиконвульсанты — при судорожных припадках.
Неврологические патологии требуют назначения витаминов группы В, аскорбиновой кислоты, препараты антихолинэстеразного действия, толперизона гидрохлорид. На заключительном этапе заболевания предписан прием рассасывающих средств (экстракт алоэ, гиалуронидаза), ноотропов (пиритинол, пирацетам, гинкго билоба), нейропротекторы (мельдоний, семакс). Физиотерапевтические процедуры помогают восстановить двигательные функции. Для этого проводятся курсы массажа, ЛФК, магнитная стимуляция транскраниальным методом.
Прогнозирование рассеянного энцефаломиелита
Острая фаза рассеянного энцефаломиелита протекает 1,5-2 недели. Через несколько дней до 67% больных отмечают полное клиническое выздоровление. Парезы, расстройства чувствительности, нарушения зрения сохраняются в виде стойкой симптоматики у некоторых пациентов. Тяжелое течение рассеянного энцефаломиелита с развитием бульбарной симптоматики приводят к смерти пациента.
Если рассеянный энцефаломиелит приобретает возвратное мультифазное течение с переходом демиелинизации в хроническое течение и развитием рассеянного склероза, то прогноз для пациента становится неблагоприятным. Предсказать трансформацию рассеянного энцефаломиелита в рассеянный склероз по каким-либо параметрам на данный момент невозможно.
Когда срочно к врачу?
Немедленно вызовите скорую помощь или обратитесь в ближайший стационар, если у вас или вашего близкого появились следующие симптомы, которые могут указывать на рассеянный энцефаломиелит:
- Быстрое нарастающее нарушение сознания: от спутанности и сонливости до полной потери сознания (комы).
- Внезапное появление судорог, особенно если они случились впервые.
- Резкая слабость в руке или ноге (гемипарез), вплоть до невозможности пошевелить конечностью.
- Нарушение речи (она становится невнятной) или ее полная потеря.
- Внезапное нарушение зрения: двоение, снижение остроты, выпадение полей зрения.
- Затруднение глотания или дыхания.
- Высокая температура, сильная головная боль и ригидность затылочных мышц (невозможность прижать подбородок к груди) — признаки менингеального синдрома.
- Нарушение контроля над мочевым пузырем (задержка мочи).
FAQ
Что такое рассеянный энцефаломиелит (РЭМ)?
Это острое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует миелиновую оболочку нервных волокон в головном и спинном мозге. Это вызывает множественные неврологические симптомы. Ключевое отличие от рассеянного склероза в том, что процесс часто обратим, и при правильном лечении возможно значительное восстановление.
Каковы причины заболевания?
РЭМ часто возникает после перенесенной вирусной инфекции (гриппа, кори, краснухи, ветрянки) или, реже, после вакцинации. Вирус или вакцина запускают патологическую реакцию иммунитета, который начинает разрушать собственные нервные клетки. Точная причина до конца не изучена.
Чем РЭМ отличается от рассеянного склероза?
Главное отличие — в течении. РЭМ — это острое, часто монофазное заболевание. Симптомы развиваются быстро, но при лечении могут полностью или почти полностью исчезнуть. Рассеянный склероз — хроническое, прогрессирующее заболевание с обострениями и ремиссиями, которое приводит к необратимым изменениям. На МРТ при РЭМ очаги часто исчезают со временем, а при РС — накапливаются.
Как диагностируют РЭМ?
Диагноз ставится на основе клинической картины (быстрое развитие полиморфных симптомов) и данных МРТ головного и спинного мозга. МРТ показывает множественные, часто асимметричные, очаги демиелинизации в белом и сером веществе. Также могут проводить люмбальную пункцию для анализа спинномозговой жидкости.
Как лечат рассеянный энцефаломиелит?
Лечение проводится только в стационаре. Основу терапии составляют высокие дозы кортикостероидов для подавления аутоиммунного воспаления. В тяжелых случаях может потребоваться плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин. Также проводится симптоматическая терапия (противосудорожные, противоотечные препараты, при необходимости — ИВЛ). Восстановительный период включает ЛФК, массаж и физиотерапию.
Используемая и рекомендуемая литература
- PubMed: Koelman D.L.H. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM): current controversies in diagnosis and outcome. 2015. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25761377/ (2015).
- CDC (MMWR): Two Cases of Monkeypox-Associated Encephalomyelitis with ADEM-like features. https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/71/wr/mm7138e1.htm (22 сентября 2022). Центры по контролю заболеваний.
- ВОЗ: COVID-19 vaccines — Safety surveillance manual (раздел об AESI, включает ADEM). https://www.who.int/docs/default-source/covid-19-vaccines-safety-surveillance-manual/covid19vaccines_manual_aesi.pdf (19 января 2021).
- Paolilo R.B., Deiva K., Neuteboom R., Rostásy K. Acute Disseminated Encephalomyelitis: Current Perspectives. Children (Basel). 2020;7(11):210. doi:10.3390/children7110210.
- Otallah S. Acute disseminated encephalomyelitis in children and adults: a focused review emphasizing new developments. Mult Scler. 2021;27(8):1153–1160. doi:10.1177/1352458520929627. SAGE Journals.
- Li K., Li M., Wen L., et al. Clinical Presentation and Outcomes of Acute Disseminated Encephalomyelitis in Adults Worldwide: Systematic Review and Meta-Analysis. Front Immunol. 2022;13:870867. doi:10.3389/fimmu.2022.870867.
- Manzano G., McEntire C.R.S., Martinez-Lage M., Mateen F., Hutto S. Acute disseminated encephalomyelitis and acute hemorrhagic leukoencephalitis following COVID-19: Systematic review and meta-synthesis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021;8(6):e1080. doi:10.1212/NXI.0000000000001080. PMC.