Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Что собой представляет синдром Гийена-Барре

Это воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия острого характера. Этиология болезни - аутоиммунная. Характерный симптом – периферические параличи. У большинства пациентов также обнаруживается в ликворе белково-клеточная составляющая. Диагноз ставится при наличии прогрессирующей слабости и арефлексии в нескольких конечностях. Дифференцировать болезнь надо с неврологическими патологиями, которые сопровождаются периферическими парезами. Это острый период стволового инсульта, полиомиелит, токсические поражения центральной нервной системы. Лечение требует нахождения в стационаре. Больному может понадобиться использование аппарата ИВЛ.

Общая информация о патологии

На сегодняшний день СГБ классифицируется на 4 клинических варианта:

• Аксональная форма может подразделяться на острую моторную или моторно-сенсорную невропатию. Основной симптом – изолированное поражение двигательных или чувствительных (у 15% пациентов) волокон.
• Классическая форма встречается у 90% больных.
• Синдром Миллера-Фишера сопровождается офтальмоплегией, арефлексией при слабо выраженных парезах и мозжечковой атаксией. Встречается в 3% случаев.

Кроме классических форм в последнее время выделяют еще атипичные. Среди них – острая сенсорная невропатия и пандизавтономия, краниальная полиневропатия. Они встречаются довольно редко.

Характерные симптомы

Первым появлением становится мышечная слабость. Иногда к ней присоединяются сенсорные расстройства. Это - парестезии и онемение в нижних конечностях. Спустя некоторое время эти ощущения распространяются на руки. Процесс занимает от нескольких часов до двух суток.

Встречается манифестация болезни с болевыми ощущениями в пояснично-крестцовой области и мышцах ног. Глазодвигательные расстройства, нарушения глотания и фонации в качестве первых проявлений синдрома Гийена-Барре отмечают крайне редко. Степень двигательных нарушений может варьироваться от тетраплегии до легкой мышечной слабости. Парезы у большинства пациентов выражены в ногах и симметричны.

Сухожильные рефлексы могут сильно снизиться или отсутствовать вообще. Типична гипотония. У 30% больных появляется дыхательная недостаточность. Возникают нарушения чувствительности. Это могут быть умеренные или легкие гипер- и гипокинезии по полиневритическому признаку. У половины больных возникают расстройства глубокой чувствительности, в том числе ее полная утрата, парезы мимические мышц, бульбарные патологии. Среди вегетативных расстройств преобладают: артериальная гипертензия, аритмии, повышенное потоотделение, проблемы желудочно-кишечного тракта, задержка мочеиспускания.

Диагностика

В большинстве случаев развитию синдрома предшествуют заболевания верхних дыхательных путей, ЖКТ, вакцинация, интоксикация, хирургические вмешательства. При сборе анамнеза это важно учитывать. Неврологическое обследование должно выяснить выраженность двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств.

Общеклиническая диагностика включает:

• Общий анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Биохимический анализ с уточнением газового состава, концентрации электролитов сыворотки.
• Серологическое обследование назначается при подозрении на инфекционную природу болезни.
• Исследование ликвора.
• МРТ головного мозга или позвоночника.
• Принципиальное значение имеют результаты электромиографии.
• При тяжелых формы назначают суточное мониторирование АД.
• ЭКГ.
• Спирометрию.
• Пульсовую оксиметрию.
• Пикфлоуметрию.

Диагноз подтверждается только при наличии арефлексии и прогрессирующей мышечной слабости в двух и более конечностях. Синдром Гийена-Барре не подтверждается если:

• В анализе обнаружены полиморфноядерные лейкоциты.
• Имеется выраженная асимметрия парезов.
• Есть стойкие тазовые нарушения.
• Отмечается четкий уровень расстройств чувствительности.

Абсолютно исключают эту патологию характерные признаки отравления свинцом, недавно перенесенная дифтерия, нарушение обмена порфиритов, исключительно сенсорные расстройства.

С чем следует дифференцировать СГБ

Неврологу необходимо отличать болезнь от других периферических парезов и полиневропатий. Это:

• Полиомиелит.
• Полиневропатия с острой перемежающейся порфирией. Для нее характерны выраженные абдоминальные боли и психопатологическая симптоматика – бред, галлюцинации.
• Обширные инсульты ствола головного мозга с тетрапарезом.
• Миастения. При ней возможна вариабельность симптоматики, зато отсутствуют изменения сухожильных рефлексов и чувствительность.

Терапия

При постановке этого диагноза требуется стационарное лечение в учреждениях с отделением реанимации и интенсивной терапии. У 30% пациентов развивается тяжелая дыхательная недостаточность, и требуется применение ИВЛ. Его продолжительность индивидуальная, зависит от скорости восстановления глотания, кашлевого рефлекса. При отключении аппарата необходимо провести принудительную вентиляцию легких.

Важно делать процедуры для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью. Это:

• Тромбоэмболия легочной артерии.
• Инфекция.
• Пролежни.

Огромное значение имеет правильный уход. Смена положения больного должна быть не реже чем раз в 2 часа. Нужен контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника. Уход за кожей. Показана пассивная гимнастика и профилактика аспирации. Временная установка электрокардиостимулятора необходима, если отмечается брадикардия с угрозой развития асистолии.

Специфическая терапия направлена на купирование аутоиммунного процесса. Для нее используют пульс терапию с иммуноглобулином класса G и плазмаферез. Они одинаково эффективны, поэтому нет смысла в одновременном использовании. Мембранный плазмаферез позволяет уменьшить выраженность парезов, и сократить время использования ИВЛ. Обычно достаточно 4-6 сеансов ежедневно.

Плазмаферез противопоказан при нарушении свертываемости крови, печеночной недостаточности и инфекциях. После него возможны гемолиз, изменение электролитного состава и аллергия. Иммуноглобулин вводят ежедневно в течение 5 дней. Среди побочных эффектов – головные и мышечные боли, тошнота, лихорадка.

Симптоматическая терапия направлена на коррекцию нарушения водно-электролитного и кислотно-основного баланса, уровня артериального давления. Необходима профилактика тромбоэмболии и тромбоза глубоких вен. При длительном использовании ИВЛ может понадобиться трахеостомия. Если у пациента развиваются долговременные тяжелые бульбарные расстройства, то нужна гастростомия.

Врачебный прогноз

В большинстве случаев прогноз благоприятный. За 6-12 месяцев у больного происходит полное функциональное восстановление. В 7-15% случаев могут сохраниться стойкие резидуальные симптомы. Рецидив происходит в 4% случаев. Летальный исход возможен у 5% заболевших. Возможные осложнения приводящие к смерти – тромбоэмболия легочной артерии, пневмония, дыхательная недостаточность и другие инфекции. Прогноз в большой степени зависит от возраста больного. У пациентов старше 65 лет вероятность летального исхода составляет 8%, а у детей не превышает 0,7%.

Меры профилактики

Специфической профилактики этого заболевания не существует. Следует предупредить пациента о запрете на вакцинацию в течение первого года с начала болезни. Любая прививка может спровоцировать рецидив. В дальнейшем иммунизация разрешена по обоснованным причинам. Нельзя применять вакцины, которые спровоцировали развитие СГБ.

Используемая литература

1. World Health Organization. Guillain–Barré syndrome. Fact sheet. 15 Aug 2023. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/guillain-barr%C3%A9-syndrome.
2. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Guillain-Barré Syndrome (GBS) and Vaccines. 20 Dec 2024. https://www.cdc.gov/vaccine-safety/about/guillain-barre.html.
3. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. The Lancet. 2016;388(10045):717–727. Published 2 Mar 2016 (Epub); issue date 13 Aug 2016. doi:10.1016/S0140-6736(16)00339-1. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26948435/.
4. van Doorn PA, Van den Bergh PYK, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of Guillain-Barré syndrome. European Journal of Neurology. 2023;30:3646–3674. doi:10.1111/ene.16073. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37814552/.
5. Hughes RAC, Swan AV, van Doorn PA, et al. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2014 Sep 19;(9):CD002063. doi:10.1002/14651858.CD002063.pub6. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25238327/.
6. Zaki HA, Iftikhar H, Najam M, et al. Plasma exchange (PE) versus intravenous immunoglobulin (IVIG) for the treatment of Guillain-Barré syndrome (GBS) in patients with severe symptoms: a systematic review and meta-analysis. eNeurologicalSci. 2023;31:100468 (eCollection Jun 2023). doi:10.1016/j.ensci.2023.100468. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37288440/.
7. Bellanti R, Rinaldi S. Guillain-Barré syndrome: a comprehensive review. European Journal of Neurology. 2024 Aug;31(8):e16365. Epub 30 May 2024. doi:10.1111/ene.16365. PubMed/PMC: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38813755/.
8. World Health Organization. Protocol on estimation of Guillain-Barré syndrome (GBS) incidence following vaccines. 28 May 2025. https://www.who.int/publications/i/item/9789240108240.
9. Пирадов М. А. Синдром Гийена — Барре: диагностика и лечение: руководство для врачей. М.: МедПРЕСС; 2011.
10. Ван Дорн П.А. Клинические особенности, пангенез и лечение синдрома Гийена — Барре. Ланцет Нернл. 2008.
11. Дамулин И. В. Синдром Гийена — Барре: клинические особенности, диагностика, прогноз. Неврологический журнал. 2013.